Overzicht
Wat is het Zollinger-Ellison-syndroom?
Het Zollinger-Ellison-syndroom is een aandoening waarbij een of meer tumoren die gastrinomen worden genoemd, een hormoon genaamd gastrine vormen en overmatig afscheiden (te veel produceren). Hoge niveaus van gastrine zorgen ervoor dat de maag te veel maagzuur produceert, wat kan leiden tot maagzweren.
Een maagzweer is een afbraak van de mucosale barrière in het slijmvlies van de maag of het eerste deel van de dunne darm (de twaalfvingerige darm). Deze afbraak veroorzaakt diep doordringende zweren die soms pijn, bloedingen, misselijkheid, dyspepsie (pijnlijke spijsvertering), onbedoeld gewichtsverlies en/of diarree kunnen veroorzaken.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt het Zollinger-Ellison-syndroom?
De meerderheid (80%) van de gastrinomen is sporadisch (willekeurig), maar 20% tot 30% komt voor in verband met een genetische (erfelijke) aandoening die multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1) wordt genoemd. Het Zollinger-Ellison-syndroom is zeer zeldzaam en komt het vaakst voor bij mannen van 25 tot 50 jaar.
Wat zijn de symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom?
De tekenen en symptomen van Zollinger-Ellison zijn onder meer:
- Pijn in de bovenbuik.
- Opgeblazen gevoel en boeren.
- Diarree.
-
Gastro-oesofageale reflux (ophoping van maaginhoud in de slokdarm) [food tube] dat pijn of een branderig gevoel veroorzaakt).
- Verlies van eetlust en onbedoeld gewichtsverlies.
- Misselijkheid en overgeven.
- Steatorroe (verhoogde niveaus van vetten in de ontlasting).
Diagnose en tests
Hoe wordt het Zollinger-Ellison-syndroom gediagnosticeerd?
Uw zorgverlener zal een grondige anamnese en lichamelijk onderzoek uitvoeren. Als ze vermoeden dat u het Zollinger-Ellison-syndroom heeft, kan het testen een of meer van de volgende omvatten:
- Bloedtesten om te zoeken naar abnormale niveaus van gastrine.
- Beeldvormingstestszoals een gespecialiseerde echografie genaamd EUS, CT-scan, MRI-beeldvormingstest of een gespecialiseerde scan genaamd somatostatinereceptorscintigrafie (soms een Octreotide-scan genoemd).
- bovenste endoscopie: Een arts gebruikt een endoscoop (een lang, dun, flexibel instrument met een camera) om de binnenkant van het bovenste spijsverteringsstelsel te onderzoeken, inclusief de slokdarm, maag en eerste delen van de dunne darm.
Beheer en behandeling
Hoe wordt het Zollinger-Ellison-syndroom beheerd of behandeld?
De behandeling van het Zollinger-Ellison-syndroom is het normaliseren van de maagzuurproductie en het genezen van maagzweren. De behandeling hangt af van de grootte, locatie, graad en stadiëring van de tumor (hoe geavanceerd het is), en omvat:
- medicatie: Geneesmiddelen die protonpompremmers worden genoemd, verminderen de productie van maagzuur en helpen zweren te genezen.
- Chirurgie om gastrinomen te verwijderen.
- Chemotherapie: Geneesmiddelen tegen kanker om gastrinomen te verkleinen en de hoeveelheid gastrine in het bloed te verlagen.
Welke complicaties zijn geassocieerd met het Zollinger-Ellison-syndroom?
Complicaties van het Zollinger-Ellison-syndroom houden verband met de overproductie van maagzuur en de ernst van de maagzweren. Ernstige maagzweren kunnen:
- Dring door tot een slagader en veroorzaakt inwendige bloedingen.
- Zwelling veroorzaken, resulterend in een obstructie (blokkering) in het pad van voedsel dat de maag verlaat.
- Een darmperforatie veroorzaken (gat in de wand van de maag en/of twaalfvingerige darm).
De volgende complicaties van het Zollinger-Ellison-syndroom kunnen levensbedreigend zijn. Zoek onmiddellijk medische hulp als u deze symptomen heeft:
- Zwarte of bloederige ontlasting.
- Pijn op de borst.
- Symptomatische bloedarmoede (vermoeidheid, duizeligheid, duizeligheid, lage bloeddruk, snelle hartslag, enz.).
- Ernstige, plotselinge en/of aanhoudende buikpijn.
- Braaksel dat eruitziet als koffiedik of bloed bevat.
preventie
Wat zijn de risicofactoren voor het Zollinger-Ellison-syndroom?
Mensen met een hoger risico op het Zollinger-Ellison-syndroom zijn mannen van 25-50 jaar en mensen met een ouder met de aandoening. Het Zollinger-Ellison-syndroom kan niet worden voorkomen.
Vooruitzichten / Prognose
Wat is de prognose (vooruitzichten) voor mensen met het Zollinger-Ellison-syndroom?
De vooruitzichten voor mensen met het Zollinger-Ellison-syndroom zijn afhankelijk van de persoon. De aandoening kan worden genezen als het gastrinoom met succes wordt verwijderd met een operatie. Als een operatie niet mogelijk is, kan het Zollinger-Ellison-syndroom in sommige gevallen medisch worden behandeld. Mensen met het Zollinger-Ellison-syndroom kunnen nog vele jaren na de diagnose een actief leven leiden.
Leven met
Wanneer moet ik de dokter bellen over het Zollinger-Ellison-syndroom?
Neem contact op met uw arts als u symptomen van het Zollinger-Ellison-syndroom heeft. Sommige symptomen, zoals zwarte of bloederige ontlasting of pijn op de borst, kunnen levensbedreigend zijn. Zoek onmiddellijk medische hulp als u deze symptomen heeft.
Welke vragen moet ik mijn arts stellen over het Zollinger-Ellison-syndroom?
Als u het Zollinger-Ellison-syndroom heeft, kunt u uw arts raadplegen:
- Heb ik symptomen die wijzen op het Zollinger-Ellison-syndroom?
- Wat zijn mijn diagnostische mogelijkheden?
- Wat zijn mijn behandelmogelijkheden?
- Op welke tekenen van complicaties moet ik letten?
- Welke invloed heeft het Zollinger-Ellison-syndroom op mijn werk of levensstijl?
- Moet mijn familie genetische tests overwegen?
- Zijn er focusgroepen of steungroepen in onze omgeving voor mensen met dit syndroom?
- Wanneer kan ik terug naar mijn reguliere activiteiten?
- Wat voor soort follow-up/surveillance moet ik hebben?
Discussion about this post