Overzicht
Wat is het lange QT-syndroom (LQTS)?
- Het lange QT-syndroom is een aandoening van het elektrische systeem van het hart.
- De elektrische activiteit van het hart wordt geproduceerd door de stroom van ionen (elektrisch geladen deeltjes van natrium, calcium, kalium en chloride) in en uit de cellen van het hart. Kleine ionenkanalen regelen deze stroom.
- Het QT-interval is het gedeelte op het elektrocardiogram (ECG) – dat de tijd vertegenwoordigt die het elektrische systeem nodig heeft om een impuls door de kamers te sturen en vervolgens weer op te laden. Het wordt vertaald naar de tijd die de hartspier nodig heeft om samen te trekken en vervolgens te herstellen.
- LQTS treedt op als gevolg van een defect in de ionenkanalen, waardoor de tijd die het elektrische systeem nodig heeft om na elke hartslag weer op te laden, wordt vertraagd. Wanneer het QT-interval langer is dan normaal, verhoogt dit het risico op torsade de pointes, een levensbedreigende vorm van ventriculaire tachycardie.
- LQTS is zeldzaam. De prevalentie is ongeveer 1 op de 5.000 personen in de Verenigde Staten.
Wat veroorzaakt LQTS?
Het lange QT-syndroom kan worden verworven of aangeboren:
Verworven LQTS wordt veroorzaakt door veel medicijnen. Gevoeligheid voor deze medicijnen kan verband houden met genetische oorzaken.
Aangeboren LQTS wordt meestal geërfd. Het wordt veroorzaakt door een afwijking in de gencode voor de ionkanalen. De afwijking van de ionkanalen vertraagt de herstelfase van de hartslag. Vormen van geërfde LQTS zijn onder meer:
- Recente classificaties – Er zijn meerdere ionkanaalafwijkingen ontdekt. De meest voorkomende zijn LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; deze worden geclassificeerd door het type kanaal dat de LQTS veroorzaakt. Het type LQTS-classificatie houdt verband met het risico op toekomstige cardiale gebeurtenissen, waarbij die met LQT3 het hoogste risico op levensbedreigende aritmieën hebben.
- Jervell, Lange-Nielsen-syndroom (autosomaal recessief overervingspatroon) – Beide ouders zijn drager van het afwijkende gen, maar vertonen mogelijk geen LQTS. Elk kind heeft een kans van 25 procent om LQTS te erven. Dit syndroom wordt geassocieerd met doofheid bij de geboorte en is uiterst zeldzaam, aangezien er een kleine kans is dat beide ouders het LQTS-gen zouden dragen.
- Romano-Ward-syndroom (autosomaal dominant overervingspatroon**) **– De ene ouder heeft LQTS en de andere ouder meestal niet. Elk kind heeft 50 procent kans om het afwijkende gen te erven. Bij dit syndroom is het gehoor normaal; de kans dat kinderen in dit gezin LQTS hebben, is echter groter. Het gen kan aanwezig zijn in alle kinderen van het paar, sommige of helemaal geen.
Degenen die risico lopen op LQTS zijn onder meer:
- Kinderen die doof zijn bij de geboorte
- Kinderen en jongvolwassenen met onverklaarbare plotselinge dood of syncope bij familieleden
- Bloedverwanten van familieleden met LQTS
- Degenen met LQTS die medicijnen gebruiken die de QT-intervallen verder kunnen verlengen. Zie te vermijden medicijnen onder Behandelingsopties.
Moet u worden gescreend op het lange QT-syndroom?
Het lange QT-syndroom is een medische aandoening die van generatie op generatie kan worden doorgegeven. Het is belangrijk dat u op deze aandoening wordt gescreend als u een eerstegraads familielid heeft met het Long QT-syndroom. Eerstegraads familieleden zijn je ouders, broers en zussen en kinderen.
De eerste stap is om uw arts te vertellen dat u een familiegeschiedenis van deze aandoening heeft. Hij of zij wil misschien diagnostische tests doen om uw hart te controleren. Als deze tests positief zijn, moet u worden gezien door een cardioloog die bekend is met deze aandoening.
- Bezoek onze kliniek voor erfelijke aritmie voor een lijst met cardiologen die patiënten met een lang QT-syndroom behandelen.
Symptomen en oorzaken
Wat zijn de symptomen van het lange QT-syndroom?
De meest voorkomende symptomen zijn onder meer:
- syncope (flauwvallen)
- epileptische aanvallen
- Plotselinge dood
De symptomen van LQTS zijn gerelateerd aan torsade de pointes. Tijdens deze aritmie klopt het ventrikel erg snel en onregelmatig. Het hart kan het bloed niet goed door het lichaam pompen. Als de hersenen niet voldoende bloed krijgen, kunnen syncope (flauwvallen) en epileptische activiteit optreden. Als de aritmie aanhoudt, zal een plotselinge dood optreden. Als het hartritme weer normaal wordt, stoppen de symptomen.
Symptomen komen het meest voor tijdens:
- Oefening (of binnen een paar minuten daarna)
- Emotionele opwinding, vooral schrikken
- Tijdens de slaap of bij plotseling ontwaken
Sommige mensen met aangeboren LQTS hebben nooit symptomen. De diagnose wordt gesteld tijdens een routine-ECG of tijdens een evaluatie omdat een familielid het heeft. Symptomen verschijnen meestal voor het eerst tijdens de vroege tienerjaren.
Hoe wordt de diagnose LQTS gesteld?
LQTS wordt meestal gediagnosticeerd door het QT-interval op het ECG te meten. Andere testen kunnen zijn:
- Oefening stresstest
- Ambulante monitor
Uw arts zal u ook vragen of u een:
- Familiegeschiedenis van LQTS
- Familiegeschiedenis van onverklaarbaar flauwvallen, toevallen of hartstilstand
- Voorgeschiedenis van flauwvallen, toevallen of hartstilstand, vooral bij inspanning
Beheer en behandeling
Hoe wordt het behandeld?
De behandeling is gericht op het voorkomen van plotselinge dood en het beheersen van symptomen. De behandeling omvat:
medicijnen
De meeste patiënten (zelfs die zonder symptomen) worden behandeld met een bètablokker. Andere medicijnen kunnen worden gebruikt om het QT-interval te verkorten. Uw arts zal met u bespreken welke medicijnen voor u het beste zijn. Het is belangrijk om te weten:
- De namen van uw medicijnen
- Waar zijn ze voor?
- Hoe vaak en op welke tijden deze in te nemen?
Medicijnen om te vermijden
Er zijn veel medicijnen die het QT-interval kunnen verlengen. Degenen met LQTS zijn mogelijk meer vatbaar voor de effecten van deze medicijnen. Als u LQTS heeft, moet u:
- Neem geen vrij verkrijgbare medicijnen (behalve gewone aspirine of paracetamol) zonder eerst met uw zorgverzekeraar te overleggen.
- Vertel al uw zorgverleners dat u LQTS heeft, want er zijn veel medicijnen die u niet kunt gebruiken.
- Praat met uw arts voordat u medicijnen gebruikt die zijn voorgeschreven voor andere medische aandoeningen. De volgende soorten medicijnen kunnen invloed op u hebben als u LQTS heeft:
- antihistaminica
- Antidepressiva, medicijnen voor psychische aandoeningen
- Hartmedicatie
- Antibiotica, antischimmelmiddelen, antivirale middelen
- Intestinale medicijnen
- Anticonvulsiva
- diuretica
- Antihypertensiva
- Medicijnen tegen migraine
- Cholesterolverlagende medicijnen
Neem voor een volledige, bijgewerkte lijst van medicijnen contact op met Stichting SADS.*
Apparaten
- Patiënten met een voorgeschiedenis van hartstilstand of symptomen, ondanks behandeling met bètablokkers, kunnen een implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD) krijgen. Dit apparaat detecteert levensbedreigende aritmieën en schokt automatisch het hart om een plotselinge dood te voorkomen.
- Patiënten met een abnormaal trage hartslag kunnen een pacemaker krijgen.
Veranderingen in levensstijl
- Familie testen – Alle eerstelijnsverwanten (broers, zussen, ouders en kinderen) moeten een ECG-test ondergaan. Alle andere familieleden met een voorgeschiedenis van epileptische aanvallen of flauwvallen moeten ook worden getest.
- Oefening – Als u LQTS heeft, treden soms fatale aritmieën op bij inspanning. De beslissing om deel te nemen aan competitieve sporten moet worden beheerd door een hartritmedeskundige en er kunnen bepaalde voorzorgsmaatregelen worden voorgesteld.
- Buddy-systeem – Uw familie en vrienden moeten worden verteld dat u LQTS heeft. Ze moeten worden verteld om noodhulp te bellen (911) als u symptomen begint te krijgen of flauwvalt.
Toekomstige behandelingen zullen gericht zijn op meer genspecifieke therapieën. Bepaalde typen LQTS veroorzaken bijvoorbeeld eerder gebeurtenissen tijdens inspanning, terwijl andere meer verband houden met opzienbarende of emotionele stress. Uw arts kan u activiteitenrichtlijnen geven op basis van het specifieke type LQTS-gen dat u draagt. Therapieën kunnen gericht zijn op de behandeling van het specifieke gen, in plaats van op het voorkomen van toekomstige complicaties.
Het opnemen van links naar andere websites impliceert geen goedkeuring van het materiaal op die websites, noch enige associatie met hun exploitanten.
Bronnen
Neem voor meer informatie over het Long QT-syndroom contact met ons op of bel de Miller Family Heart & Vascular Institute Resource & Information Nurse op 216.445.9288 of gratis op 800.289.6911. Wij helpen u graag verder.
De Inherited Arrhythmia Clinic is gespecialiseerd in de behandeling van patiënten en familieleden met erfelijke aritmieën, zoals het Long QT-syndroom. Voor het maken van een afspraak kunt u gratis bellen naar 800.659.7822 (Cardiologie Afspraken) of online plannen met de optie Afspraak aanvragen. Als u ervoor kiest om een online afspraak aan te vragen, selecteert u Cardiologie als afdeling of specialiteit.
Artsen variëren in kwaliteit door verschillen in opleiding en ervaring; ziekenhuizen verschillen in het aantal beschikbare diensten. Hoe complexer uw medische probleem, hoe groter deze kwaliteitsverschillen worden en hoe belangrijker ze worden.
Het is duidelijk dat de arts en het ziekenhuis die u kiest voor complexe, gespecialiseerde medische zorg een directe invloed hebben op hoe goed u het doet. Om u te helpen bij het maken van deze keuze, kunt u de resultaten van onze Miller Family Heart and Vascular Institute bekijken.
Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute Cardiologen en chirurgen
Het kiezen van een arts om uw abnormale hartritme te behandelen, hangt af van waar u zich bevindt in uw diagnose en behandeling. De volgende afdelingen en afdelingen van het Hart- en Vaatinstituut behandelen patiënten met aritmieën:
-
Sectie Elektrofysiologie en Pacing: cardiologische evaluatie voor medisch management of elektrofysiologische procedures of apparaten – Bel Cardiology Appointments op het gratis 800.223.2273, toestel 4-6697 of vraag online een afspraak aan.
-
Afdeling Thorax- en Cardiovasculaire Chirurgie: chirurgische evaluatie voor chirurgische behandeling van atriale fibrillatie, plaatsing van epicardiale lead en in sommige gevallen, indien nodig, implantatie en verwijdering van lead en apparaat. Neem voor meer informatie contact met ons op.
- U kunt ook gebruik maken van ons MyConsult second opinion consult via internet.
Het Hart- en Vaatinstituut heeft gespecialiseerde centra voor de behandeling van bepaalde patiëntenpopulaties:
- Atriumfibrillatiecentrum
- Ventriculaire aritmiecentrum
- Erfelijke aritmiekliniek
Lees meer over experts die gespecialiseerd zijn in de diagnose en behandeling van aritmieën Voor jongere patiënten met abnormale hartritmes:
- Bezoek de website van het Centrum voor pediatrische en aangeboren hartziekten
- Zoek een kindercardioloog
Zie: Over ons voor meer informatie over het Sydell en Arnold Miller Family Heart & Vascular Institute.
Contact
Als u meer informatie nodig heeft, klik dan hier om contact met ons op te nemen, online te chatten met een verpleegkundige of bel de Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Nurse op 216.445.9288 of gratis op 866.289.6911. Wij helpen u graag verder.
Patiënt worden
- Een afspraak maken
- Plan uw bezoek
- Facturering en verzekering
- Bezoekersvoorzieningen
Behandelingsopties
- Implanteerbare Cardioverter Defibrillator (ICD)
- Aritmiebehandelingen
Behandelingsgidsen
- Atriale fibrillatie
- Ventriculaire tachycardie
- Alle behandelgidsen van het Miller Family Heart & Vascular Institute
Diagnostische toetsen
Diagnostische tests worden gebruikt om uw abnormale hartslag en de meest effectieve behandelmethode te diagnosticeren.
- Diagnostische testen
Anatomie
- Hoe het hart klopt
- Je hart en bloedvaten
Webchats
Onze webchats en videochats geven patiënten en bezoekers nog een kans om vragen te stellen en te communiceren met onze artsen.
- Abnormaal hartritme webchats en videochats
- Hartfalen webchats en videochats
- Alle Miller Family Heart & Vascular Institute webchats
Videos
- Video’s over hartritmestoornissen en behandelingen
- Alle video’s van het Miller Family Heart & Vascular Institute
Interactieve hulpmiddelen
- Miller Family Heart & Vascular Institute Interactieve hulpmiddelen
Bronlinks
- Herstel thuis
- Steungroepen en informatie
-
Bezoek Health Essentials – Lees artikelen over ritmestoornissen en gezond leven op Health Essentials
- Volg Heart & Vascular Institute webchats en nieuwsberichten op Twitter*
- Abonneer u op eNews over hart en bloedvaten
-
Stichting Sudden Aritmie Death Syndromes*
- 540 Arapeen Drive, Suite 207, Salt Lake City, UT 84108
- Telefoon: 800.786.7723
- E-mail: [email protected]
-
American Heart Association: lang QT-syndroom*
- Hartfalen
-
Hartritme Vereniging*
-
Nationaal Hart Longbloed Instituut*
*Met deze link wordt een nieuw browservenster geopend. Het opnemen van links naar andere websites impliceert geen goedkeuring van het materiaal op die websites, noch enige associatie met hun exploitanten.
Waarom kiezen voor Cleveland Clinic voor uw zorg?
Onze resultaten spreken voor zich. Bekijk onze feiten en cijfers en als u vragen heeft, aarzel dan niet om ze te stellen.
Discussion about this post