Overzicht
Wat is primaire progressieve multiple sclerose?
Multiple sclerose (MS) is een aandoening van het centrale zenuwstelsel die ongeveer 400.000 mensen in de Verenigde Staten treft. De meeste mensen met MS hebben terugkerende symptomen en ervaren episodes die dagen of weken van symptomen aanhouden, zoals:
- Gevoelloosheid of tintelingen
- Zwakte van een been of arm
- onvastheid
- Blaas moeilijkheid
- Visuele symptomen
Ongeveer een op de tien mensen met MS heeft geen recidief van de ziekte. Deze patiënten hebben meestal symptomen die geleidelijk toenemen zonder typische terugvallen. Patiënten met de geleidelijk verergerende ziekte worden geacht primaire progressieve multiple sclerose of PPMS te hebben.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt primaire progressieve multiple sclerose?
Net als bij multiple sclerose in het algemeen is de oorzaak van PPMS niet bekend. Er wordt gedacht dat de ziekte voorkomt bij mensen die er vatbaar voor zijn vanwege een of andere genetische aanleg. Sommigen geloven dat het wordt veroorzaakt door een trigger, misschien een virus. Er is echter geen specifieke oorzaak voor PPMS bekend. PPMS is echter niet besmettelijk.
Welke andere ziekten kunnen primaire progressieve multiple sclerose nabootsen?
Er zijn andere ziekten die op PPMS kunnen lijken en die overwogen moeten worden. Sommige mensen erven bijvoorbeeld een neiging tot stijfheid en zwakte in de benen; een familiegeschiedenis kan nuttig zijn. Sommige mensen met lage vitamine B12-spiegels kunnen gevoelloosheid en stijfheid in de benen krijgen en zullen veranderingen in hun MRI-scans vertonen. Af en toe kan de ziekte van Lyme op MS lijken. Sommige mensen met virale infecties zoals HTLV-1 kunnen een ruggenmergsyndroom hebben. Soms kunnen schijven of spinale artritis het ruggenmerg samendrukken, of kan een tumor op het ruggenmerg duwen. Bij het stellen van de diagnose PPMS moeten andere diagnoses worden overwogen.
Diagnose en tests
Hoe wordt primaire progressieve multiple sclerose gediagnosticeerd?
De eerste stappen bij het diagnosticeren van PPMS kunnen een neurologische geschiedenis en onderzoek combineren met testresultaten, voornamelijk MRI-beeldvorming van de hersenen en het ruggenmerg, evenals onderzoeken zoals evoked potentials en spinale vloeistoftesten.
Het verhaal van een geleidelijk progressief neurologisch probleem – zoals zwakte aan één kant, onvastheid of gevoelloosheid in de benen – is kenmerkend. De aandoening moet al een of meer jaren aanwezig zijn om deze diagnose te stellen. Het onderzoek moet veranderingen laten zien die wijzen op een aandoening van het centrale zenuwstelsel. De MRI moet laesies tonen die kenmerkend zijn voor multiple sclerose. Het ruggenmergvocht vertoont vaak, maar niet altijd, oligoklonale banden. Dit is een teken dat het immuunsysteem actief is rond de hersenen en het ruggenmerg. De opgewekte potentialen kunnen een vertraging van de zenuwgeleiding in het centrale zenuwstelsel vertonen. Er mag geen andere diagnose zijn om de symptomen te veroorzaken.
Beheer en behandeling
Is er een behandeling voor primaire progressieve multiple sclerose?
Van standaard door de FDA goedgekeurde medicijnen voor MS (bijvoorbeeld interferonen, glatirameeracetaat, fingolimod) is niet bewezen dat ze nuttig zijn bij het vertragen van de progressie van PPMS. Ocrelizumab is het eerste door de FDA goedgekeurde geneesmiddel voor primair progressieve MS. Het lijkt de progressie van invaliditeit te vertragen.
In termen van het zo goed mogelijk maken van het fysieke functioneren, zullen mensen met PPMS worden geholpen door lichaamsbeweging, stretching, fysieke en ergotherapie. Het behouden van mobiliteit en fitheid zijn net zo belangrijk bij mensen met PPMS als bij ieder ander. Daarnaast zijn er medicijnen die kunnen worden gebruikt om symptomen zoals blaas- en darmaandrang, erectieproblemen, spasticiteit en pijn te behandelen, als dergelijke behandelingen nodig zijn.
Vooruitzichten / Prognose
Wat is de prognose voor primaire progressieve multiple sclerose??
Net als bij multiple sclerose in het algemeen, varieert de prognose bij PPMS. De meeste mensen beginnen symptomen te krijgen rond de leeftijd van 50 jaar of ouder, of ongeveer 10 jaar later dan typisch is voor recidiverende vormen van MS. Een recent Canadees onderzoek toonde aan dat veel mensen met PPMS jaren na een diagnose konden lopen, maar dat patiënten in de loop van de tijd meestal erger werden. Deze verslechtering had meestal invloed op het vermogen om te lopen en veroorzaakte minder vaak visuele symptomen of tremor. Over het algemeen worden denken, geheugen en intellect relatief gespaard met PPMS. Mensen met PPMS kunnen ook darm-, blaas- en/of seksuele problemen hebben.
Bronnen
Waar kan ik aanvullende informatie vinden over primaire progressieve multiple sclerose (PPMS)?
Mogelijk vindt u de volgende websites en/of organisaties nuttig:
- Nationale Vereniging voor Multiple Sclerose
- Cleveland Clinic Mellen Center
- Multiple Sclerosis Association of America
Discussion about this post