Overzicht
Wat is galgangatresie?
Galgangatresie is een aandoening bij pasgeboren baby’s waarbij gal wordt geblokkeerd om van de lever naar de dunne darm te gaan.
Gal is een stof die wordt gemaakt en afgegeven door de lever. Vanuit de lever beweegt het door een netwerk van buisachtige structuren, galwegen genaamd, naar de dunne darm, waar het het lichaam helpt bij het afbreken en opnemen van voedsel.
Bij kinderen met galgangatresie zijn de galwegen geblokkeerd vanwege schade en littekens. Als gevolg hiervan kan gal niet naar de dunne darm stromen. In plaats daarvan hoopt het zich op in de lever en beschadigt het.
Wie wordt getroffen door galgangatresie?
Galgangatresie is een relatief zeldzame aandoening (ongeveer 12.000 gevallen per jaar in de Verenigde Staten).
Symptomen en oorzaken
Wat zijn de oorzaken van galgangatresie?
De oorzaken van biliaire atresie zijn niet bekend, maar kunnen zijn:
- Ontsteking (zwelling) en littekens veroorzaakt door problemen met het immuunsysteem
- Infectie door een virus
- Blootstelling aan schadelijke chemicaliën
- Mutaties (veranderingen) in de genen. (Biliaire atresie wordt niet geërfd van de ouders van de baby.)
Wat zijn de symptomen van galgangatresie?
Het eerste teken van galgangatresie is geelzucht (huid en ogen lijken geel), een aandoening waarbij er te veel bilirubine in het bloed zit. Bilirubine is een stof die wordt geproduceerd wanneer rode bloedcellen worden afgebroken. Hoewel de meeste pasgeborenen in de eerste levensweek enige mate van geelzucht hebben, moet het na twee weken worden gecontroleerd door een arts als het na twee weken nog steeds aanwezig is.
Andere tekenen en symptomen van galgangatresie zijn onder meer:
- Lichtbeige ontlasting (normale kleur van de ontlasting voor zuigelingen is geel, groen of bruin.)
- Donkerbruine urine
- Een gezwollen buik (naarmate de lever en milt groeien)
- Moeite met aankomen
- Ascites (vocht in de buik)
-
Leverfalen na enkele maanden als de galgangatresie niet wordt behandeld
Diagnose en tests
Hoe wordt biliaire atresie gediagnosticeerd?
Om galatresie te diagnosticeren, zal de arts de medische geschiedenis van de baby nemen en een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Een pediatrische hepatoloog, een arts die gespecialiseerd is in het werken met kinderen met leveraandoeningen, kan ook bepaalde tests bestellen, waaronder:
- Bloedonderzoek om de niveaus van bilirubine te controleren en om tekenen van leverbeschadiging op te sporen
-
Echografie, een procedure die hoogfrequente geluidsgolven door lichaamsweefsels uitzendt. De echo’s worden opgenomen en omgezet in beelden van de interne structuren van het lichaam.
-
Leverbiopsie (het verwijderen van cellen of weefsel uit de lever voor onderzoek)
- Hepatobiliaire scan, waarbij een radioactieve stof (tracer) in de bloedbaan wordt geïnjecteerd. Als de tracer niet via de lever wordt uitgescheiden, kan de patiënt galatresie hebben.
- Cholangiogram, een procedure waarbij kleurstof in de galblaas wordt geïnjecteerd om te zien of deze een hoofdgalkanaal heeft. Als dit niet het geval is, kan de arts de galwegatresie diagnosticeren.
Beheer en behandeling
Hoe wordt galgangatresie behandeld?
Er is geen remedie voor galgangatresie. De belangrijkste behandeling is een operatie die de Kasai-procedure wordt genoemd. Bij deze operatie verwijdert de chirurg de beschadigde galwegen van buiten de lever en vervangt deze door een stuk van de dunne darm van de patiënt. De dunne darm zal dan de lever rechtstreeks naar de dunne darm afvoeren.
Deze operatie is succesvol in de meeste gevallen van galgangatresie. Als het echter niet lukt, heeft het kind waarschijnlijk een levertransplantatie nodig. Het kind kan een levertransplantatie nodig hebben, zelfs als de operatie succesvol is, afhankelijk van wanneer de operatie wordt uitgevoerd.
Wat zijn de risico’s van een operatie voor galgangatresie?
- Bloeden
- Cholangitis (infectie van de galwegen en lever)
- Gat in de darm, waardoor de darminhoud in de buik kan lekken
- Verstopping van de darm veroorzaakt door littekens
Vooruitzichten / Prognose
Wat zijn de vooruitzichten (prognose) voor patiënten met biliaire atresie?
Als het kind geen operatie ondergaat, zal het meestal niet ouder worden dan 2 jaar zonder een levertransplantatie. Hoe lang een kind na de Kasai-procedure zal leven zonder levertransplantatie, hangt af van wanneer de procedure is uitgevoerd en de toestand van de lever op het moment van de operatie. Zelfs met een succesvolle operatie zullen veel patiënten op een bepaald moment in hun leven een levertransplantatie nodig hebben.
Bronnen
Vind wat aanvullende informatie over pediatrische levertransplantaties op onze pagina over pediatrische levertransplantatieprogramma’s.
Cleveland Clinic pediatrisch levertransplantatieprogramma
Discussion about this post