Overzicht
Wat is IgA-vasculitis?
IgA-vasculitis (IgAV, ook bekend als Henoch-Schönlein purpura) maakt deel uit van de vasculitisgroep van ziekten. Vasculitis is een algemene term die verwijst naar de ontsteking (irritatie en zwelling) van bloedvaten.
Elke vorm van vasculitis heeft de neiging om bepaalde karakteristieke bloedvaten te betrekken. IgAV tast de kleine bloedvaten in de huid, het maagdarmkanaal en vaak de nieren aan.
Wie wordt getroffen door IgA-vasculitis?
IgAV is de meest voorkomende acute vasculitis bij kinderen (ongeveer 10 gevallen per 100.000 kinderen per jaar). Hoewel het syndroom meestal bij kinderen wordt gezien, kunnen mensen van elke leeftijd worden getroffen. Het komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes.
IgAV komt het hele jaar voor, maar sommige onderzoeken hebben aangetoond dat er een toename is in gevallen tijdens de herfst- en wintermaanden. IgAV wordt niet verspreid door persoonlijk contact.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt IgA-vasculitis?
De oorzaak van IgAV is momenteel niet bekend. IgAV treedt vaak op na een infectie van de keel of luchtwegen (vaak keelontsteking). IgAV kan een ongebruikelijke reactie zijn van het immuunsysteem van het lichaam als reactie op deze infectie (bacteriën of virussen).
Wat zijn de symptomen van IgA-vasculitis?
IgAV kan huiduitslag, pijn in de buik en artritis veroorzaken en kan nierontsteking veroorzaken. Symptomen kunnen 2 tot 12 weken aanhouden; meestal duren ze ongeveer een maand. Recidieven (terugkeer van symptomen) komen niet vaak voor, maar komen wel voor.
Dit zijn de delen van het lichaam die gewoonlijk worden aangetast door IgA-vasculitis:
- Huid: Vaak is er een roodpaarse, verheven uitslag op de benen, billen of elders. Dit wordt veroorzaakt door rode bloedcellen die uit de beschadigde bloedvaten lekken.
- Gewrichten: De gewrichten die het vaakst worden aangetast door pijn en zwelling zijn de enkels en de knieën. Meestal duurt dit slechts één tot drie dagen in de afzonderlijke gewrichten. Soms zwellen hele ledematen op. De ontsteking veroorzaakt meestal geen blijvende schade aan de gewrichten of verlammende artritis.
- Ingewanden: Het belangrijkste symptoom is buikpijn, maar symptomen kunnen ook zijn: verlies van eetlust, diarree, braken en af en toe bloed in de ontlasting. Zelden ontwikkelen patiënten een abnormale darmplooiing, intussusceptie genaamd, die ernstig kan zijn. Darminvaginatie komt minder vaak voor bij volwassenen met IgAV.
- Nier: De helft van alle patiënten met IgAV heeft een nierontsteking, maar minder dan 1 op de 10 heeft blijvend letsel aan de nieren. Ontsteking van de bloedvaten in de nieren kan bloed of eiwit in de urine veroorzaken.
- Andere mogelijkheden: Patiënten met IgAV kunnen koorts krijgen. Jongens kunnen pijnlijke zwelling van het scrotum hebben.
Diagnose en tests
Hoe wordt IgA-vasculitis gediagnosticeerd?
De diagnose van IgAV is gebaseerd op een combinatie van factoren, waaronder:
- Een lichamelijk onderzoek dat huidlaesies en gewrichtsgevoeligheid vindt.
-
Urineonderzoek dat microscopisch bloed in de urine laat zien.
- Kruk met microscopisch bloed.
- Laboratoriumtests om andere diagnoses uit te sluiten.
- Een biopsie van de huid of nieren die een opeenhoping van IgA onthult.
Beheer en behandeling
Hoe wordt IgA-vasculitis behandeld?
Hoewel IgAV over het algemeen een milde ziekte is die vanzelf overgaat, kan het ernstige problemen in de nieren en darmen veroorzaken. Bovendien kan de uitslag zeer prominent zijn.
De behandeling van IgAV is gericht op het belangrijkste gebied van betrokkenheid. Gewrichtspijn kan worden verlicht door paracetamol (Tylenol®) of door ontstekingsremmende medicijnen, zoals naproxen (Aleve®, Naprosyn®) of ibuprofen (Advil®, Motrin®). Afhankelijk van de ernst van de ziekte en welke organen erbij betrokken zijn, hebben sommige patiënten immunosuppressieve medicatie nodig.
Vooruitzichten / Prognose
Wat is de prognose (vooruitzichten) voor patiënten met IgA-vasculitis?
De vooruitzichten voor patiënten met IgA-vasculitis hangen af van de mate van orgaanbetrokkenheid. De nier is het meest ernstig gewonde orgaan wanneer het wordt aangetast. In zeldzame gevallen kunnen patiënten ernstige nierschade op de lange termijn hebben.
Sommige patiënten hebben jaren na de ziekte recidieven (terugkeer) van symptomen. IgA-vasculitis bij volwassenen lijkt ernstiger te zijn dan bij kinderen. Volwassenen hebben een ernstiger nieraantasting en kunnen een agressievere behandeling nodig hebben.
Discussion about this post