Overzicht
Wat is inclusielichaammyositis (IBM)?
Inclusion body myositis (IBM) is een inflammatoire en degeneratieve spierziekte die pijnloze spierverzwakking veroorzaakt.
IBM verslechtert langzaam en wordt soms verkeerd gediagnosticeerd als therapieresistente polymyositis, een andere inflammatoire spierziekte die spierzwakte veroorzaakt. IBM kan ook een verkeerde diagnose stellen als amyotrofische laterale sclerose (ALS of de ziekte van Lou Gehrig).
Symptomen van de ziekte beginnen meestal na de leeftijd van 50 jaar, hoewel de ziekte eerder kan optreden. IBM komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en is de meest voorkomende spierziekte bij mensen van 50 jaar en ouder.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt inclusielichaammyositis (IBM)?
De oorzaak van IBM is onbekend. Vanwege de ontsteking geassocieerd met IBM, denken sommige artsen dat de ziekte een vorm van auto-immuunziekte is. Bij dit soort aandoeningen gaat het immuunsysteem van het lichaam mis en valt het zijn eigen weefsels aan – in dit geval de spieren. Sommige experts hebben IBM in verband gebracht met infectie door een virus dat nog moet worden geïdentificeerd. Andere onderzoekers zijn van mening dat het primaire probleem bij IBM een leeftijdsgebonden onvermogen van de spier is om met destructieve chemicaliën om te gaan.
Wat zijn de symptomen van inclusielichaammyositis (IBM)?
Bij IBM is het begin van spierzwakte meestal geleidelijk, gedurende maanden of jaren. Vallen en struikelen zijn meestal de eerste waarneembare symptomen. Voor sommige mensen begint IBM met zwakte in de handen. Mensen met IBM hebben mogelijk:
- Moeite met grijpen, knijpen en knopen.
- Zwakte van de pols- en vingerspieren.
- Atrofie (krimpen of verspillen) van de spieren van de onderarmen.
- Zwakte en zichtbare verspilling van de quadriceps-spieren (de grote spieren aan de voorkant van de dijen.)
- Zwakte van de onderbeenspieren, onder de knieën.
- Zwakte van de slokdarmspieren, die bij ongeveer 30 tot 40 procent van de patiënten dysfagie (moeite met slikken) kan veroorzaken.
- Zwakte van andere spiergroepen naarmate de ziekte vordert.
Diagnose en tests
Hoe wordt inclusielichaammyositis (IBM) gediagnosticeerd?
Artsen gebruiken een spierbiopsie om IBM te diagnosticeren. Na het geven van een verdoving neemt een arts een weefselmonster van een van de aangetaste spieren om in een laboratorium te bekijken.
Onder de microscoop bevatten de spiercellen van personen met IBM vacuolen (afgeronde lege ruimtes). Binnen de vacuolen zijn er gewoonlijk abnormale klonten van verschillende eiwitten, waaronder een die amyloïde wordt genoemd. De eiwitklonten, of inclusielichaampjes, geven IBM zijn naam. Dit is het kenmerk van IBM.
Beheer en behandeling
Hoe wordt inclusielichaammyositis (IBM) behandeld?
Er is geen effectieve behandelingskuur voor IBM. De ziekte reageert niet op corticosteroïden en immunosuppressiva – twee geneesmiddelen die vaak inflammatoire of auto-immuunziekten behandelen. Er zijn aanwijzingen dat intraveneuze immunoglobuline in een klein aantal gevallen enigszins kan helpen, maar het voordeel duurt niet lang.
Fysiotherapie kan nuttig zijn om de mobiliteit te behouden en de gewrichten mobiel te houden. Andere therapieën, waaronder behandelingen voor de slikproblemen, zijn symptomatisch en ondersteunend.
Bronnen
Voor meer informatie, zie het volgende:
Vereniging voor spierdystrofie – VS
Rijksdienst
161 N. Clark, Suite 3550
Chicago, IL 60601
www.mda.org
Gratis: 800.572.1717
Myositis Vereniging
1940 Duke Street, Suite 200
Alexandrië, VA 22314
Gratis: 800.821.7356
E-mail: [email protected]
www.myositis.org
American Auto-immune Related Diseases Association, Inc.
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021
Tel: 586.776.3900
E-mail: [email protected]
www.aarda.org
Discussion about this post