De anatomie van de gehoorbeentjes

De kleinste botten in het lichaam, de gehoorbeentjes, zijn drie botten in elk middenoor die samenwerken om geluidsgolven door te geven aan het binnenoor en daarbij een essentiële rol spelen bij het horen.

De hamer, het aambeeld en de stijgbeugel – door hun vorm gewoonlijk respectievelijk de hamer, het aambeeld en de stijgbeugel genoemd – vormen een onderling verbonden ketting van het trommelvlies (trommelvlies) tot het ovale venster, dat het middenoor van het binnenoor scheidt .

Wanneer geluid door de gehoorgang gaat, trilt het trommelvlies. De gehoorbeentjes dragen die trilling naar het slakkenhuis, een met vocht gevulde binnenoorstructuur die de boodschap omzet in elektrische signalen die door de hersenen worden verwerkt.

Problemen die de gehoorbeentjes aantasten, zijn onder meer aangeboren afwijkingen of discontinuïteit van de gehoorbeentjes, waarbij de botten niet goed zijn aangesloten. Deze problemen kunnen leiden tot gedeeltelijke of totale doofheid, evenals andere gehoorproblemen.

Anatomie

Het buitenste gehoorbeentje is de hamer, gevolgd door het aambeeld, dat vervolgens wordt verbonden met de stijgbeugel.

De drie gehoorbeentjes zijn met elkaar verbonden via gewrichten, waardoor de botten kunnen bewegen als reactie op de beweging van het trommelvlies.

Structuur en locatie

Hier is een kort overzicht van elk gehoorbeentje.

Malleus (hamer)

De grootste van de gehoorbeentjes, de hamer heeft:

• Vooruit
• Een nek
• Een handvat (het manubrium genoemd)
• Twee andere belangrijke uitbreidingen: de anterieure en laterale processen

Aan de binnenzijde (voorzijde) sluit de ovaalvormige kop aan op het aambeeld via een klein zadelvormig facetgewricht met een groter bovengedeelte en een kleiner ondergedeelte.

De nek verbindt het hoofd met het handvat, dat zich naar beneden uitstrekt, iets naar voren krult en smaller wordt wanneer het samenkomt met het onderste deel van het trommelvlies bij het spatelproces van de hamer, wat een klein uitsteeksel is.

De tensor pauken spier is een kleine spier die helpt bij het dempen van te luide geluiden. De pees van de tensor pauken spier wordt ingevoegd in een klein uitsteeksel. Net onder de nek is het voorste proces van de hamer een klein uitsteeksel dat eindigt in een kleine spleet in het slaapbeen (een deel van de schedel).

Het laterale proces is een groter, kegelvormig uitsteeksel dat zich omhoog uitstrekt vanaf de wortel van het handvat en vastzit aan het bovenste gedeelte van het trommelvlies. Het wordt op zijn plaats gehouden door drie ligamenten: de voorste, superieure en laterale ligamenten van de hamer.

Incus (aambeeld)

Het lichaam van het aambeeld is het grotere, bovenste deel van dit bot. Het hecht aan de malleus bij het incudomalleolaire gewricht.

Het lichaam van het aambeeld, dat op zijn plaats wordt gehouden door het superieure ligament van het aambeeld (van de bovenkant van de gehoorgang naar het bot), heeft twee uitsteeksels: de korte en lange ledematen.

• De korte ledemaat is kegelvormig en beweegt naar de achterkant van het lichaam van het aambeeld, wat zorgt voor stabiliteit. Het is via het achterste ligament aan de achterwand van het trommelvlies bevestigd.
• De lange ledemaat steekt naar beneden uit en buigt dan 90 graden (naar de binnenkant van het hoofd) om het lenticulaire proces te vormen. Dit is verbonden met de stijgbeugel bij het incudostapediale gewricht.

Stapes (stijgbeugel)

De stijgbeugel is het kleinste gehoorbeentje en het kleinste bot in het lichaam, met een hoogte van ongeveer 3,2 mm (mm) en een breedte van 2,8 mm.

Het heeft vier belangrijke kenmerken:

• Het hoofd (of capitulum)
• De basis (voetplaat)
• Voorste en achterste ledematen

De kop van de stijgbeugel, verbonden met het aambeeld bij het incudostapediale gewricht, is rond en aanzienlijk kleiner dan de basis. De voorste en achterste ledematen buigen symmetrisch weg van het hoofd en hechten zich vast aan de ovale basis van de stijgbeugel, waardoor dit bot de stijgbeugelvorm krijgt.

Het timpanostapediale gewricht verbindt dit bot met het ovale venster, het membraan dat het middenoor van het slakkenhuis scheidt. Met name het stijgbeen is via het incudomalleolaire gewricht ook verbonden met de achterzijde van de malleus.

Anatomische variaties

Ongeveer één op de 10.000 mensen wordt geboren met misvormingen of variaties in de structuur van de gehoorbeentjes. Er zijn veel verschillende soorten afwijkingen en ze kunnen één kant (unilateraal) of beide (bilateraal) beïnvloeden.

Het stijgbeen heeft de meeste variaties van de drie, terwijl het aambeeld de minste heeft. Deze structurele variaties kunnen zeer ernstige, verzwakkende effecten hebben op de gehoorfunctie.

Hier zijn enkele van de varianten:

• Hypoplasie: Onderontwikkeling van een of meer gehoorbeentjes is geassocieerd met twee erfelijke aandoeningen: het branchio-oto-renaal syndroom en het syndroom van Crouzon.

• Stapes ankylose: Fixatie van de stijgbeugel vindt plaats wanneer dit bot op zijn plaats is vergrendeld en niet kan bewegen.

• Afwezigheid van stijgbeugel: wanneer de stijgbeugel niet aanwezig is, is het gehoor ernstig aangetast.

• Afwezigheid van de lange ledemaat: wanneer dit deel van het aambeeld, dat normaal gesproken het lichaam met het lenticulaire proces verbindt, niet aanwezig is, kan dit leiden tot aanzienlijk gehoorverlies.

• Stapes aplasia: Dit is een zeldzame aandoening waarbij de stijgbeugel zich niet goed ontwikkelt en de basis niet is verbonden met de rest van het bot. Dit kan progressief gehoorverlies veroorzaken.

• Stapeshyperplasie: deze overgroei van de stijgbeugel is een zeldzame afwijking die doofheid kan veroorzaken.

Functie

Door de gespecialiseerde structuur van de gehoorbeentjes kunnen geluidsgolven worden omgezet in elektrische signalen die je hersenen kunnen verwerken. Hoe werkt dit? Hier is een snelle uitsplitsing:

• Trilling van het trommelvlies: Geluidsgolven komen de externe akoestische gehoorgang (gehoorgang) binnen en worden naar het trommelvlies geleid, waardoor het gaat trillen. De gehoorbeentjes nemen deze beweging op.

• Overdracht: de hamer is in een kettingachtige volgorde aan het trommelvlies en aan de andere gehoorbeentjes bevestigd. Wanneer de hamer de beweging oppikt, trilt deze, wat ook leidt tot de vibratie van de andere gehoorbeentjes. Dit verplaatst het signaal naar het binnenoor.

• Versterking: de basis van de stijgbeugel die aan het ovale venster is bevestigd, is veel kleiner dan het trommelvlies en de kracht van de trillingen wordt verhoogd. Op deze manier werken deze botten als een soort versterker van geluid.

• Voorbij het ovale venster: nadat de trillingen door de gehoorbeentjes zijn gegaan, zorgen ze ervoor dat het ovale venster beweegt. Daarachter bevindt zich het slakkenhuis, een met vloeistof gevulde structuur die de vorm heeft van een slak en duizenden receptorcellen heeft. De beweging van de stijgbeugel produceert kleine golven, die worden opgevangen door de receptorcellen, waardoor mechanische informatie in wezen wordt omgezet in elektrische signalen. Deze worden vervolgens via de vestibulocochleaire zenuw naar de hersenen overgebracht.

Bijbehorende voorwaarden

Gezondheidsomstandigheden waarbij de gehoorbeentjes betrokken zijn, kunnen het gehoor ernstig aantasten.

Het meest voorkomende probleem dat de gehoorbeentjes aantast, is de discontinuïteit van de gehoorbeentjesketen, waarbij de botten ofwel samengesmolten zijn met beperkte mobiliteit of te ver uit elkaar staan. Dit verhindert dat trillingen van het trommelvlies worden vertaald naar het ovale venster. Dit kan leiden tot slechthorendheid, tinnitus (een aanhoudend oorsuizen) of totale doofheid.

Een aantal aandoeningen kan leiden tot discontinuïteit van de gehoorbeentjes of andere problemen met de gehoorbeentjes, waaronder:

• Chronische otitis media (COM): Middenoorontstekingen kunnen vaak terugkeren of verdwijnen mogelijk niet. Dit leidt op lange termijn tot beschadiging van de gehoorbeentjes. COM kan erosie van de malleus veroorzaken, wat een infectie kan verspreiden naar de hersenvliezen, de beschermende laag rond de hersenen.

• Otosclerose: deze abnormale groei van weefsel in het middenoor kan de mobiliteit van de gehoorbeentjes ernstig beïnvloeden, wat kan leiden tot gehoorverlies. Meestal zorgt dit ervoor dat de basis van de stijgbeugel vast komt te zitten aan het ovale venster, waardoor de overdracht van geluidstrillingen wordt voorkomen.

• cholesteatoom: Cholesteatomen zijn goedaardige gezwellen in het middenoor. Indien onbehandeld – en afhankelijk van hun locatie – kunnen ze de gehoorbeentjes vergroten en beïnvloeden, waardoor hun functie wordt aangetast en gehoorverlies optreedt.

• Congenitale misvorming: Geboorteafwijkingen kunnen afwijkingen omvatten zoals misvorming of afwezigheid van een of meer van de gehoorbeentjes, mogelijk met discontinuïteit van de gehoorbeentjes.

• Trauma: Hoofdtrauma kan leiden tot een verwonding, zoals een schedelbreuk. Verwondingen kunnen discontinuïteit van de gehoorbeentjes veroorzaken, hetzij direct, hetzij als gevolg van een daaropvolgende ontsteking in het middenoor.

• Hyperacusis: Als gevolg van infectie of trauma kan overgevoeligheid voor geluiden optreden wanneer bepaalde spieren in het binnenoor beschadigd raken. De tensor paukenspier dempt normaal gesproken harde geluiden en zijn functie kan worden aangetast als deze beschadigd is. En de stapediusspier, die normaal de stijgbeugel stabiliseert, kan ook verzwakt raken door beschadiging.

Revalidatie

Gehoorverlies, doofheid of andere gehoorproblemen kunnen slopend zijn. Een aantal behandelingen kan deze problemen corrigeren of helpen beheersen, waaronder:

• Hoortoestellen: Het gebruik van hoortoestellen is de meest voorkomende ingreep bij gehoorverlies. Hoewel deze de onderliggende aandoening die de gehoorbeentjes aantast niet oplossen, kunnen ze hun beperkte functie helpen compenseren.

• Ossiculaire ketenreconstructiechirurgie: tijdens deze operatie worden de gehoorbeentjes gerepareerd en opnieuw vastgemaakt om de discontinuïteit van de gehoorbeenketen op te lossen. Bestaande botstructuren kunnen worden gefixeerd of versterkt, of een prothese van het aangetaste gehoorbeentje kan worden geïmplanteerd.

• Stapedectomie: Otosclerose wordt behandeld met een speciaal type gehoorbeenketenreconstructie waarbij het hoofd en de ledematen van de stijgbeugel worden verwijderd en teruggeplaatst. De basis is dan uitgerust met een prothese die is verbonden met het aambeeld.

• Chirurgie van cholesteatoom: als de aanwezigheid van cholesteatoom in het middenoor de gehoorfunctie beïnvloedt, kan het operatief worden verwijderd.