Overzicht
Wat is tetralogie van Fallot?
Tetralogie van Fallot is een groep hartafwijkingen die zich meestal kort na de geboorte voordoet, hoewel het soms pas een maand of twee wordt gediagnosticeerd. Het kan zelfs vóór de geboorte worden gedetecteerd tijdens een prenatale echografie. Het woord “tetralogie” betekent een groep van vier. In de tetralogie van Fallot zijn er vier delen van de hartafwijkingen. Dit zijn:
- Defect in het ventriculaire septum: Een gat in de wand (septum) tussen de onderste kamers van het hart.
- pulmonale stenose: Een vernauwde of volledig verstopte pulmonalisklep. Dit belemmert de bloedstroom van het hart naar de longen.
- Verkeerde positie van de aorta: De aorta bevindt zich direct boven het ventrikelseptumdefect. Dit is anders dan bij een normaal hart, waar de aorta volledig aan de linkerkant zit.
- Rechterventrikelhypertrofie: Verdikking van de rechter pompkamer, veroorzaakt door de vernauwde pulmonalisklep.
Wat gebeurt er als mijn kind tetralogie van Fallot heeft?
De problemen in de tetralogie van Fallot houden verband met het gat tussen de pompkamer en de vernauwde klep. Normaal gesproken pompt de linker hartkamer bloed naar het lichaam en de rechter hartkamer pompt het naar de longen. Als je tetralogie van Fallot hebt, kan bloed door het ventrikelseptumdefect (gat) stromen, van de rechter hartkamer naar de linker hartkamer, waar het naar de rest van het lichaam wordt gepompt. Het bloed aan de rechterkant is het zuurstofarme bloed, dus het bloed in het lichaam zal niet zoveel zuurstof hebben als gewoonlijk.
De vernauwde of geblokkeerde (verstopte) longklep beperkt ook de bloedtoevoer naar de longen, waardoor er minder bloed naar de longen gaat dan normaal.
Zuigelingen of kinderen met tetralogie van Fallot kunnen een blauwachtige tint op de huid hebben, cyanose genaamd. Dit gebeurt omdat een deel van het zuurstofarme bloed over het gat (VSD) in het lichaam wordt gepompt. Zuigelingen of jonge kinderen met tetralogie van Fallot kunnen soms ernstige blauwe spreuken ontwikkelen, die ’tet-spreuken’ worden genoemd. Tijdens een tet-spreuk kan de baby intense cyanose (blauw) ontwikkelen, vaak na een snelle, diepe ademhaling, verhoogde prikkelbaarheid en langdurig huilen. Een tet-spreuk die niet beter wordt na een paar minuten proberen de baby te kalmeren en de betovering te “breken”, kan een noodgeval zijn. Medische noodhulp is vereist als de tet-spreuk aanhoudt.
Proceduredetails
Hoe wordt de tetralogie van Fallot gecorrigeerd?
Tetralogie van Fallot kan worden gecorrigeerd met een operatie. Dit wordt meestal gedaan tijdens het eerste levensjaar, maar soms kan het op oudere leeftijd worden gedaan. Het doel van deze operatie is om het rangeren van bloed door de ventrikels te elimineren en de vernauwing van de longklep te verlichten om de bloedtoevoer naar de longen te verbeteren.
De volledige reparatie omvat het sluiten van het gat tussen de twee pompkamers met een pleister en het openen van de obstructie voor de bloedstroom naar de longen. De manier waarop de obstructie wordt geopend, hangt af van de exacte bevindingen bij elke persoon, maar kan bestaan uit het verwijderen van een deel van de verdikte spier onder de longklep, het vergroten van de klep zelf – soms door er een pleister overheen te plaatsen – en indien nodig vergroten de takken van de slagaders die naar elke long gaan. Als de klep volledig geblokkeerd is, kan een buis (of leiding) met een klep erin nodig zijn om bloed van het hart naar de longslagaders te laten komen.
Zijn er andere soorten operaties voor tetralogie van Fallot?
Bij sommige baby’s is een volledige reparatie op jonge leeftijd mogelijk niet optimaal. Dit kan het geval zijn voor een kleine of premature baby, iemand die erg blauw is of iemand die op jonge leeftijd andere medische problemen heeft. Bij deze kinderen kan een eerste operatie worden uitgevoerd om meer bloed naar de longen te brengen en de cyanose te overwinnen. Een manier om dit te doen is door operatief een buisje, een shunt genaamd, van de lichaamsslagader (aorta) naar de longslagader te plaatsen om meer bloed naar de longen te laten stromen. Dit lost niet het hele probleem op en een tweede, volledige operatie zal later nodig zijn als het kind ouder is. De andere optie die bij sommige baby’s kort na de geboorte kan worden gedaan, is het plaatsen van een stent of gaasbuis in de patente ductus arteriosus – een natuurlijke overbruggingsslagader tussen de aorta (lichaamsslagader) en longslagader die elke baby in de baarmoeder heeft, maar sluit een paar dagen na de geboorte. Deze procedure wordt uitgevoerd in het hartkathlab en vermijdt een volledige operatie tot later.
Herhaalde operaties kunnen nodig zijn bij sommige mensen met tetralogie van Fallot. De operatie om de vernauwde pulmonalisklep te openen resulteert vaak in lekken (regurgitatie) van de klep. Deze lekkende klep wordt meestal goed verdragen zonder symptomen, maar kan bij sommige mensen na verloop van tijd leiden tot symptomen of een aanzienlijke vergroting van de rechterkant van het hart. In deze gevallen kan een andere operatie om de pulmonale klep te vervangen nodig zijn, vaak in de adolescentie of volwassenheid.
Herstel en Outlook
Wat zijn de vooruitzichten van tetralogie van Fallot-chirurgie?
De langetermijnvooruitzichten voor kinderen en volwassenen met tetralogie van Fallot zijn goed – maar u zult uw hele leven regelmatig een cardioloog moeten raadplegen om te controleren op hartfunctie, hartritmeproblemen en of een latere operatie voor vervanging van de longklep nodig kan zijn . Verschillende tests kunnen worden gebruikt om uw cardioloog te helpen u te controleren, waaronder:
- Elektrocardiogrammen (EKG).
- Echocardiogram.
- Holter monitoren.
- Stresstesten oefenen.
- Cardiale MRI’s.
Uw cardioloog bepaalt of u volledig kunt sporten en bewegen, of dat u beperkingen heeft. De meeste mensen kunnen op zijn minst recreatief sporten. In veel gevallen hebben vrouwen met tetralogie van Fallot een succesvolle zwangerschap gehad, hoewel het belangrijk is om de risico’s en aanbevelingen met uw cardioloog te bespreken voordat u zwanger wordt.
Discussion about this post