Overzicht
Wat is interstitiële longziekte?
Interstitiële longziekte (ILD) is een andere term voor longfibrose, wat “littekenvorming” en “ontsteking” van het interstitium betekent (het weefsel dat de luchtzakjes, bloedvaten en luchtwegen van de longen omringt). Deze littekens maken het longweefsel stijf, wat het ademen moeilijk kan maken. ILD kan beperkt zijn tot de longen, of het kan verband houden met een aandoening die andere delen van het lichaam kan aantasten, zoals reumatoïde artritis of sarcoïdose.
Deze ziekten hebben vergelijkbare kenmerken, waaronder een niet-productieve (droge) hoest en kortademigheid. Hoewel ze er radiografisch hetzelfde uit kunnen zien (op thoraxfoto of CT-scan van de borst), hebben ILD’s met verschillende oorzaken en aandoeningen verschillende behandelingen en vooruitzichten. ILD komt vaker voor bij volwassenen, maar kan zelden voorkomen bij kinderen.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt interstitiële longziekte?
Er zijn meer dan 200 oorzaken van ILD. Omdat ILD veel aandoeningen omvat, is het gecategoriseerd op basis van de oorzaak. Deze soorten ILD zijn onder meer:
- ILD gerelateerd aan een andere gezondheidsstoornis: Sommige mensen ontwikkelen ILD als gevolg van een auto-immuunziekte (het immuunsysteem schaadt het lichaam). Voorbeelden van auto-immuunziekten zijn reumatoïde artritis, sclerodermie, polymyositis/dermatomyositis, lupus en sarcoïdose.
- ILD veroorzaakt door het inademen van schadelijke stoffen: Mensen die schadelijke deeltjes inademen, zoals kolenstof, asbest, tabaksrook of kapperschemicaliën, kunnen ILD ontwikkelen.
- Genetische ILD: Een genetische ILD treedt op wanneer de ziekte wordt doorgegeven aan familieleden. Deze aandoeningen omvatten neurofibromatose (een ziekte waarbij tumoren op zenuwen groeien) en de ziekte van Gaucher (gekenmerkt door vergroting van interne organen, waaronder de milt en lever, en laesies op de botten).
- Idiopathische ILD: Idiopathisch betekent dat de oorzaak niet bekend is. Idiopathische ILD treft meestal mensen ouder dan 60 jaar.
Wat zijn de symptomen van interstitiële longziekte?
De meeste mensen met ILD hebben symptomen die ademen bemoeilijken, waaronder:
- Kortademigheid
-
Hoesten, meestal niet-productief
- Verminderde inspanningstolerantie
- Vermoeidheid
- Gewichtsverlies
Diagnose en tests
Hoe wordt interstitiële longziekte gediagnosticeerd?
Omdat er veel soorten ILD zijn, gebruiken artsen veel methoden om het te diagnosticeren, waaronder de volgende:
- Een lichamelijk onderzoek. De arts zal ook vragen of u systemische aandoeningen heeft (aandoeningen die het hele lichaam aantasten) of blootstelling heeft gehad aan schadelijke stoffen.
- Een longfunctietest om te controleren hoe goed uw longen werken
- Beeldvormingstests zoals röntgenfoto’s en een computertomografie met hoge resolutie (CT-scan)
- Bronchoscopie, een test waarbij de arts een apparaat, een bronchoscoop genaamd, door uw neus of mond in uw longen steekt om in uw luchtwegen te kijken.
- In sommige gevallen zal een arts een monster van longweefsel nemen. Een test van dit weefsel, een biopsie genaamd, kan het type ILD verder identificeren. Tijdens een biopsie verwijdert uw arts een klein stukje weefsel uit de long en bestudeert het onder een microscoop om het type ILD te helpen identificeren.
Beheer en behandeling
Hoe wordt interstitiële longziekte behandeld?
Behandeling voor ILD is bedoeld om het vermogen van de longen om te functioneren te behouden en te voorkomen dat de ziekte erger wordt. De behandeling hangt af van veel factoren, waaronder het type ILD en hoe ernstig het is, en omvat:
- medicijnen kan de longfunctie helpen verbeteren door ontsteking en/of fibrose te verminderen. Medicijnen om ontstekingen te verminderen zijn onder meer steroïden (prednison) en andere reumatologische geneesmiddelen, waaronder mycofenolaat (CellCept), azathioprine (Imuran), leflunomide (Arava), rituximab (Rituxan), cyclofosfamide (Cytoxan), tacrolimus (Prograf) en andere. Medicijnen om verdere fibrose te stoppen zijn onder meer pirfenidon (Esbriet) en nintedanib (Ofev).
- Zuurstof therapie: Extra zuurstof die via een slangetje in de neus wordt afgegeven, kan het ademen vergemakkelijken. Deze therapie verhoogt het zuurstofgehalte van het bloed, zodat elke ademhaling productiever is.
- Long- en oefentherapie: Ademhalingsoefeningen en verhoogde fysieke activiteit kunnen de longconditie verbeteren.
- Longtransplantatie: Sommige mensen met ernstige gevallen van ILD hebben longtransplantaties om hun leven te verlengen.
Wat zijn de complicaties van interstitiële longziekte?
Veel mensen met ILD hebben moeite met ademhalen en hoesten die niet overgaat. In meer ernstige gevallen kunnen complicaties levensbedreigend zijn en omvatten hoge bloeddruk in de longen, rechterhartfalen en ademhalingsfalen (de longen leveren niet genoeg zuurstof aan het lichaam).
preventie
Kan interstitiële longziekte worden voorkomen?
Er is geen manier om idiopathische of genetische ILD te voorkomen, maar het is mogelijk om sommige typen met bekende oorzaken te voorkomen. U kunt uw risico verminderen door:
- Het dragen van een gasmasker (een masker dat deeltjes uit de lucht filtert) rond schadelijke stoffen, zoals asbest, metaalstof of chemicaliën.
-
Stoppen met roken.
- Het ontvangen van vaccinaties voor griep en longontsteking om uw longen te helpen beschermen.
Vooruitzichten / Prognose
Wat is de prognose (vooruitzichten) voor mensen met interstitiële longziekte?
Er is geen remedie voor ILD. Zodra littekens in de longen optreden, kan dit meestal niet worden teruggedraaid. Behandeling kan helpen de ziekte te vertragen om zoveel mogelijk kwaliteit van leven te behouden.
De prognose voor patiënten hangt af van hoe ernstig de aandoening is en de oorzaak van de ILD. Veel mensen met milde ILD kunnen hun hele leven normaal functioneren zonder behandeling. Hun toestand kan stabiel zijn (verslechtert niet).
Voor mensen met ernstigere gevallen van ILD kan de ziekte progressief zijn (verergeren in de loop van de tijd). Deze mensen hebben mogelijk de rest van hun leven regelmatige behandelingen en therapie nodig om hun symptomen onder controle te houden.
Discussion about this post