Wat is hydrocephalus?
Hydrocephalus is een aandoening waarbij het primaire kenmerk een overmatige ophoping van vocht in de hersenen is. Hoewel hydrocephalus ooit bekend stond als “water in de hersenen”, is het “water” eigenlijk cerebrospinale vloeistof (CSF) – een heldere vloeistof die de hersenen en het ruggenmerg omgeeft. De overmatige ophoping van CSF resulteert in een abnormale verwijding van de ruimtes in de hersenen die ventrikels worden genoemd. Deze verwijding veroorzaakt potentieel schadelijke druk op de weefsels van de hersenen. Hydrocephalus kan aangeboren of verworven zijn. Congenitale hydrocephalus is aanwezig bij de geboorte en kan worden veroorzaakt door genetische afwijkingen of ontwikkelingsstoornissen zoals spina bifida en encefalocele. Verworven hydrocephalus ontwikkelt zich op het moment van geboorte of op een bepaald moment daarna en kan van invloed zijn op personen van alle leeftijden. Hydrocephalus ex-vacuo treedt bijvoorbeeld op wanneer er schade aan de hersenen is veroorzaakt door een beroerte of traumatisch letsel. Normale druk hydrocephalus komt het meest voor bij ouderen. Het kan het gevolg zijn van een subarachnoïdale bloeding, hoofdtrauma, infectie, tumor of complicaties van een operatie, hoewel veel mensen normale druk hydrocephalus ontwikkelen zonder een duidelijke oorzaak. Symptomen van hydrocephalus variëren met de leeftijd, ziekteprogressie en individuele verschillen in tolerantie voor CSF. In de kindertijd is de meest voor de hand liggende indicatie van hydrocephalus vaak de snelle toename van de hoofdomtrek of een ongewoon grote hoofdomtrek. Bij oudere kinderen en volwassenen kunnen symptomen zijn hoofdpijn gevolgd door braken, misselijkheid, papiloedeem (zwelling van de optische schijf, die deel uitmaakt van de oogzenuw), neerwaartse afwijking van de ogen (“zonsondergang” genoemd), evenwichtsproblemen, slechte coördinatie, loopstoornis, urine-incontinentie, vertraging of verlies van ontwikkeling (bij kinderen), lethargie, slaperigheid, prikkelbaarheid of andere veranderingen in persoonlijkheid of cognitie, waaronder geheugenverlies. Hydrocephalus wordt gediagnosticeerd door middel van klinische neurologische evaluatie en door gebruik te maken van craniale beeldvormingstechnieken zoals echografie, computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) of drukbewakingstechnieken.
Is er een behandeling?
Hydrocephalus wordt meestal behandeld met de chirurgische plaatsing van een shuntsysteem. Dit systeem leidt de stroom van CSF van een plaats in het centrale zenuwstelsel naar een ander deel van het lichaam waar het kan worden geabsorbeerd als onderdeel van de bloedsomloop. Een beperkt aantal patiënten kan worden behandeld met een alternatieve procedure die derde ventriculostomie wordt genoemd. Bij deze procedure wordt een klein gaatje gemaakt in de bodem van de derde ventrikel, waardoor de CSF de obstructie kan omzeilen en naar de plaats van resorptie rond het oppervlak van de hersenen kan stromen.
Wat is de prognose?
De prognose voor patiënten met de diagnose hydrocephalus is moeilijk te voorspellen, hoewel er enige correlatie is tussen de specifieke oorzaak van hydrocephalus en de uitkomst van de patiënt. De prognose wordt verder bemoeilijkt door de aanwezigheid van geassocieerde aandoeningen, de tijdigheid van de diagnose en het succes van de behandeling. De symptomen van hydrocephalus met normale druk worden in de loop van de tijd meestal erger als de aandoening niet wordt behandeld, hoewel sommige mensen tijdelijke verbeteringen kunnen ervaren. Indien onbehandeld, is progressieve hydrocephalus dodelijk, met zeldzame uitzonderingen. De ouders van kinderen met hydrocephalus moeten zich ervan bewust zijn dat hydrocephalus risico’s met zich meebrengt voor zowel de cognitieve als de fysieke ontwikkeling. Behandeling door een interdisciplinair team van medische professionals, revalidatiespecialisten en onderwijsdeskundigen is van cruciaal belang voor een positief resultaat. Veel kinderen bij wie de stoornis is vastgesteld, hebben baat bij revalidatietherapieën en educatieve interventies, en leiden een normaal leven met weinig beperkingen.
Discussion about this post