Overzicht
Wat is een arterioveneuze malformatie (AVM)?
Een arterioveneuze malformatie (AVM) is een aangeboren aandoening (aanwezig vanaf de geboorte) die wordt gekenmerkt door een complex, verward web van slagaders en aders waarin kortsluiting en hoge druk bestaat doordat het arteriële bloed snel in de aderen stroomt. Een AVM kan optreden in de hersenen, hersenstam of ruggenmerg. De meest voorkomende symptomen van een AVM zijn bloedingen (bloedingen), toevallen, hoofdpijn en neurologische problemen zoals verlamming of verlies van spraak, geheugen of gezichtsvermogen. AVM’s die bloeden, kunnen leiden tot ernstige neurologische problemen en soms tot de dood. Toch hebben sommige mensen AVM’s die nooit problemen veroorzaken.
Waarom worden AVM’s gevormd?
Het is niet duidelijk waarom AVM’s worden gevormd, maar onderzoekers geloven dat deze kluwen van bloedvaten vanaf de geboorte aanwezig zijn. Verschillende zeldzame genetische ziekten zijn geassocieerd met AVM’s.
Is een AVM een ernstig gezondheidsrisico?
Een AVM kan bloedingen (bloedingen) veroorzaken in zowel de hersenen als rond de hersenen, toevallen, hoofdpijn en neurologische problemen zoals verlamming of verlies van spraak, geheugen of gezichtsvermogen. AVM’s die bloeden, kunnen leiden tot ernstige neurologische problemen en soms tot de dood.
Onderzoek
Er wordt een breed scala aan onderzoeken uitgevoerd om de complexe mechanismen van normale hersenontwikkeling te onderzoeken. De kennis die uit deze onderzoeken is verkregen, vormt de basis om te begrijpen hoe problemen kunnen ontstaan, en biedt hoop op nieuwe manieren om aangeboren aandoeningen, waaronder AVM’s, te behandelen en te voorkomen.
Dural fistels/Durale arterioveneuze malformaties/Dural Shunts (DAVS)
Durale fistels, durale AVM’s en durale shunts (DAVS) verwijzen allemaal naar een zeldzaam type ziekte waarbij er een abnormale kortsluiting is tussen slagaders en aders in de dura (leerachtige bekleding) over de hersenen en de wervelkolom. Hoewel de oorzaak van deze ziekten nog steeds slecht wordt begrepen, is de manier waarop de ziekte problemen veroorzaakt voor een patiënt duidelijker geworden, voornamelijk in verband met de toenemende druk in de aderen van de dura en over de hersenen zelf. Dural shunts kunnen verschillende problemen veroorzaken, waaronder bloedingen of ischemische beroertes als gevolg van verstopte aderen, of verminderde of zelfs gestopte werking van de hersenen of het ruggenmerg door algemene veneuze congestie.
Zijn hersen-DAVS een ernstig gezondheidsrisico?
Dural shunts zijn complex in hun effecten, variërend van bijna geen risico tot ernstig levensbedreigend. Daarom hoeven niet allemaal agressief te worden behandeld. Sommige durale shunts hebben kenmerken waardoor ze meer kans hebben om te scheuren en beroertes te veroorzaken – met snelheden die zelfs hoger zijn dan die van hersenaneurysma’s. Om deze reden moeten durale shunts grondig worden geëvalueerd. Dural-shunts met agressieve kenmerken hebben een patroon van bloedstroom dat een enorme hoeveelheid stroom in fragiele, kleine aderen op het oppervlak van de hersenen brengt, die kunnen barsten of zoveel congestie kunnen veroorzaken dat de hersenen niet langer de bloedstroom krijgen die ze nodig hebben.
Vasculaire aandoeningen van de wervelkolom
Bloedvataandoeningen van de wervelkolom zijn een zeldzaam type ziekte waarbij er sprake is van een abnormale kortsluiting tussen slagaders en aders in of rond het ruggenmerg. Ze kunnen ofwel vergelijkbaar zijn met AVM’s, die bloedingsproblemen veroorzaken, of met DAVS, die congestie veroorzaken die de bloedstroom kan ondersteunen en ertoe kan leiden dat het ruggenmerg niet meer functioneert.
Perifere AVM’s, hemangiomata en lymfangioveneuze malformaties
Perifere AVM’s, hemangiomata en lymfangioveneuze malformaties zijn ongebruikelijke, diverse ziekten van de perifere vasculatuur die optreden wanneer er ofwel een kortsluiting is tussen de slagaders en aders (perifere AVM) of wanneer er een misvorming is van de aderen of lymfevaten, resulterend in pooling van bloed of lymfevocht (hemangiomata en lymfatische en veneuze misvormingen).
Cleveland Clinic biedt percutane sclerotherapie voor deze verschillende ziekten, waarbij een middel wordt geïnjecteerd via een naald die het bloedvat stolt en ervoor zorgt dat de laesie littekens krijgt en sluit.
Diagnose en tests
Hoe worden hersen-AVM’s gedetecteerd?
De grootte, vorm en locatie van hersen-AVM’s kunnen worden gedetecteerd met behulp van beeldvormende tests zoals:
- MRI (magnetische resonantie beeldvorming)
- CT (computertomografie)
- Cerebrale angiogram MRA (magnetische resonantie angiografie)
- CTA (computertomografie-angiografie)
Veel AVM’s worden pas ontdekt nadat ze bloeden of symptomen veroorzaken, omdat mensen met AVM’s vaak geen symptomen hebben. Net als ongescheurde aneurysma’s kunnen veel AVM’s incidenteel worden gedetecteerd tijdens beeldvorming voor traumatisch hoofdletsel, zichtproblemen of hoofdpijn.
Hoe worden hersen-DAVS gedetecteerd?
De aanwezigheid van een DAVS kan worden gedetecteerd met behulp van beeldvormende tests zoals:
- MRI (magnetische resonantie beeldvorming)
- Cerebrale angiogram MRA (magnetische resonantie angiografie)
- CT (computertomografie)
Vanwege de complexe aard van de ziekte is katheterangiografie echter een must. De meeste patiënten komen er pas achter dat ze een DAVS hebben als ze symptomen hebben gehad die verband houden met de aanwezigheid ervan.
Hoe worden vaataandoeningen van de wervelkolom gedetecteerd?
Een MRI van de wervelkolom is een goede manier om deze ziekten op te sporen, maar een katheterangiogram is een must om de vorm van de ziekte volledig te begrijpen. De meeste patiënten komen er pas achter dat ze een spinale vasculaire aandoening hebben als ze symptomen hebben die verband houden met de aanwezigheid ervan.
Beheer en behandeling
Behandelingsopties voor AVM’s
AVM zo snel mogelijk behandelen is de beste manier om ernstige complicaties te voorkomen. AVM’s vereisen soms een combinatie van behandelingen, waaronder chirurgie, embolisatie en bestraling.
-
Chirurgie: Chirurgische resectie wordt uitgevoerd om de verwarde bloedvaten te verwijderen. De chirurg gebruikt een procedure die craniotomie wordt genoemd om de hersenen te bereiken, waarbij een kleine opening in de schedel wordt gemaakt. Zodra de chirurg toegang heeft tot de AVM, worden de abnormale slagaders en aders verwijderd. Hierdoor wordt de bloedstroom omgeleid naar normale bloedvaten, waardoor wordt voorkomen dat de AVM lekt of barst.
-
Embolisatie: Embolisatie omvat het inbrengen van een soort lijm in de AVM via een zeer dunne buis die een katheter wordt genoemd. Dit blokkeert de bloedstroom naar de AVM, wat bloedverlies tijdens de operatie kan helpen beperken, evenals een langzame bloedstroom die de kans op bloedingen kan verkleinen als er niet onmiddellijk daarna een open operatie wordt uitgevoerd.
- Radiochirurgie: Tijdens de bestralingsbehandeling worden bundels van hoog-energetische fotonen (lichtdeeltjes) op de AVM gericht met behulp van een hulpmiddel dat een Gamma Knife wordt genoemd. Dit zorgt er op den duur voor dat de AVM krimpt en littekens krijgt, waardoor abnormale bloedvaten worden afgesloten, zodat er geen bloed meer doorheen stroomt, waardoor het risico op bloedingen wordt verkleind en misschien ook de AVM gemakkelijker te behandelen is met open chirurgische technieken.
Behandelingsopties voor DAVS
-
Chirurgie: Chirurgische behandeling kan worden uitgevoerd om de abnormale verbindingen te verwijderen. De chirurg gebruikt een procedure die craniotomie wordt genoemd om de hersenen te bereiken, waarbij een kleine opening in de schedel wordt gemaakt. Zodra de chirurg toegang heeft tot de shunt, kunnen de abnormale slagaders en aders worden afgesloten.
-
Embolisatie: Embolisatie omvat het inbrengen van spoelen of lijm op de plaats waar de kortsluiting optreedt via een zeer dunne buis die een katheter wordt genoemd. Dit blokkeert de bloedstroom naar het rangeerpunt, waardoor de bloedstroom naar de fragiele aderen wordt verminderd.
Behandelingsopties voor vasculaire aandoeningen van de wervelkolom
-
Chirurgie: Chirurgische behandeling kan worden uitgevoerd om de abnormale verbindingen te verwijderen. De chirurg gebruikt een procedure die laminectomie wordt genoemd om de wervelkolom te bereiken, waarbij een kleine opening wordt gemaakt in de benige bedekking (door de lamina) van het ruggenmerg. Zodra de chirurg toegang heeft tot de shunt, kunnen de abnormale slagaders en aders worden afgesloten.
-
Embolisatie: Embolisatie omvat het inbrengen van lijm op de plaats waar de kortsluiting optreedt via een zeer dunne buis die een katheter wordt genoemd. Dit blokkeert de bloedstroom naar het rangeerpunt, waardoor de abnormale bloedstroom wordt geëlimineerd.
Discussion about this post