Overzicht
Wat is reversibel cerebraal vasoconstrictiesyndroom (RCVS)?
Reversibel cerebraal vasoconstrictiesyndroom (RCVS) is een zeldzame aandoening die optreedt als gevolg van een plotselinge vernauwing (verstrakking) van de bloedvaten die de hersenen van bloed voorzien. Het belangrijkste symptoom van RCVS is plotselinge, ernstige en invaliderende hoofdpijn die soms “donderslag”-hoofdpijn wordt genoemd. Beroertes of een bloeding in de hersenen kunnen al dan niet aanwezig zijn.
RCVS kan worden teruggedraaid. De resultaten voor RCVS-patiënten variëren van volledig herstel bij de meeste patiënten tot permanente hersenbeschadiging bij andere patiënten. RCVS komt het meest voor bij vrouwen in de leeftijd van 20 tot 50 jaar.
Is reversibel cerebraal vasoconstrictiesyndroom (RCVS) gevaarlijk?
De meeste patiënten met RCVS herstellen volledig. Een minderheid van de patiënten heeft neurologische problemen. RCVS komt meestal niet terug.
Wat is de belangrijkste aandoening die lijkt op het reversibel cerebraal vasoconstrictiesyndroom (RCVS)?
Vasculitis van het centrale zenuwstelsel (CZS) kan erg lijken op RCVS. CNS Vasculitis is een aandoening die leidt tot een ontsteking van de bloedvatwanden van de hersenen of de wervelkolom. (De hersenen en de wervelkolom vormen het centrale zenuwstelsel). CNS vasculitis komt vaak voor in de volgende situaties:
- Het verschijnt samen met andere auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus, dermatomyositis en reumatoïde artritis (in zeldzame gevallen).
- Het kan gepaard gaan met een virale of bacteriële infectie.
- Het kan gepaard gaan met systemische (die het hele lichaam aantasten) vasculitische aandoeningen (granulomatose met polyangiitis (GPA), microscopische polyangiitis, het syndroom van Behçet).
- Het kan op zichzelf verschijnen; in dergelijke gevallen wordt het primaire angiitis van het CZS (PACNS) genoemd.
Zorgverleners moeten op de hoogte zijn van RCVS en het verschil tussen RCVS en CZS-vasculitis zo snel mogelijk vertellen. De twee aandoeningen verschillen in behandeling en vooruitzichten. Behandeling van RCVS vereist geen immunosuppressiva, maar CNS-vasculitis wel.
Symptomen en oorzaken
Wat is de oorzaak van het reversibel cerebraal vasoconstrictiesyndroom (RCVS)?
Aangenomen wordt dat een verstoring in de controle van de tonus van de gladde spieren in de bloedvatwanden van de hersenen RCVS veroorzaakt. Er zijn geen aanwijzingen voor ontsteking of veranderingen in de structuur van de bloedvaten of het weefsel van de hersenen bij personen met RCVS. Er is geen bekende oorzaak voor de verandering in de tonus van bloedvaten. De verandering is vaak spontaan.
Enkele mogelijke externe factoren die verband houden met RCVS kunnen het gebruik van receptplichtige, vrij verkrijgbare medicijnen of illegale drugs zijn die vernauwing van de slagaders kunnen veroorzaken. RCVS kan ook in verband worden gebracht met interne factoren zoals tumoren, die stoffen afscheiden die op hun beurt de bloedvaten vernauwen.
Medicijnen op recept die verband houden met RCVS omvatten het volgende:
- Antidepressiva: selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI’s) zoals Prozac®, Paxil® en Zoloft®
- Medicijnen om migraine te behandelen: triptanen (Imitrex®, Maxalt®), isomethepteen (Amidrine®, Midrin®) en ergotaminen (Migergot®, Ergomar®, Cafergot®)
- Immunosuppressiva: cyclofosfamide (Cytoxan®) en tacrolimus (FK-506®)
- Geneesmiddelen om bloedingen na de bevalling te voorkomen
- Medicijnen tegen Parkinson: bromocriptine en lisuride (Dopergin®, Proclacam® en Revanil®)
Veel voorkomende vrij verkrijgbare medicijnen en supplementen die vernauwing van de hersenslagaders kunnen veroorzaken, zijn onder meer:
- Nasale decongestiva (pseudo-efedrine, efedrine, fenylpropanolamine)
- Nicotine pleisters
- Cafeïnehoudende energiedrankjes
- ginseng
Illegale drugs geassocieerd met RCVS zijn:
- Marihuana
- Cocaïne
- Extase
- Amfetaminederivaten
- Lyserginezuurdiethylamide (LSD)
Andere factoren die verband houden met RCVS kunnen bloed- en intraveneuze immunoglobuline (IVIG) -transfusies omvatten, evenals vasoactieve secreterende tumoren. Deze tumoren omvatten feochromocytoom, bronchiale carcinoïde en glomustumoren.
Wat zijn de symptomen van het reversibel cerebraal vasoconstrictiesyndroom (RCVS)?
Het ernstige en plotselinge begin van hoofdpijn is aanwezig bij alle patiënten. Andere symptomen kunnen zijn:
- Beroertes of voorbijgaande ischemische aanvallen (TIA’s of “mini-beroertes”)
- Zwakheid
- Problemen met het gezichtsvermogen
- epileptische aanvallen
Diagnose en tests
Hoe wordt het reversibel cerebraal vasoconstrictiesyndroom (RCVS) gediagnosticeerd?
De diagnose van RCVS is gebaseerd op iemands medische geschiedenis, symptomen, een volledig lichamelijk onderzoek en de resultaten van vasculaire hersenbeeldvorming. Dergelijke beeldvorming kan de vorm hebben van een angiogram, MRA of CTA-scan die spasmen kan vertonen in bloedvaten die vernauwd zijn.
Cerebrospinale vloeistoftesten kunnen helpen om andere aandoeningen uit te sluiten die lijken op RCVS. Het is belangrijk om de vasculaire beeldvorming te herhalen om er zeker van te zijn dat de spasme die tot de diagnose leidde, kan worden bevestigd.
Beheer en behandeling
Hoe wordt het reversibel cerebraal vasoconstrictiesyndroom (RCVS) behandeld?
Er is geen remedie bekend voor RCVS. Als een medicijn in verband is gebracht met RCVS, moet de patiënt met zijn of haar arts praten over het verlagen van de dosis of het stoppen van het gebruik van het medicijn. Het gebruik van calciumantagonisten zoals Cardizem® en nimodipine kan hoofdpijn verminderen. In sommige gevallen krijgt de patiënt intraveneus magnesium toegediend. Rust is erg belangrijk bij de behandeling van RCVS.
Discussion about this post