Overzicht
Wat is primaire biliaire cholangitis (PBC)?
Primaire biliaire cholangitis (PBC), voorheen bekend als primaire biliaire cirrose, is een ziekte die het functioneren van de lever schaadt. Het is chronisch, wat betekent dat het lang aanhoudt of regelmatig terugkomt.
Bij mensen met PBC raken de galwegen gewond, vervolgens ontstoken en uiteindelijk permanent beschadigd. De galwegen zijn kleine buisjes in de lever die gal (een stof die nodig is om voedsel te verteren) van de lever naar andere delen van het spijsverteringsstelsel transporteren.
Wanneer de galwegen niet werken, hoopt gal zich op in de lever. Deze opbouw kan littekens in de lever veroorzaken (cirrose). Cirrose maakt het moeilijk voor de lever om goed te functioneren. PBC is progressief, wat betekent dat het na verloop van tijd erger wordt. Als het niet wordt behandeld, kan cirrose leverfalen en zelfs de dood veroorzaken.
Wie wordt getroffen door primaire biliaire cholangitis (PBC)?
Artsen diagnosticeren typisch PBC bij mensen tussen de 35 en 60 jaar. Meer dan 90 procent van de patiënten die PBC ontwikkelen, zijn vrouwen. Het treft mensen van alle rassen. PBC komt naar schatting voor bij ongeveer 65 op de 100.000 vrouwen en bij 12 op de 100.000 mannen.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt primaire biliaire cholangitis (PBC)?
Artsen weten niet zeker wat PBC veroorzaakt. Sommige deskundigen denken dat het te maken kan hebben met een probleem met het immuunsysteem, waarbij het immuunsysteem gezonde cellen in het lichaam aanvalt. Bij PBC geloven artsen dat het immuunsysteem de galwegen beschadigt.
Hoewel er geen bekende oorzaak is, hebben sommige mensen met PBC ook andere gerelateerde auto-immuunziekten. Deze aandoeningen omvatten auto-immuunhepatitis, schildklieraandoeningen, sclerodermie, de ziekte van Raynaud, het syndroom van Sjögren en coeliakie. Frequente urineweginfecties worden ook vaak gezien bij patiënten met PBC. Bovendien kunnen infecties, roken en blootstelling aan bepaalde chemicaliën een rol spelen bij het ontstaan van PBC.
PBC komt ook vaker voor bij familieleden. Als een gezinslid PBC heeft, lopen de andere gezinsleden een verhoogd risico.
Wat zijn de symptomen van primaire biliaire cholangitis (PBC)?
Veel mensen met PBC hebben in de vroege stadia geen symptomen. Sommige mensen ontdekken dat ze de aandoening hebben wanneer een arts ze test op een ander probleem. Naarmate de aandoening vordert, kunnen getroffen mensen eerst symptomen ervaren, waaronder:
- Vermoeidheid (vermoeidheid)
- Jeukende huid (pruritus)
- Buikpijn
- Verdonkering van de huid
- Kleine gele of witte bultjes onder de huid of rond de ogen
- Droge ogen en mond
- Spier- en gewrichtspijn
In latere stadia van PBC zijn aanvullende symptomen:
- Geel worden van de huid en het wit van de ogen (geelzucht)
- Zwelling van de benen, enkel en voeten (oedeem)
- Zwelling van de buik door vochtophoping (ascites)
- Interne bloeding in de bovenbuik/onderste slokdarm door vergrote aderen (varices)
- Misselijkheid
- Gewichtsverlies
- Donkergekleurde urine
Diagnose en tests
Hoe diagnosticeren artsen primaire biliaire cholangitis (PBC)?
Om PBC te diagnosticeren, zal een arts vragen stellen over uw medische en familiegeschiedenis, een lichamelijk onderzoek doen, bloedonderzoeken en andere medische tests bestellen. Artsen gebruiken een bloedtest om te zoeken naar een specifieke stof in het bloed die anti-mitochondriaal antilichaam (AMA) wordt genoemd. De aanwezigheid van deze stof bevestigt bijna altijd PBC. Andere bloedtestresultaten bij patiënten met PBC kunnen hogere dan normale niveaus van leverenzymen en hogere niveaus van cholesterol en triglyceriden aan het licht brengen. Bloedonderzoek, specifiek voor leverziekte, zal ook worden gecontroleerd.
Als u PBC heeft, kan uw arts ook een echografische test gebruiken, die beelden van de lever en de galwegen levert. Echografie stelt artsen in staat om andere abnormale bevindingen in de lever te zien. Soms zal een arts een leverbiopsie uitvoeren om de diagnose te bevestigen. Bij deze test verwijdert uw arts een klein stukje van de lever met een kleine naald en bekijkt het onder een microscoop.
Beheer en behandeling
Wat zijn de behandelingen voor primaire biliaire cholangitis (PBC)?
Er is geen remedie bekend voor PBC. Artsen gebruiken medicatie om de symptomen te beheersen en de progressie van PBC te vertragen. Ursodiol (Actigall®) helpt gal uit de lever te verwijderen. Deze behandeling verbetert de leverfunctie en voorkomt in veel gevallen de progressie van de leverziekte. Een ander medicijn, obeticholzuur (Ocaliva®) wordt gebruikt in combinatie met ursodeoxycholzuur (UDCA) of alleen als UDCA niet effectief is of niet kan worden verdragen. Deze therapie vermindert de hoeveelheid geproduceerde gal en verhoogt de galstroom uit de lever.
Andere medicijnopties zijn beschikbaar, afhankelijk van de unieke situatie van elke patiënt en de aanwezigheid van andere medische aandoeningen. Een levertransplantatie kan nodig zijn als de leverfunctie ondanks medische behandeling blijft verslechteren.
Om het veelvoorkomende probleem van intense jeuk te behandelen, kunnen difenhydramine (Benadryl®; zonder recept verkrijgbaar) of de voorgeschreven medicijnen hydroxyzine (Vistaril®) of colestyramine (Locholest®, Questran®) worden voorgeschreven.
Wat zijn veel voorkomende complicaties of bijwerkingen van primaire biliaire cholangitis (PBC)?
Sommige mensen met PBC ontwikkelen osteoporose (dunner worden van de botten), wat kan leiden tot botbreuken (botbreuken). Deze complicatie treedt meestal op wanneer een persoon zich in de latere stadia van de ziekte bevindt. Artsen behandelen osteoporose vaak door regelmatige lichaamsbeweging aan te bevelen en medicijnen voor te schrijven zoals alendronaat (Fosamax®) of risedroninezuur (Actonel®). Beide behandelingen helpen de botten te versterken.
Andere complicaties zijn onder meer een hoog cholesterolgehalte, een tekort aan vetoplosbare vitamines en een verhoogd risico op leverkanker.
preventie
Kan primaire biliaire cholangitis (PBC) worden voorkomen?
Omdat artsen de oorzaak van PBC niet kennen, kan het niet worden voorkomen. U kunt echter stappen ondernemen om leverschade te verminderen, waaronder:
- Stop met roken, stop met het drinken van alcohol en stop met het gebruik van illegale drugs
- Neem alle medicijnen zoals voorgeschreven door uw arts.
- Eet een gezond, uitgebalanceerd dieet.
- Zorg voor regelmatige lichaamsbeweging, zoals wandelen.
Gezonde voedingskeuzes kunnen het eten van voedingsmiddelen zijn die rijk zijn aan vitamine A, D, E en K en/of supplementen van deze vitamines. Ook kunnen voedingsmiddelen met veel vitamine D en calcium osteoporose helpen voorkomen. Vraag uw arts om specifieke voedingsmiddelen die rijk zijn aan deze vitamines en mineralen.
Te vermijden voedingsmiddelen zijn onder meer rauwe schaaldieren (vanwege de mogelijke aanwezigheid van bacteriën); plus voedsel met veel zout, vet en koolhydraten – vooral toegevoegde suikers.
Vooruitzichten / Prognose
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met primaire biliaire cholangitis (PBC)?
In de meeste gevallen vordert PBC langzaam. Vroege diagnose en behandeling zijn belangrijk voor het beheersen van PBC-symptomen en het voorkomen van progressie van de ziekte. Voor veel mensen met de ziekte kunnen medicijnen en veranderingen in levensstijl de symptomen onder controle houden, zodat de aandoening het dagelijks leven niet verstoort.
Als PBC niet wordt behandeld en de leverfunctie verslechtert, kan dit leiden tot ernstigere gezondheidsproblemen. Mensen met PBC die zich in de late stadia ontwikkelen, hebben mogelijk een levertransplantatie nodig. De prognose voor deze mensen na een transplantatie is uitstekend.
Leven met
Wanneer moet ik contact opnemen met een arts?
Bel uw arts als u symptomen van PBC ontwikkelt. Het is belangrijk om een nauwkeurige diagnose van leverproblemen te krijgen, zodat u ze zo snel mogelijk kunt behandelen.
Discussion about this post