Overzicht
Wat is primaire progressieve afasie (PPA)?
Primaire progressieve afasie (PPA) is een aandoening die het gevolg is van schade aan delen van de hersenen die spraak en taal beheersen. Personen met PPA ervaren een geleidelijk verlies in hun vermogen om te spreken, schrijven, lezen en/of te begrijpen wat anderen zeggen.
Er zijn drie subtypes van PPA, elk gedefinieerd door de taalvaardigheden die het meest worden beïnvloed:
- Progressieve niet-vloeiende/agrammatische afasie. Mensen met dit subtype hebben moeite met spreken – hebben moeite met het plannen hoe “spraakspieren” woorden zullen vormen – maar kennen nog steeds de betekenis van woorden. Grammaticaproblemen zijn een belangrijk kenmerk van dit subtype. Tijdens het spreken worden verschillende veelvoorkomende fouten gemaakt, waaronder het verwisselen van de volgorde van woorden in een zin, het weglaten van kleine grammaticale woorden (bijvoorbeeld aan, van of de), of het gebruik van onjuiste woorduitgangen, voornaamwoorden en werkwoordstijden. Spraak kost moeite en wordt ingekort tot eenvoudige, onvolledige zinnen. Zo iemand zou kunnen zeggen: “Vandaag. . . gaan dineren. . .Ah. . .brother’, in plaats van ‘Vandaag ga ik met mijn broer uit eten.’
- Semantische variant primaire progressieve afasie. Mensen met dit subtype verliezen de betekenis van woorden (begrip). Een persoon met dit type PPA kan vloeiend spreken, maar dingen die ze zeggen zijn misschien niet logisch en ze kunnen moeite hebben om te begrijpen wat anderen zeggen. Enkele voorbeelden: de persoon kan zich de betekenis niet herinneren van woorden die niet vaak worden gebruikt en kan vragen: “Wat is een vliegtuig?” Hij of zij herinnert zich misschien niet meer wat een tandenborstel is of hoe hij deze moet gebruiken.
- Logopenische afasie (ook wel progressieve vloeiende afasie genoemd). Mensen met dit subtype hebben moeite om de juiste woorden te vinden wanneer ze spreken, maar kennen meestal nog wel de betekenis van woorden. De spraak is vloeiend (vloeit/kost niet veel moeite om te spreken) tijdens small talk, maar vertraagt, pauzeert of stopt als de persoon moet zoeken naar een specifiek of onbekend woord).
De snelheid van achteruitgang en het type PPA varieert van persoon tot persoon. Taal en spraak worden vroeg in de loop van PPA beïnvloed; echter, andere hersenfuncties en gedrag kunnen later veranderen. Voorbeelden van cognitieve functies die aanvankelijk worden gespaard, zijn geheugen, focus en aandacht, en visueel-ruimtelijke vaardigheden (het vermogen om te begrijpen wat we om ons heen zien en de afmetingen en locatie van onze omgeving.
Wie krijgt primaire progressieve afasie (PPA)?
Primaire progressieve afasie (PPA) kan voorkomen bij mensen vanaf 35 jaar, maar wordt het vaakst gezien vanaf 50-plussers en wordt slechts zelden gezien na de leeftijd van 75 jaar.
Patiënten hebben meestal een taalprobleem gedurende ongeveer 4 ½ jaar voordat ze naar de dokter gaan.
Waarin verschilt het taalverlies door een beroerte van het verlies dat wordt gezien bij primaire progressieve afasie (PPA)?
Het taalverlies door een beroerte is plotseling en gaat niet verder. Taalproblemen die bij patiënten met PPA worden gezien, ontwikkelen zich en verergeren langzaam in de loop van de tijd. In de meest ernstige fase kunnen mensen met PPA mogelijk helemaal niet praten.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt primaire progressieve afasie (PPA)?
Primaire progressieve afasie (PPA) is het resultaat van achteruitgang van hersencellen, wat resulteert in krimp (atrofie) van hersenweefsel dat belangrijk is voor spraak en taal. Schade is meestal aan de linkerkant van de hersenen.
De vernietiging in hersenweefsel die wordt waargenomen bij PPA wordt veroorzaakt door twee soorten neurodegeneratieve ziekten (langzame, aanhoudende dood van de zenuwcellen van de hersenen) – frontotemporale kwabdegeneratie (de meeste gevallen van niet-vloeiende of semantische PPA) en de ziekte van Alzheimer (geassocieerd met de logopenische variant ). In de meeste gevallen van PPA is er geen specifieke oorzaak, maar soms komt het in families voor.
Wat zijn de symptomen van primaire progressieve afasie (PPA)?
Symptomen in een vroeg stadium zijn onder meer:
- Vertragen, pauzeren of stoppen van spraak
- Moeilijkheidsgraad om woorden te vinden
- Geschreven of gesproken zinnen met abnormale woordvolgorde
- Vervanging van woorden
- Woorden verkeerd uitspreken
- Praten rond een woord
- Abnormaal korte zinnen gebruiken
- Problemen met het verstaan van een gesprek
- Problemen met het begrijpen van eenvoudige woorden
- Moeite met schrijven
- Moeite met lezen
- Problemen met spelling
- Problemen met rekenen
- Onvermogen om bekende objecten te onthouden of hoe ze worden gebruikt
- Per ongeluk woorden schrijven die hetzelfde klinken
- Vervanging van een soortgelijk lettergeluid – bijvoorbeeld “t” voor een “d”
- Een niet-woord vervangen dat lijkt op een echt woord, bijvoorbeeld lelefoon voor telefoon
Symptomen in een laat stadium. Taal- en spraakvaardigheden zullen in de loop van de tijd blijven verslechteren. De mate van achteruitgang verschilt van persoon tot persoon. In de latere stadia van PPA kunnen andere denkvaardigheden, waaronder geheugen en gedrag, beginnen af te nemen.
Diagnose en tests
Hoe wordt primaire progressieve afasie (PPA) gediagnosticeerd?
De diagnose primaire progressieve afasie wordt gesteld als aan de volgende drie criteria wordt voldaan:
- Het belangrijkste klinische kenmerk zijn taalproblemen
- Taalproblemen zijn de belangrijkste oorzaak van beperkingen bij dagelijkse activiteiten
- Taalproblemen zijn het eerste symptoom en de enige beperking tijdens de beginfase van de ziekte
Daarnaast kunnen de taalproblemen niet veroorzaakt worden door andere niet-degeneratieve aandoeningen van het zenuwstelsel (beroerte, tumoren) of andere medische of psychiatrische aandoeningen. Ook mogen gedragsveranderingen niet de belangrijkste klacht zijn en mogen andere achteruitgang van het geheugen of andere denkvaardigheden niet aanwezig zijn tijdens de vroege stadia van de aandoening.
Hersenscans (MRI, SPECT of PET) worden uitgevoerd om beschadigde hersengebieden te identificeren. Gebieden van de hersenen die bij PPA zijn aangetast, zijn de frontale en temporale lobben van de linkerkant (hemisfeer) van de hersenen.
Een spraak- en taalpatholoog of een neuroloog zal verschillende tests uitvoeren om de spraak- en taalfuncties te controleren. Tests beoordelen vaardigheden zoals grammatica, het vermogen om geluiden en letters te vormen, begrip (begrip) van woorden en zinnen en objectkennis. Tests kunnen beeldbeschrijvingen bevatten; enkele woorden gebruiken om afbeeldingen, voedsel, geluiden te benoemen; gesproken zinnen matchen met plaatjes; ja/nee vragen beantwoorden; aanwijzingen opvolgen; woord-naar-beeld matching; woord-naar-definitie matching; foto-foto matching; gebaar-object matching en andere tests.
Beheer en behandeling
Hoe wordt primaire progressieve afasie (PPA) behandeld?
Er zijn geen behandelingen of behandelingen voor primaire progressieve afasie (PPA).
Een logopedist kan patiënten met PPA in een vroeg stadium helpen bij het leren van nieuwe communicatiestrategieën. Enkele voorbeelden zijn het gebruik van non-verbale communicatietechnieken zoals gebaren of wijzen naar kaarten met woorden, afbeeldingen of tekeningen. Elektronische en computerapparatuur en kunstmatige stemsynthesizers kunnen bij sommige mensen met PPA ook spraak helpen of vervangen.
Vooruitzichten / Prognose
Wat is de prognose (vooruitzichten) voor iemand met primaire progressieve afasie (PPA)?
Uiteindelijk verliezen bijna alle patiënten hun spraakvermogen en zijn ze niet in staat om geschreven of gesproken taal te begrijpen. Geheugen en andere denkvaardigheden en gedrag die vroeg in de loop van deze aandoening intact bleven, zullen worden aangetast naarmate de aandoening vordert.
Leven met
Hier volgen enkele tips voor mensen die leven met PPA:
- Mensen die met PPA leven, moeten een identificatiekaart bij zich hebben om de aandoening aan anderen uit te leggen.
- Hulpmiddelen kunnen nuttig zijn voor mensen met afasie. Zie bronnensectie.
- Sommige mensen kunnen baat hebben bij deelname aan steungroepen voor afasie. Zie bronnensectie.
Bronnen
Welke bronnen zijn beschikbaar voor meer informatie over primaire progressieve afasie (PPA)?
- Nationale Afasie Vereniging. Handige materialen.
- De Vereniging voor Frontotemporale Degeneratie. Ondersteuning voor mensen met FTD. Zie ‘Peer support zoeken.
Discussion about this post