Bicuspide aortaklepziekte (BAVD)

Beheer en behandeling

Kan een bicuspide aortaklepaandoening complicaties veroorzaken?

Ja, ongeveer 30% van de mensen met een bicuspide aortaklepaandoening ontwikkelt complicaties. Ze kunnen zeer ernstig zijn, zelfs levensbedreigend. Dit is de reden waarom mensen met de diagnose BAVD voortdurend onder toezicht moeten staan ​​van een specialist in hartklepaandoeningen die veranderingen in het hart, de kleppen en de aorta in de loop van de tijd kan volgen.

De belangrijkste complicaties zijn:

Hartfalen

Na verloop van tijd zal een stenotische klep ervoor zorgen dat de linker hartkamer dikker wordt vanwege het extra pompen dat nodig is om bloed door de klep te persen. Dit vergrote ventrikel en inefficiënt pompen kan leiden tot hartfalen. Roken of een hoog cholesterolgehalte kan het proces versnellen.

Aorta-aneurysma en dissectie

De onderliggende bindweefselaandoening die BAVD veroorzaakt, beïnvloedt ook de weefsellagen die de wanden van de aorta vormen. Naarmate de weefsellagen degenereren, verliezen de aortawanden hun kracht en rekken ze uit vorm. Uiteindelijk kan dit de vorming van een aneurysma veroorzaken, een uitpuilend gebied van de aorta waar de wanden dun en overbelast zijn.

Het aneurysma kan scheuren of de binnenste en buitenste weefsellagen van de aorta kunnen uit elkaar scheuren (aortadissectie). Breuk en dissectie zijn levensbedreigende noodsituaties. Hart- en klepspecialisten van Cleveland Clinic hebben ervaring met het bewaken van de aorta bij patiënten met BAVD om chirurgische ingrepen te plannen voordat scheuring of dissectie optreedt.

In de Cleveland Clinic-ervaring, met meer dan 5.000 patiënten met BAVD, had 20% geassocieerde aneurysma’s. Bij Cleveland Clinic hebben we een speciale wiskundige formule ontwikkeld die we gebruiken om te bepalen wanneer een operatie nodig is, op basis van de lengte en het gewicht van de patiënt en de grootte van de aorta. De formule beschreven door Dr. Svensson is de verhouding tussen de dwarsdoorsnede van de aorta in centimeters en de hoogte in meters. Als de meting groter is dan 10, wordt meestal een operatie overwogen.

Wat is de behandeling van een bicuspide aortaklepaandoening?

In de meest ernstige gevallen, wanneer symptomen aanwezig zijn bij de geboorte of in de vroege kinderjaren, moet onmiddellijk een chirurgische reparatie van de klep worden uitgevoerd. In andere gevallen kunnen mensen hun hele leven gaan zonder te weten dat ze BAVD hebben.

Ongeveer 80 procent van de mensen met BAVD heeft een chirurgische behandeling nodig om de klep en een deel van de aorta te repareren of te vervangen, meestal als ze in de dertig of veertig zijn. Specialisten van Cleveland Clinic kunnen bepalen wat de beste tijd is om de chirurgische reparatie uit te voeren en of indien nodig meerdere reparaties aan de klep en de aorta tegelijkertijd kunnen worden uitgevoerd. Sinds december 2010 hebben ze 4.700 patiënten met BAVD geopereerd, de grootste ervaring ter wereld in de behandeling van deze ziekte.

Voor de patiënt met stenose en symptomen is de voorkeursbehandeling het vervangen van de klep door een mechanische of biologische klep. Het sterftecijfer voor deze procedure bij Cleveland Clinic is minder dan 1%.

Wanneer regurgitatie aanwezig is, kan de aortaklep met succes worden gerepareerd. Cleveland Clinic is een van de weinige centra ter wereld waar bicuspide aortakleppen worden gerepareerd, en 91% van de patiënten die de procedure hier ondergaan, heeft gedurende ten minste 10 jaar geen nieuwe klepoperatie nodig. Als er na reparatie een storing optreedt, vindt deze plaats in het eerste jaar tot 18 maanden na de operatie, maar daarna zijn de risico’s van heroperatie laag. Omdat de klep echter abnormaal is, is het waarschijnlijk dat deze na enkele decennia moet worden vervangen.

Een aorta die is vergroot en een aneurysma vormt, kan worden gerepareerd, maar bij Cleveland Clinic vervangen we het beschadigde gedeelte vaker door een stuk plastic buis dat op zijn plaats wordt genaaid. Dit wordt meestal gedaan met een minimaal invasieve “J” -incisie. De timing voor reparatie van een aorta-aneurysma is van cruciaal belang. Wanneer de klep defect is en de aorta is vergroot tot meer dan 4,5 cm, repareren we de aorta en repareren of vervangen we de klep. Als de aorta is vergroot maar de klep nog goed is, varieert het optimale moment om de aorta te repareren. Bij Cleveland Clinic hebben we een speciale wiskundige formule ontwikkeld die we gebruiken om dit te bepalen, gebaseerd op de lengte en het gewicht van de patiënt en de grootte van de aorta – een operatie wordt meestal aanbevolen wanneer de dwarsdoorsnede van de aorta in vierkante centimeters gedeeld wordt door de lengte van de patiënt in meter is meer dan 10.