Wat is het syndroom van Reye: symptomen en behandeling?

Overzicht

Wat is het syndroom van Reye?

Het syndroom van Reye (RS) is in de eerste plaats een kinderziekte, hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen. Het tast alle organen van het lichaam aan, maar is het meest schadelijk voor de hersenen en de lever – het veroorzaakt een acute drukverhoging in de hersenen en vaak enorme ophopingen van vet in de lever en andere organen. RS wordt gedefinieerd als een ziekte in twee fasen, omdat het meestal optreedt in combinatie met een eerdere virale infectie, zoals griep of waterpokken. De aandoening treedt vaak op tijdens herstel van een virale infectie, maar kan zich ook 3 tot 5 dagen na het begin van de virale ziekte ontwikkelen. RS wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als encefalitis, meningitis, diabetes, overdosis drugs, vergiftiging, wiegendood of psychiatrische ziekte. Symptomen van RS zijn onder meer aanhoudend of herhaaldelijk braken, lusteloosheid, persoonlijkheidsveranderingen zoals prikkelbaarheid of strijdlust, desoriëntatie of verwarring, delirium, convulsies en bewustzijnsverlies. Als deze symptomen optreden tijdens of kort na een virale ziekte, moet onmiddellijk medische hulp worden ingeroepen. De symptomen van RS bij zuigelingen volgen geen typisch patroon; braken komt bijvoorbeeld niet altijd voor. Epidemiologisch bewijs geeft aan dat aspirine (salicylaat) de belangrijkste vermijdbare risicofactor is voor het syndroom van Reye. Het mechanisme waarmee aspirine en andere salicylaten het syndroom van Reye veroorzaken, is niet volledig begrepen. Een “Reye-achtige” ziekte kan optreden bij kinderen met genetische stofwisselingsstoornissen en andere toxische aandoeningen. Een arts moet worden geraadpleegd voordat een kind aspirine of geneesmiddelen tegen misselijkheid geeft tijdens een virale ziekte, die de symptomen van RS kunnen maskeren.

Is er een behandeling voor het syndroom van Reye?

Er is geen remedie voor RS. Succesvol management, dat afhankelijk is van een vroege diagnose, is primair gericht op het beschermen van de hersenen tegen onomkeerbare schade door het verminderen van hersenzwelling, het omkeren van de metabole schade, het voorkomen van complicaties in de longen en het anticiperen op hartstilstand. Er is geleerd dat verschillende aangeboren stofwisselingsstoornissen RS nabootsen, in die zin dat de eerste manifestatie van deze fouten een encefalopathie met leverdisfunctie kan zijn. Bij alle vermoede gevallen van RS moet met deze aandoeningen rekening worden gehouden. Er zijn aanwijzingen dat behandeling in de eindstadia van RS met hypertone IV-glucoseoplossingen de progressie van het syndroom kan voorkomen.

Wat is de prognose (vooruitzichten) als u het syndroom van Reye heeft?

Herstel van RS is direct gerelateerd aan de ernst van de zwelling van de hersenen. Sommige mensen herstellen volledig, terwijl anderen in verschillende mate hersenbeschadiging kunnen oplopen. Die gevallen waarin de aandoening snel vordert en de patiënt in coma raakt, hebben een slechtere prognose dan die met een minder ernstig beloop. Statistieken geven aan dat wanneer RS ​​in een vroeg stadium wordt gediagnosticeerd en behandeld, de kans op herstel uitstekend is. Wanneer diagnose en behandeling worden uitgesteld, worden de kansen op succesvol herstel en overleving sterk verminderd. Tenzij RS met succes wordt gediagnosticeerd en behandeld, is de dood gebruikelijk, vaak binnen een paar dagen.

Welk onderzoek wordt er gedaan?

Veel van het onderzoek naar RS is gericht op het beantwoorden van fundamentele vragen over de aandoening, zoals hoe problemen in het metabolisme van het lichaam de schade aan het zenuwstelsel kunnen veroorzaken die kenmerkend is voor RS en welke rol aspirine speelt bij deze levensbedreigende aandoening. Het uiteindelijke doel van dit onderzoek is het verbeteren van het wetenschappelijk inzicht, de diagnose en de medische behandeling van RS.