Overzicht
Wat is myasthenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) is een auto-immuunziekte, wat betekent dat het immuunsysteem van het lichaam per ongeluk zijn eigen delen aanvalt. MG beïnvloedt de communicatie tussen zenuwen en spieren (de neuromusculaire junctie).
Mensen met MG verliezen het vermogen om vrijwillig spieren te beheersen. Ze ervaren spierzwakte en vermoeidheid van verschillende ernst. Ze zijn mogelijk niet in staat om de spieren in de ogen, het gezicht, de nek en de ledematen te bewegen. MG is een levenslange neuromusculaire ziekte. Er is geen remedie, maar behandelingen kunnen helpen en sommige patiënten kunnen remissie bereiken.
Hoe vaak komt myasthenia gravis voor?
MG treft ongeveer 20 op de 100.000 mensen. Experts schatten dat 36.000 tot 60.000 Amerikanen deze neuromusculaire ziekte hebben. Het werkelijke aantal getroffen mensen kan hoger zijn, omdat sommige mensen met milde gevallen misschien niet weten dat ze de ziekte hebben.
Wie kan myasthenia gravis krijgen?
MG treft vooral vrouwen van 20 tot 40 jaar en mannen van 50 tot 80 jaar. Ongeveer één op de 10 gevallen van MG komt voor bij tieners (juveniele MG). De ziekte kan mensen van alle leeftijden treffen, maar komt zelden voor bij kinderen.
Deze factoren verhogen het risico:
- Geschiedenis van andere auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis en lupus.
- Infecties.
- Medicijnen voor malaria, hartritmestoornissen en kanker.
- Chirurgische procedures.
-
Schildklier aandoening.
Wat zijn de soorten myasthenia gravis?
Auto-immuun MG is de meest voorkomende vorm van deze neuromusculaire ziekte. Auto-immuun MG kan zijn:
- Oculair: De spieren die de ogen en oogleden bewegen, verzwakken. Uw oogleden kunnen hangen of u kunt uw ogen niet openhouden. Sommige mensen hebben dubbelzien. Oogzwakte is vaak het eerste teken van MG. Bijna de helft van de mensen met oculaire MG evolueert binnen twee jaar na het eerste symptoom naar de gegeneraliseerde vorm.
- gegeneraliseerd: Spierzwakte tast het oog en andere lichaamsdelen aan, zoals het gezicht, de nek, armen, benen en keel. U vindt het misschien moeilijk om te spreken of te slikken, uw armen boven uw hoofd te heffen, op te staan vanuit een zittende positie, lange afstanden te lopen en trappen te lopen.
Hoe beïnvloedt myasthenia gravis de zwangerschap?
In zeldzame gevallen veroorzaakt zwangerschap voor het eerst MG-symptomen. Als u al MG heeft, kunnen de symptomen verergeren tijdens het eerste trimester of direct na de bevalling. Bij sommige patiënten verbeteren de MG-symptomen tijdens de zwangerschap.
Bepaalde MG-behandelingen zijn niet veilig tijdens zwangerschap of borstvoeding. Uw zorgverlener kan u door deze periode begeleiden, zodat u verzekerd bent van een gezonde zwangerschap.
Is myasthenia gravis erfelijk?
Over het algemeen wordt auto-immuun MG niet geërfd. Het komt zelden voor dat meer dan één lid van dezelfde familie de diagnose auto-immuun MG krijgt. De niet-auto-immuunvorm van MG (ook wel congenitaal myasthenisch syndroom genoemd) kan meer dan één lid van dezelfde familie treffen.
Een zwangere vrouw kan MG niet doorgeven aan haar kind. Ongeveer één op de tien baby’s van vrouwen met MG ontwikkelt echter een tijdelijke aandoening die neonatale myasthenie wordt genoemd. Deze baby’s kunnen bij de geboorte zwak huilen of zuigreflexen hebben. Deze symptomen verdwijnen binnen een paar weken. Deze aandoening verhoogt het risico van een kind om in de toekomst MG te ontwikkelen niet.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt myasthenia gravis?
MG is een auto-immuunziekte. Om onbekende redenen valt het immuunsysteem van het lichaam zichzelf aan.
Bij iemand met een gezond immuunsysteem communiceren zenuwen en spieren een beetje als een klein honkbalspel:
- Zenuwen (de werper) sturen signalen naar spieren (de vanger) via een synaps (verbinding) die de neuromusculaire junctie wordt genoemd. Om te communiceren geven zenuwen een molecuul af dat acetylcholine (het honkbal) wordt genoemd.
- Spieren hebben plaatsen die acetylcholinereceptoren worden genoemd (de vangerhandschoen). De acetylcholine bindt zich aan de receptoren in het spierweefsel, als een bal die in een handschoen landt.
- Wanneer de acetylcholine zich aan de receptor bindt, zorgt het ervoor dat de spiervezel samentrekt.
Bij een gezond persoon geven zenuwen aan dat spieren moeiteloos werken, zoals een balspeler die een bal vangt en naar een teamgenoot gooit.
Maar mensen met MG hebben antilichamen die de receptorplaatsen vernietigen, waardoor de zenuw-spiercommunicatie wordt geblokkeerd. De ‘catcher’ kan de bal niet vangen en de communicatie verloopt traag of werkt helemaal niet.
Wat is het verband tussen thymusklierproblemen en MG?
Veel mensen met MG hebben thymusklieraandoeningen die MG kunnen veroorzaken. De thymus is een klein orgaan in de bovenste borstkas dat deel uitmaakt van het lymfestelsel. Het maakt witte bloedcellen aan die infecties bestrijden. Tweederde van de jongeren met MG heeft overactieve thymuscellen (thymushyperplasie). Ongeveer één op de 10 mensen met MG heeft thymuskliertumoren, thymomen genaamd, die goedaardig (geen kanker) of kankerachtig kunnen zijn.
Wat zijn de symptomen van myasthenia gravis?
De eerste symptomen van MG treden vaak plotseling op. De neuromusculaire aandoening zorgt ervoor dat je spieren zwakker worden als je actief bent. De spierkracht komt terug als je rust.
De intensiteit van spierzwakte verandert vaak van dag tot dag. De meeste mensen voelen zich het sterkst aan het begin van de dag en het zwakst aan het einde van de dag.
Symptomen van MG zijn onder meer:
- Dubbel zicht.
-
Hangende oogleden (ptosis).
- Moeite met spreken, kauwen of slikken.
- Moeite om hun nek omhoog te bewegen of hun hoofd omhoog te houden.
- Zwakte van de ledematen.
- Problemen met lopen.
In zeldzame gevallen beïnvloedt MG de spieren in uw ademhalingssysteem. U kunt kortademig zijn of ernstigere ademhalingsproblemen hebben.
Diagnose en tests
Hoe wordt myasthenia gravis gediagnosticeerd?
Uw zorgverlener zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en uw symptomen beoordelen. U kunt deze tests ondergaan:
- Icepack-test: Als u ernstig hangende oogleden heeft, kan uw leverancier ijspakken op uw ogen plaatsen of u een paar minuten met uw ogen dicht in een donkere kamer laten rusten. Als het hangen verbetert na het aanbrengen van ijs of rust, kunt u MG hebben.
- Antilichaamtesten: Ongeveer 85% van de mensen met MG heeft ongewoon hoge niveaus van acetylcholinereceptorantilichamen in hun bloed. Ongeveer 6% van de patiënten heeft spierspecifieke kinase (MuSK) antilichamen. Antilichamen worden mogelijk niet gedetecteerd bij minder dan 10% van de MG-patiënten.
- Beeldscans: Een MRI- of CT-scan kan controleren op thymusklierproblemen zoals tumoren.
- Elektromyogram (EMG): Een EMG meet de elektrische activiteit van spieren en zenuwen. Deze test detecteert communicatieproblemen tussen zenuwen en spieren.
Beheer en behandeling
Wat zijn de complicaties van myasthenia gravis?
Zwakte en vermoeidheid door MG kunnen u ervan weerhouden deel te nemen aan activiteiten die u leuk vindt. Dit kan leiden tot depressie.
Tot één op de vijf mensen met MG ervaart een myasthenische crisis of ernstige zwakte van de ademhalingsspieren. Ze hebben mogelijk een gasmasker of andere behandelingen nodig om te ademen. Dit is een levensbedreigende medische noodsituatie. Zwakke spieren, infecties, koorts en reacties op medicijnen kunnen een crisis veroorzaken.
Hoe wordt myasthenia gravis behandeld?
Myasthenia gravis is een behandelbare ziekte en de meeste patiënten zullen met behandeling een relatief normaal leven leiden.
Behandelingen voor MG zijn gericht op het verbeteren van de symptomen. Behandelingen omvatten:
- medicijnen: Cholinesteraseremmers (anticholinesterase) versterken signalen tussen zenuwen en spieren om de spierkracht te verbeteren. Immunosuppressiva, waaronder corticosteroïden, verminderen ontstekingen en verminderen de productie van abnormale antilichamen door uw lichaam.
- Monoklonale antilichamen: U ontvangt intraveneuze (IV) infusies van biologisch gemanipuleerde eiwitten. Deze eiwitten onderdrukken een overactief immuunsysteem.
- IV-immunoglobuline (IVIG): U ontvangt IV-infusies van donorantilichamen gedurende een periode van twee tot vijf dagen. IVIG kan zowel een myastheniecrisis als gegeneraliseerde MG behandelen.
- Plasma-uitwisseling (plasmaferese): Een infuuslijn verwijdert abnormale antistoffen uit uw bloed.
- Chirurgie: Een thymectomie is een operatie om de thymusklier te verwijderen. Zelfs als tests geen probleem met uw thymusklier aantonen, verbetert chirurgische verwijdering soms de symptomen.
preventie
Hoe kan ik myasthenia gravis voorkomen?
Zorgverleners weten niet wat auto-immuunziekten zoals MG veroorzaakt. Er is niets dat u kunt doen om het te voorkomen.
Hoe kan ik symptomen van myasthenia gravis verlichten?
Als u MG heeft, kunnen deze stappen vermoeidheid verlichten en de spierkracht vergroten:
- Ga niet midden op een warme dag naar buiten. Breng koude kompressen aan op uw nek en voorhoofd als u zich oververhit voelt. (Hitte kan MG-symptomen verergeren.)
- Train regelmatig om de spieren te versterken, de stemming te stimuleren en meer energie te hebben.
- Zorg voor voldoende eiwitten en koolhydraten in uw dieet voor energie.
- Pak uw meest vermoeiende taken eerder op de dag aan, wanneer u zich op uw best voelt.
- Doe dutjes of rustpauzes gedurende de dag.
Vooruitzichten / Prognose
Wat is de prognose (vooruitzichten) voor mensen met myasthenia gravis?
Met de behandeling leiden de meeste mensen met MG een volledig, actief leven. Symptomen hebben de neiging om hun hoogtepunt in ernst te bereiken binnen één tot drie jaar na de eerste diagnose. Bij 15% van de mensen met MG treft de ziekte alleen de ogen en het gezicht (oculaire MG).
Leven met
Wanneer moet ik contact opnemen met mijn zorgverlener?
U moet uw zorgverlener bellen als u last krijgt van:
- Wazig of dubbel zien.
- Moeite met lopen, praten of eten.
- Extreme spiervermoeidheid of zwakte.
- Kortademigheid of moeite met ademhalen.
Welke vragen moet ik aan mijn zorgverlener stellen?
U kunt uw zorgverlener vragen:
- Waarom heb ik MG gekregen?
- Wat is de beste behandeling voor mij?
- Wat zijn de bijwerkingen van de behandeling?
- Welke veranderingen in levensstijl moet ik maken?
- Moet ik letten op tekenen van complicaties?
Het is een uitdaging om te leven met een chronische ziekte als MG. Hoewel er geen remedie is, leiden de meeste mensen met MG een productief, actief leven. Ernstige handicaps van MG zijn uiterst zeldzaam. Behandelingen en veranderingen in levensstijl kunnen de symptomen verlichten. Uw zorgverlener kan manieren voorstellen om de symptomen te beheersen, zodat u van het leven kunt blijven genieten.
Discussion about this post