Thymectomie voor Myasthenia Gravis

Overzicht

Wat is myasthenia gravis?

Myasthenia gravis (MG) is een neuromusculaire ziekte, wat betekent dat het de spieren en zenuwen aantast die ze aansturen. Het wordt veroorzaakt door een stoornis in het immuunsysteem die ervoor zorgt dat het lichaam het gebied van de spieren aanvalt waar de zenuwen ermee verbonden zijn.

Het immuunsysteem is de natuurlijke afweer van het lichaam tegen ziekten. Normaal gesproken produceert het immuunsysteem, wanneer bacteriën of andere vreemde stoffen het lichaam binnendringen, moleculen die antilichamen worden genoemd en die de bacteriën aanvallen.

Bij mensen met myasthenia gravis produceert het immuunsysteem abnormale antilichamen die voorkomen dat de spieren signalen van de zenuwen ontvangen die hen vertellen wanneer ze moeten ontspannen of samentrekken. Dit veroorzaakt spierzwakte met symptomen zoals dubbel zien of wazig zien (oogspierzwakte), hangende oogleden (ooglidspierzwakte), moeite met spreken en slikken (keelspierzwakte) en zwakte van de ledematen.

Wanneer het immuunsysteem per ongeluk inwerkt op gezond weefsel, wordt dit een auto-immuunziekte genoemd, waarbij “auto” “zelf” betekent. Myasthenia gravis is dus een neuromusculaire auto-immuunziekte.

Myasthenia gravis komt het meest voor bij jonge vrouwen en oudere mannen, maar mensen van elke leeftijd of beide geslachten kunnen het krijgen.

Wat veroorzaakt myasthenia gravis?

Wetenschappers begrijpen niet helemaal wat de auto-immuunreactie bij myasthenia gravis veroorzaakt, maar ze weten wel dat de thymus een rol speelt bij de ziekte.

De thymus is een kleine klier die in het voorste deel van de borstkas ligt, onder het borstbeen, en zich uitstrekt tot in het onderste deel van de nek. Het is het belangrijkste vroeg in het leven tijdens de ontwikkeling van het immuunsysteem.

De thymusklier van een baby weegt tussen de 0,7 en 1,1 oz. De klier blijft groeien en weegt tegen de puberteit 1,1 tot 1,8 oz. Men denkt dat de taak van de thymusklier in de puberteit is voltooid en daarna in omvang afneemt. Na verloop van tijd vervangt vet delen van de klier. Bij oudere mensen weegt de thymus slechts 0,1 tot 0,5 oz.

Tumoren van de thymusklier worden thymomen genoemd. Ongeveer 10% tot 15% van de mensen met myasthenia gravis heeft een thymoom. Nog eens 60% zal echter andere afwijkingen van de klier hebben, waaronder thymushyperplasie (een vergrote klier).

De oorspronkelijke associatie tussen de thymusklier en myasthenia gravis werd in het begin van de twintigste eeuw gelegd toen chirurgen opmerkten dat het verwijderen van een thymoom resulteerde in een verbetering van de myasthenia gravis van de patiënt. Uiteindelijk begonnen chirurgen met het verwijderen van de thymusklier bij myasthenische patiënten zonder thymustumoren en een vergelijkbare reactie werd opgemerkt.

Onderzoek naar de oorzaken en behandelingen van myasthenia gravis zal wetenschappers helpen meer te weten te komen over de rol van de thymus bij de ziekte.

Hoe wordt myasthenia gravis behandeld?

De sleutel tot de behandeling van myasthenia gravis begint met een nauwkeurige diagnose. De evaluatie wordt meestal geleid door een neuroloog en kan bloedonderzoek, zenuwtesten en tests met betrekking tot de toediening van medicijnen omvatten om myasthenia gravis te onderscheiden van andere spier- en zenuwaandoeningen.

Zodra de diagnose is bevestigd, wordt een behandelplan opgesteld met als doel het aantal antistoffen dat de ziekte veroorzaakt te verminderen en/of de communicatie tussen de zenuwen en spieren te verbeteren. Het uiteindelijke resultaat is het verbeteren van de spierkracht. Medische behandelingsopties omvatten:

• Geneesmiddelen die de productie van antilichamen onderdrukken of de overdracht van zenuwsignalen verbeteren
• Plasmaferese, een procedure die antilichamen uit het bloed verwijdert
• Hooggedoseerde intraveneuze immunoglobuline, de infusie van normale antilichamen uit gedoneerd bloed om het immuunsysteem tijdelijk te wijzigen

Chirurgische behandeling is thymectomie, verwijdering van de thymusklier. Dit is de behandeling voor patiënten met thymomen, maar wordt ook overwogen voor patiënten met MG die geen thymomen hebben.