Overzicht
Wat is het korte QT-syndroom (SQTS)?
Het korte QT-syndroom is een zeldzaam genetisch type abnormaal hartritme dat in 1999 werd ontdekt.
De elektrische activiteit van het hart wordt geproduceerd door de stroom van ionen (elektrisch geladen deeltjes natrium, calcium, kalium en chloride) in en uit de cellen van het hart. Kleine ionenkanalen regelen deze stroom. Het QT-interval is het gedeelte op het elektrocardiogram (ECG) dat de tijd weergeeft die het elektrische systeem nodig heeft om een impuls door de ventrikels (onderste kamers van het hart) af te vuren en vervolgens op te laden. Het wordt vertaald naar de tijd die de hartspier nodig heeft om samen te trekken en vervolgens te herstellen.
Als u SQTS heeft, klopt uw hart normaal, maar de tijd die nodig is om te herstellen (het QT-interval) is veel korter. Een ander verschil bij patiënten met SQTS is dat het QT-interval niet verandert als de snelheid van de hartslag verandert. Bij gezonde mensen wordt het QT-interval langer als het hart langzamer klopt en korter als het hart sneller klopt.
Normale QT
- Rustsnelheid: 60 bpm
- QT-interval: 350-440 milliseconden4
Korte QT
- Rustsnelheid: 60 bpm
- QT-interval: 210 tot 340 milliseconden
Symptomen en oorzaken
Wat zijn de symptomen van SQTS?
De meerderheid van de patiënten met SQTS heeft symptomen. De meest voorkomende symptomen zijn:
- Hartkloppingen (hartkloppingen)
- Flauwvallen (syncope)
- Plotselinge hartdood (kan bij sommige patiënten het eerste symptoom zijn)
- Atriale fibrillatie
Als SQTS atriumfibrilleren veroorzaakt, kunnen andere symptomen zijn: kortademigheid, duizeligheid, vermoeidheid en ongemak op de borst.
Sommige mensen met SQTS hebben nooit symptomen of problemen die verband houden met de aandoening. Maar het is belangrijk voor iedereen die weet dat ze SQTS hebben om een arts te raadplegen voor reguliere zorg om plotselinge hartdood of hartstilstand te voorkomen.
Wat veroorzaakt SQTS?
Het korte QT-syndroom is een aangeboren afwijking, wat betekent dat het bij de geboorte aanwezig is. De aandoening is geërfd van ten minste één ouder. Het defect verandert de manier waarop de ionkanalen van het hart functioneren (een zogenaamde channelopathie). Tot nu toe hebben wetenschappers verschillende defecten gevonden die kunnen optreden in vijf verschillende genen die verband houden met de kaliumkanalen. In de meeste gevallen wordt het gen echter niet geïdentificeerd. Er wordt onderzoek gedaan om andere genen te identificeren.
Welke problemen veroorzaakt SQTS?
Wanneer er abnormale elektrische activiteit in het hart is, ontlaadt en laadt de hartspier sneller op dan normaal. Dit kan drie soorten abnormale hartritmes veroorzaken: atriale fibrillatie, ventriculaire tachycardie en ventriculaire fibrillatie. Als je SQTS hebt, kun je een of meer van deze hebben.
-
Boezemfibrilleren is een abnormaal hartritme dat begint in de boezems (de bovenste kamers van het hart). Sommige mensen met SQTS hebben af en toe atriumfibrilleren, terwijl het probleem voor anderen bijna constant kan zijn.
-
Ventriculaire tachycardie is een zeer snel regelmatig ritme in de ventrikels (de onderste kamers van het hart).
- Ventriculaire fibrillatie is een zeer snelle abnormale frequentie waardoor de ventrikels gaan fladderen of trillen. Het veroorzaakt plotselinge hartdood.
Diagnose en tests
Hoe wordt de diagnose SQTS gesteld?
De eerste stappen om te bepalen of uw symptomen verband houden met SQTS, zijn een volledige medische en familiegeschiedenis en een elektrocardiogram (ECG). Uw arts zal het ECG gedurende een kort QT-interval controleren. Een enkel kort QT-interval betekent echter niet noodzakelijk dat u SGTS heeft. Dit is een van de redenen waarom het belangrijk is om een volledige medische en familiegeschiedenis te verstrekken.
Uw arts kan u beoordelen op SQTS als u:
- Overleefde plotselinge hartdood
- Een voorgeschiedenis hebben van polymorfe ventriculaire tachycardie of ventriculaire fibrillatie zonder bekende oorzaak
- Heb een geschiedenis van onverklaarde syncope
- Zijn jong en hebben atriale fibrillatie
- Laat familieleden diagnosticeren met SQTS
- Heb familieleden die zijn overleden aan een plotselinge hartdood
Diagnostische tests
Uw arts zal waarschijnlijk enkele diagnostische tests uitvoeren om te controleren op SQTS. Deze kunnen zijn:
- 12-leads ECG in rust: Dit is de eerste stap bij het controleren op SQTS.
- 24-uurs ambulante bewaking: Dit apparaat registreert uw hartslag en hartslag tijdens een normale dag.
- Oefening stresstesten: Meet hoe goed uw hart functioneert als u op een loopband loopt of op een hometrainer rijdt.
- Elektrofysiologie (EP) studie: Elektroden worden direct op de hartspier geplaatst om de elektrische activiteit van het hart te registreren. Deze test wordt zeer selectief gebruikt bij patiënten van wie de diagnose onduidelijk is, zelfs nadat andere tests zijn uitgevoerd.
- Andere testenzoals bloed- en laboratoriumonderzoek, kan worden gedaan om andere oorzaken van een kort QT-interval uit te sluiten.
Genetische test wordt aanbevolen voor patiënten met ECG-resultaten en een familie-/medische voorgeschiedenis die sterk wijst op een diagnose van SQTS. Genetische tests kunnen worden gebruikt om de diagnose te bevestigen. Als u wel SQTS heeft, moeten uw familieleden genetisch worden getest op de aandoening en alle benodigde medische zorg krijgen.
Beheer en behandeling
Welke behandelingen zijn beschikbaar voor patiënten met SQTS?
Implanteerbare cardioverter defibrillator (ICD)
Als u SQTS heeft en een voorgeschiedenis van plotselinge hartdood of ventriculaire aritmieën; of als u een familiegeschiedenis van deze aandoeningen heeft, loopt u een hoog risico op een toekomstige plotselinge hartdood. Uw arts zal u waarschijnlijk aanraden een geïmplanteerde hartdefibrillator (ICD) te krijgen om plotselinge hartdood te voorkomen.
medicijnen
Er zijn veel medicijnen beschikbaar om uw hartritme te reguleren. Artsen werken eraan om te bepalen welke medicijnen het beste zijn om patiënten met SQTS te behandelen.
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met een kort QT-syndroom?
Er is niet veel informatie over SQTS beschikbaar; onderzoekers en artsen blijven echter meer leren. Hoe eerder u wordt gediagnosticeerd met en begint met de behandeling voor SQTS, hoe kleiner de kans dat u ernstige symptomen krijgt, waaronder plotselinge hartdood en hartstilstand. Het is belangrijk dat eerstegraads familieleden van patiënten met de diagnose SQTS worden beoordeeld op de aandoening. De evaluatie moet een screening, ECG en genetische tests omvatten.
Wat voor soort arts diagnosticeert en behandelt patiënten met SQTS?
Als u risico loopt op SQTS of als u de diagnose SQTS heeft gekregen, moet u worden beoordeeld en behandeld door een ervaren team dat bestaat uit verschillende soorten specialisten. Deze aanpak helpt ervoor te zorgen dat patiënten met SQTS de best mogelijke zorg krijgen. Het team moet het volgende bevatten:
- Elektrofysioloog – Een arts die gespecialiseerd is in het diagnosticeren en behandelen van patiënten met hartritmestoornissen.
- geneticus – Een arts die genetische patronen bestudeert om gendefecten te identificeren bij patiënten die problemen kunnen veroorzaken.
- Huisarts – De gebruikelijke huisarts van de patiënt die algemene nazorg kan geven en medicatie kan controleren.
Bronnen
Neem voor meer informatie over SQTS contact met ons op of bel de Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Resource & Information Nurse op 216.445.9288 of gratis op 800.289.6911. Wij helpen u graag verder.
De Inherited Arrhythmia Clinic is gespecialiseerd in de behandeling van patiënten en familieleden met erfelijke aritmieën, zoals het Short QT-syndroom. Voor het maken van een afspraak kunt u gratis bellen naar 800.659.7822 (Cardiologie Afspraken) of online plannen met de optie Afspraak aanvragen. Als u ervoor kiest om een online afspraak aan te vragen, selecteert u Cardiologie als afdeling of specialiteit.
Artsen variëren in kwaliteit door verschillen in opleiding en ervaring; ziekenhuizen verschillen in het aantal beschikbare diensten. Hoe complexer uw medische probleem, hoe groter deze kwaliteitsverschillen worden en hoe belangrijker ze worden.
Het is duidelijk dat de arts en het ziekenhuis die u kiest voor complexe, gespecialiseerde medische zorg een directe invloed hebben op hoe goed u het doet. Om u te helpen bij het maken van deze keuze, kunt u onze resultaten van onze Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute bekijken.
Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Institute Cardiologen en chirurgen
Het kiezen van een arts om uw abnormale hartritme te behandelen, hangt af van waar u zich bevindt in uw diagnose en behandeling. De volgende afdelingen en afdelingen van het Hart-, Vaat- en Thoraxinstituut behandelen patiënten met aritmieën:
-
Sectie Elektrofysiologie en Pacing: cardiologische evaluatie voor medisch management of elektrofysiologische procedures of apparaten – Bel Cardiology Appointments op het gratis 800.223.2273, toestel 4-6697 of vraag online een afspraak aan.
-
Afdeling Thorax- en Cardiovasculaire Chirurgie: chirurgische evaluatie voor chirurgische behandeling van atriale fibrillatie, plaatsing van epicardiale lead en in sommige gevallen, indien nodig, implantatie en verwijdering van lead en apparaat. Neem voor meer informatie contact met ons op.
- U kunt ook gebruik maken van ons MyConsult second opinion consult via internet.
Het Hart-, Vaat- en Thoraxinstituut heeft gespecialiseerde centra voor de behandeling van bepaalde patiëntenpopulaties:
- Atriumfibrillatiecentrum
- Ventriculaire aritmiecentrum
- Erfelijke aritmiekliniek
Lees meer over experts die gespecialiseerd zijn in de diagnose en behandeling van aritmieën
Voor jongere patiënten met abnormale hartritmes:
- Bezoek de website van het Centrum voor pediatrische en aangeboren hartziekten
- Zoek een kindercardioloog
Zie: Over ons voor meer informatie over het Sydell en Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.
Contact
Als u meer informatie nodig heeft, klik dan hier om contact met ons op te nemen, online te chatten met een verpleegkundige of bel de Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Resource & Information Nurse op 216.445.9288 of gratis op 866.289.6911. Wij helpen u graag verder.
Patiënt worden
- Een afspraak maken
- Plan uw bezoek
- Facturering en verzekering
- Bezoekersvoorzieningen
Behandelingsopties
- Aritmiebehandelingen
Behandelingsgidsen
- Atriale fibrillatie
- Ventriculaire tachycardie
- Alle behandelgidsen van het Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Diagnostische toetsen
Diagnostische tests worden gebruikt om uw abnormale hartslag en de meest effectieve behandelmethode te diagnosticeren.
- Diagnostische testen
Anatomie
- Hoe het hart klopt
- Je hart en bloedvaten
Webchats
Onze webchats en videochats geven patiënten en bezoekers nog een kans om vragen te stellen en te communiceren met onze artsen.
- Abnormaal hartritme webchats en videochats
- Alle webchats van het Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Videos
- Video’s over hartritmestoornissen en behandelingen
- Alle video’s van het Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Interactieve hulpmiddelen
- Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Interactieve hulpmiddelen
Bronlinks
- Herstel thuis
- Steungroepen en informatie
-
Kort QT-syndroom, Sudden Aritmia Death Syndromes Foundation (SADS)*
- Amerikaanse National Library of Medicine. Genetica Thuisreferentie. Kort QT-syndroom*
-
Bezoek Health Essentials – Lees artikelen over ritmestoornissen en gezond leven op Health Essentials
- Volg de webchats en nieuwsberichten van het Hart-, Vaat- en Thoraxinstituut op Twitter*
- Abonneer u op eNews voor hart, bloedvaten en thorax
- Hartfalen
-
Hartritme Vereniging*
-
Nationaal Hart Longbloed Instituut*
Waarom kiezen voor Cleveland Clinic voor uw zorg?
Onze resultaten spreken voor zich. Bekijk onze feiten en cijfers en als u vragen heeft, aarzel dan niet om ze te stellen.
Discussion about this post