Overzicht
Wat is membraneuze nefropathie (MN)?
Membraneuze nefropathie (MN) is een aandoening waarbij het immuunsysteem van het lichaam de filtermembranen in de nier aanvalt. Deze membranen verwijderen afvalstoffen uit het bloed.
Elke nier heeft duizenden kleine filtereenheden die glomeruli worden genoemd. Deze filtereenheden bestaan uit bloedvaten die zo klein zijn dat ze maar drie lagen hebben:
- Endotheel cellen: Deze cellen maken deel uit van een enkele laag cellen aan de binnenkant van het bloedvat.
- Podocyten: Deze cellen bevinden zich in een enkele laag cellen aan de buitenkant van het bloedvat.
- Glomerulaire basaalmembraan (GBM): De GBM is een dun membraan tussen de twee cellagen
Het glomerulaire basaalmembraan is zo dun dat het als een filter werkt.
MN kan zich zeer plotseling ontwikkelen of gedurende een lange tijd langzaam erger worden. Sommige mensen weten niet dat ze de aandoening al vele jaren hebben. Het is ook bekend als vliezige glomerulonefritis.
Wat gebeurt er als een van deze lagen beschadigd is?
Als een ontsteking (of iets anders) een van deze drie lagen beschadigt, kunnen de nieren niet goed werken. Wanneer de podocytenlaag beschadigd is, kan dit ervoor zorgen dat hoge niveaus van eiwit uit de nieren in de urine lekken.
Wie loopt het risico om membraneuze nefropathie (MN) te ontwikkelen?
Mensen met een hoger risico op MN zijn onder meer degenen die:
- Zijn ouder dan 40 jaar.
- Zijn blanken. Deze groep heeft een hoger risico dan andere etniciteiten in het algemeen, maar iedereen kan MN ontwikkelen.
- Een medische aandoening hebben die schade aan de nieren kan veroorzaken, waaronder kanker en lupus.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt membraneuze nefropathie (MN)?
Van de meeste gevallen van MN is nu bekend dat ze worden veroorzaakt door een antilichaam tegen een eiwit op de podocyt, de fosfolipase A2-receptor (PLA2R). Bij de meeste mensen met MN maakt het immuunsysteem (afweersysteem) van het lichaam een antilichaam aan (een eiwit dat normaal gesproken helpt bij het bestrijden van infecties). In plaats van zich op een infectie te richten, vallen deze antilichamen de podocyten aan. De podocyten houden de eiwitten niet langer vast in de bloedbaan en laten ze in de urine lekken. Dit wordt primair MN genoemd. Minder vaak kan MN te wijten zijn aan andere oorzaken (secundaire MN), zoals:
- Auto-immuunziekten (waarbij het lichaam zijn eigen cellen aanvalt), waaronder lupus.
- Kanker.
- Bepaalde medicijnen.
-
Hepatitis B-virus.
- Parasitaire ziekten zoals malaria.
Wat zijn de symptomen van membraneuze nefropathie (MN)?
De belangrijkste symptomen van MN zijn het verlies van eiwit in de urine vanwege de beschadigde podocytcellen. Samen worden de symptomen van MN nefrotisch syndroom genoemd. Tekenen van nefrotisch syndroom zijn onder meer:
-
Oedeem (zwelling veroorzaakt door vochtophoping, meestal in de benen en voeten).
- Hoge cholesterol.
- Lager dan gemiddelde niveaus van eiwitten in het bloed.
-
Proteïnurie (schuimig uitziende urine veroorzaakt door een hoog eiwitgehalte).
- Gewichtstoename: mensen komen meestal in watergewicht door de zwelling.
- Vermoeidheid (vermoeidheid).
- Verhoogde bloeddruk, vooral als de nieren beginnen te falen met de MN.
Sommige mensen met MN merken geen symptomen. Bij deze personen kunnen artsen tekenen van MN vinden tijdens een regulier kantoorbezoek of bij het testen op een ander probleem.
Diagnose en tests
Hoe wordt membraneuze nefropathie (MN) gediagnosticeerd?
Als u symptomen heeft van nefrotisch syndroom (eiwit in uw urine met zwelling of verminderde nierfunctie), moet u worden doorverwezen naar een nefroloog. Een nefroloog is een arts die gespecialiseerd is in ziekten en aandoeningen van de nieren. Uw nefroloog zal verschillende tests gebruiken om een MN-diagnose te bevestigen. Deze tests kunnen zijn:
- Bloed Test: Een bloedmonster nemen om het vet- en eiwitgehalte te meten.
- Glomerulaire filtratiesnelheid (GFR): Een bloedmonster bestuderen om de nierfunctie te meten.
- Nierbiopsie: Een klein monster van nierweefsel nemen met een naald en het door een laboratorium laten onderzoeken om te zien of het een antilichaam bevat dat is geassocieerd met MN.
- Urine test: Het meten van het eiwit- en bloedgehalte in uw urine.
- Antilichaam niveaus: bloedmonster om de niveaus van het antilichaam tegen de fosfolipase A2-receptor te meten.
Beheer en behandeling
Wat zijn de behandelingen voor membraneuze nefropathie (MN)?
Behandeling voor MN hangt af van het type en de oorzaak. Als u primaire MN heeft en het eiwitgehalte in uw urine niet ernstig is, uw nierfunctie stabiel is en u geen complicatie van MN heeft gehad (zoals een bloedstolsel), kan uw nefroloog ervoor kiezen om de volgende behandelingen zonder medicijnen te gebruiken om uw immuunsysteem gedurende zes tot twaalf maanden te onderdrukken, aangezien sommige gevallen vanzelf kunnen verdwijnen.
Deze behandelingen kunnen zijn:
- Angiotensine-converting enzyme (ACE)-remmers: Geneesmiddelen die hoge bloeddruk onder controle houden, het eiwitgehalte in de urine verlagen en ontstekingen in de nieren helpen verminderen.
- diuretica: Medicijnen die overtollig vocht uit het lichaam verwijderen en de bloeddruk verlagen.
- Zoutarm dieet: Vermindering van de zoutinname om oedeem te verminderen.
- Cholesterolverlagende medicijnen (statines): helpen het verhoogde cholesterolgehalte te verlagen.
Als echter een van de eerder genoemde factoren aanwezig is of als de proteïnurie niet afneemt tijdens de observatieperiode, zal uw nefroloog waarschijnlijk immunosuppressieve therapie gebruiken.
-
Immunosuppressieve therapie: Geneesmiddelen om te voorkomen dat het immuunsysteem het antilichaam produceert dat de nieren aanvalt, waaronder:
-
Corticosteroïden.
-
Rituximab.
-
Cyclosporine.
-
Cyclofosfamide.
-
Bij sommige mensen met secundaire MN kan het behandelen van de onderliggende aandoening de voortgang van nierbeschadiging stoppen.
Welke complicaties kunnen er optreden als ik membraneuze nefropathie (MN) heb?
Gezondheidsproblemen en complicaties van membraneuze nefropathie kunnen zijn:
- Hoog cholesterolgehalte (hoger dan gemiddeld vetgehalte in het bloed).
- Ernstige zwelling (nefrotisch syndroom genoemd).
-
Nierfalen.
Bijkomende complicaties die kunnen optreden als gevolg van MN kunnen zijn:
- Diepe veneuze trombose (DVT)/longembolie (PE): Bloedstolsel in de benen of de longen.
- Nierveneuze trombose: Bloedstolsel in de nierader in de nier.
Longembolie en renale veneuze trombose kunnen levensbedreigende complicaties zijn die een dringende medische behandeling vereisen. Symptomen van elke aandoening kunnen zijn:
- Longembolie: Scherpe pijn op de borst die erger is als u ademhaalt.
- Diepe veneuze trombose: Pijn of zwelling in één been.
- Nierveneuze trombose: Pijn aan de zijkant van uw romp en/of bloed in de urine.
Als u deze symptomen ervaart, bel dan 911 of ga naar een afdeling spoedeisende hulp.
preventie
Hoe kunt u membraneuze nefropathie (MN) voorkomen?
Voor de meeste gevallen van vliezige nefropathie is er niets dat kan worden gedaan om dit te voorkomen, aangezien het een auto-immuunproces is. Voor die gevallen die door een andere ziekte worden veroorzaakt, kan het behandelen en beheersen van die ziekten helpen de complicaties ervan, zoals MN, te verminderen.
Vooruitzichten / Prognose
Wat is de prognose (vooruitzichten) voor mensen met membraneuze nefropathie (MN)?
De prognose voor MN varieert afhankelijk van de persoon. In sommige gevallen gaat de ziekte vanzelf over zonder behandeling. Voor anderen kan de aandoening vele jaren aanhouden zonder erger te worden.
Sommige mensen met MN krijgen uiteindelijk nierfalen. Deze mensen hebben mogelijk een niertransplantatie of dialyse nodig (langdurige behandeling waarbij een machine het bloed voor de nieren filtert).
MN kan na de behandeling terugkomen. Uw nefroloog kan uw nierfunctie regelmatig controleren om te zoeken naar tekenen dat de aandoening is teruggekeerd. Door deze controle kan uw arts u zo snel mogelijk behandelen als MN terugkeert. Uw nefroloog kan u ook medicijnen geven om uw immuunsysteem voor langere tijd te onderdrukken om de kans op een opflakkering te verkleinen. Deze praktijk kan per nefroloog en patiënt verschillen.
Leven met
Wanneer moet ik een zorgverlener raadplegen over membraneuze nefropathie (MN)?
U zult niet weten dat u MN heeft op basis van symptomen, omdat veel verschillende problemen deze kunnen veroorzaken. Neem contact op met uw zorgverlener als u onverklaarbare zwelling in uw gezicht, armen of benen opmerkt.
Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?
Als u MN heeft, kunt u uw arts vragen:
- Wat veroorzaakte mijn MN?
- Welk type behandeling past het beste bij mij?
- Hoe lang duurt mijn behandeling?
- Op welke complicaties moet ik letten?
Discussion about this post