Overzicht
Wat is de ziekte van Castleman?
De ziekte van Castleman, of het syndroom van Castleman, verwijst naar een groep zeldzame aandoeningen waarbij sprake is van een overgroei van cellen in het lymfestelsel van het lichaam.
Het lymfestelsel bestaat uit lymfeklieren (ook wel lymfeklieren genoemd) en ander lymfatisch weefsel. Dit systeem maakt deel uit van het immuunsysteem en filtert schadelijke stoffen zoals bacteriën en virussen zodat ze zich niet naar andere delen van het lichaam verspreiden.
De ziekte van Castleman kan een of meer lymfeklieren in een enkel gebied van het lichaam aantasten of het kan meerdere lymfekliergebieden omvatten. Artsen classificeren de ziekte in verschillende categorieën op basis van het aantal aangetaste lymfeklierregio’s.
De ziekte van Castleman en de symptomen ervan zijn vergelijkbaar met lymfomen, kankers die de lymfeklieren aantasten.
Hoe vaak komt de ziekte van Castleman voor?
De ziekte van Castleman is zeldzaam. Artsen diagnosticeren elk jaar ongeveer 6.500-7.700 nieuwe gevallen in de VS.
Wat zijn verschillende soorten van de ziekte van Castleman??
- Unicentrische ziekte van Castleman (UCD): Deze vorm beïnvloedt een enkele of meerdere lymfeklieren in één deel van het lichaam. Het wordt ook wel de gelokaliseerde ziekte van Castleman genoemd. De oorzaak van UCS blijft onduidelijk.
-
Multicentrische ziekte van Castleman (MCD): Bij deze vorm zijn meerdere lymfekliergebieden in het lichaam betrokken. Ongeveer de helft van de MCD-gevallen wordt veroorzaakt door een HHV-8-infectie bij mensen met het humaan immunodeficiëntievirus (hiv) of anderszins immuungecompromitteerd om andere redenen. De resterende helft van de MCD-gevallen is HHV-8-negatief en wordt HHV-8-negatieve MCD of idiopathische MCD of iMCD genoemd. iMCD kan verder worden ingedeeld in drie verschillende klinische groepen:
- iMCD geassocieerd met POEMS (polyneuropathie, organomegalie, endocrinopathie, monoklonale plasmacelstoornis en huidveranderingen)
- iMCD geassocieerd met TAFRO (trombocytopenie, anasarca, myelofibrose, nierdisfunctie en organomegalie)
- iMCD, niet anders gespecificeerd (iMCD-NOS)
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt de ziekte van Castleman?
Infecties zoals het humaan herpesvirus 8 (HHV-8) en mogelijk andere, evenals problemen met het immuunsysteem van het lichaam kunnen de ziekte van Castleman veroorzaken. De ziekte van Castleman kan in verband worden gebracht met andere vormen van kanker, zoals lymfoom.
Wat zijn de symptomen van de ziekte van Castleman?
Tekenen en symptomen van de ziekte van Castleman variëren afhankelijk van het type. Mensen met de unicentrische ziekte van Castleman (UCD) hebben niet altijd symptomen. Artsen ontdekken de ziekte meestal tijdens een onderzoek naar een andere aandoening. Wanneer symptomen optreden, omvatten deze:
- Druk of vol gevoel in de buik (buik) of borst
- Knobbel onder de huid in de oksel, nek of lies
- Onverklaarbaar gewichtsverlies
Tekenen van multicentrische ziekte van Castleman (MCD) zijn onder meer:
- Koorts
- Nacht zweet
- Vermoeidheid (extreme vermoeidheid)
- Eetlust en gewichtsverlies
- Abnormaal grote lymfeklieren, meestal in de nek, oksel, sleutelbeen en lies
- Vergrote milt of lever
-
Bloedarmoede (lage hoeveelheid rode bloedcellen)
Diagnose en tests
Hoe wordt de ziekte van Castleman gediagnosticeerd?
De symptomen van de ziekte van Castleman zijn vergelijkbaar met andere aandoeningen, waaronder veel voorkomende ziekten zoals griep (griep). Een arts gebruikt verschillende tests om deze aandoeningen uit te sluiten en een diagnose van de ziekte van Castleman te bevestigen. Deze testen omvatten:
- biopsie: Een arts neemt een stukje weefsel uit een lymfeklier en bekijkt het onder een microscoop om tekenen van de ziekte van Castleman te identificeren.
- Bloed- en urineonderzoek: Een arts neemt een bloed- of urinemonster om de niveaus van stoffen in het lichaam te evalueren die tekenen van de ziekte kunnen zijn.
- Beeldvormingstests: Met tests zoals röntgenfoto’s en CT-scans kunnen artsen vergrote lymfeklieren in het lichaam lokaliseren.
Beheer en behandeling
Hoe wordt de ziekte van Castleman behandeld of behandeld?
De behandeling van de ziekte van Castleman varieert afhankelijk van het type: unicentrische ziekte van Castleman (UCD) of multicentrische ziekte van Castleman (MCD). Artsen adviseren gewoonlijk een operatie voor UCD. Deze operatie verwijdert de aangetaste lymfeklieren.
Afhankelijk van de betrokken regio krijgen sommige mensen bestraling of immunotherapie vóór de operatie voor UCD. Deze therapieën kunnen de tumor doen krimpen zodat deze gemakkelijker te verwijderen is. Artsen kunnen ook bestraling of immunotherapie aanbevelen om elk deel van de tumor te vernietigen dat niet tijdens een operatie is verwijderd.
MCD is moeilijker te behandelen dan UCD. Omdat het multicentrische type wijdverbreid is, gebruiken artsen meestal geen operatie of bestraling om het te behandelen. In plaats daarvan gebruiken ze:
- Corticosteroïden: Medicijnen die ontstekingen (zwelling) verminderen
- Chemotherapie: Medicijnen tegen kanker die de overgroei van cellen in het lymfestelsel vertragen
- Immunotherapie: Door de mens gemaakte antilichamen (eiwitten die infecties helpen bestrijden) die het immuunsysteem versterken. In 2014 werd siltuximab (Sylvant ®) de enige iMCD-therapie die door de FDA werd goedgekeurd.
Welke complicaties zijn geassocieerd met de ziekte van Castleman?
Mensen met de ziekte van Castleman hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van kanker, waaronder lymfoom (kanker van het lymfestelsel) en Kaposi-sarcoom (een kankergezwel op de huid).
Sommige mensen met MCD ontwikkelen infecties die organen kunnen beschadigen en levensbedreigend kunnen zijn als ze niet worden behandeld.
preventie
Wat zijn de risicofactoren voor de ziekte van Castleman?
Mensen met het humaan immunodeficiëntievirus (hiv) lopen een groter risico op de ziekte van Castleman. Er zijn geen andere bekende risicofactoren.
Kan de ziekte van Castleman worden voorkomen?
U kunt uw risico op de ziekte van Castleman verkleinen door uw risico op besmetting met hiv te verkleinen. Om de verspreiding van deze infectie te voorkomen, kunt u:
- Gebruik condooms tijdens seksuele activiteit
- Beperk het aantal seksuele partners
- Vermijd drugsgebruik
- Vermijd het delen van naalden tijdens intraveneus (in de ader) drugsgebruik
Vooruitzichten / Prognose
Wat is de prognose (vooruitzichten) voor mensen met de ziekte van Castleman?
De vooruitzichten zijn erg goed voor de meeste mensen met de unicentrische ziekte van Castleman (UCD) bij wie de aangetaste lymfeklier is verwijderd. Chirurgie wordt doorgaans als curatief beschouwd. Bij behandeling heeft deze aandoening meestal geen invloed op de levensverwachting.
De prognose voor mensen met de multicentrische ziekte van Castleman (MCD) varieert. Sommige mensen hebben voortdurende behandelingen nodig omdat de ziekte nooit helemaal weggaat. In deze gevallen bepalen artsen een behandelplan dat chemotherapie en andere therapieën kan omvatten om te voorkomen dat de aandoening zo lang mogelijk erger wordt.
Leven met
Wanneer moet ik de dokter bellen?
Neem contact op met uw arts als u een knobbeltje in uw nek, oksel of lies aantreft, of als u andere symptomen van de ziekte van Castleman ervaart die na een paar weken niet verdwijnen.
Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?
Als u de ziekte van Castleman heeft, kunt u uw arts raadplegen:
- Bij welk type ziekte van Castleman is de diagnose gesteld?
- Wat voor soort tests moet ik hebben?
- Wat is de beste behandeling voor mij?
Wanneer kan ik terug naar mijn reguliere activiteiten?
Behandelingen voor de ziekte van Castleman variëren en hebben verschillende effecten op uw vermogen om dagelijkse activiteiten uit te voeren. Uw arts zal u vertellen wanneer u uw gebruikelijke schema kunt hervatten.
Bronnen
Zijn er organisaties die ondersteuning bieden aan mensen met de ziekte van Castleman?
Mogelijk vindt u aanvullende informatie en/of ondersteuning van de volgende organisatie.
-
Castleman Disease Collaborative Network
www.cdcn.org
Discussion about this post