Overzicht
Wat is vasculitis?
Vasculitis is de ontsteking (zwelling) van de bloedvaten, het netwerk van holle buizen die bloed door het lichaam vervoeren. Vasculitis kan zeer kleine bloedvaten (haarvaten), middelgrote bloedvaten (arteriolen en venulen) of grote bloedvaten (slagaders en aders) aantasten. Als de bloedstroom in een vat met vasculitis wordt verminderd of gestopt, beginnen de delen van het lichaam die bloed uit dat vat ontvangen, af te sterven.
Wat is vasculitis van het centrale zenuwstelsel?
Vasculitis van het centrale zenuwstelsel (CZS) is een ontsteking van de bloedvatwanden in de hersenen of de wervelkolom. (De hersenen en de wervelkolom vormen het centrale zenuwstelsel.) Vasculitis van het CZS komt vaak voor in de volgende situaties:
- Vergezeld van andere auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus, dermatomyositis en zelden sarcoïdose en reumatoïde artritis.
- Infectie, zoals viraal of bacterieel.
- Systemische (die het hele lichaam aantasten) vasculitische aandoeningen, waaronder granulomatose met polyangiitis GPA), eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA), microscopische polyangiitis, cryoglobulinemische vasculitis en het syndroom van Behçet).
Het kan ook optreden zonder enige bijbehorende systemische aandoening. In dit geval is de vasculitis alleen beperkt tot de hersenen of het ruggenmerg en wordt dit primaire angiitis van het CZS (PACNS) genoemd.
Is vasculitis van het centrale zenuwstelsel gevaarlijk?
CNS vasculitis is een ernstige aandoening. De ontstoken vaatwand kan de zuurstoftoevoer naar de hersenen blokkeren, waardoor de hersenfunctie verloren gaat en uiteindelijk beroertes. In sommige gevallen is vasculitis van het CZS levensbedreigend. Het is belangrijk om voor deze aandoening te worden behandeld.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt vasculitis?
In de meeste gevallen is de exacte oorzaak onbekend, maar het immuunsysteem (dat helpt het lichaam gezond te houden) speelt een rol. Hoewel het immuunsysteem gewoonlijk werkt om het lichaam te beschermen, kan het soms “overactief” worden en het lichaam aanvallen. In de meeste gevallen van vasculitis veroorzaakt iets een immuun- of “allergische” reactie in de bloedvatwanden.
Stoffen die allergische reacties veroorzaken, worden antigenen genoemd. Soms kunnen bepaalde medicijnen of ziekten als antigenen werken en dit proces in gang zetten.
Wat zijn de symptomen van vasculitis?
Symptomen van vasculitis zijn onder meer:
-
Huiduitslag.
-
Vermoeidheid (vermoeidheid).
- Gewichtsverlies.
- Zwakheid.
-
Koorts.
- Gewrichtspijn.
-
Buik (maag) pijn.
- Nierproblemen (inclusief donkere of bloederige urine).
- Zenuwproblemen (waaronder gevoelloosheid, zwakte en pijn).
Wat veroorzaakt vasculitis van het centrale zenuwstelsel?
Hoe de bloedvaten in de hersenen ontstoken raken, is niet helemaal duidelijk. Bij sommige vasculitische ziekten vallen abnormale antilichamen (auto-antilichamen) witte bloedcellen aan, die de vaatwanden aantasten en ontsteking en vernietiging van de vaatwand veroorzaken. Infectie veroorzaakt door een virus kan ook vasculitis van het CZS veroorzaken.
Wat zijn de symptomen van vasculitis van het centrale zenuwstelsel?
Symptomen van CNS-vasculitis kunnen het volgende omvatten:
- Ernstige hoofdpijn die lang aanhoudt.
- Beroertes of voorbijgaande ischemische aanvallen (“mini-beroertes”).
- Vergeetachtigheid of verwarring.
- Zwakheid.
- Problemen met het gezichtsvermogen.
-
aanvallen.
- Encefalopathie (zwelling van de hersenen), die zich kan manifesteren als verandering in stemming of persoonlijkheid en een lager bewustzijnsniveau.
- Gevoelsafwijkingen.
Diagnose en tests
Hoe wordt vasculitis gediagnosticeerd?
De diagnose van vasculitis, inclusief CZS-vasculitis, is gebaseerd op iemands medische geschiedenis, symptomen, een volledig lichamelijk onderzoek en de resultaten van speciale laboratoriumtests. Bloedafwijkingen die worden gevonden bij vasculitis zijn onder meer:
-
Bloedarmoede (een tekort aan rode bloedcellen).
- Een hoog aantal witte bloedcellen.
- Een hoog aantal bloedplaatjes (waardoor bloed kan stollen).
- Nier- of leverproblemen.
- Verhoging van inflammatoire markers.
- Speciale markers in het bloed die aanwezig kunnen zijn bij bepaalde vormen van vasculitis.
(In PACNS, wanneer de vasculitis alleen beperkt is tot de hersenen of het ruggenmerg, ontbreken de bovenstaande symptomen en tekenen vaak en zien mensen alleen de symptomen van CNS-vasculitis.)
Andere tests kunnen röntgenfoto’s, weefselbiopten (een weefselmonster nemen om onder een microscoop te bestuderen) en bloedvatscans omvatten. Een zorgverlener wil misschien ook het ruggenmergvocht onderzoeken om te zien wat de ontsteking veroorzaakt, via een procedure die lumbaalpunctie of ruggenprik wordt genoemd. Deze test wordt vaak uitgevoerd bij vasculitis van het CZS.
Andere essentiële tests zijn magnetische resonantie beeldvorming (MRI), computertomografie (CT) of angiogram van de hersenen. Een angiogram kan laten zien welke bloedvaten vernauwd zijn.
Omdat andere aandoeningen enkele van dezelfde afwijkingen in de hersenvaten kunnen veroorzaken als vasculitis van het CZS, is een hersenbiopsie de enige manier om zeker te zijn van een diagnose. Een hersenbiopsie kan onderscheid maken tussen CZS-vasculitis en andere ziekten die vergelijkbare kenmerken kunnen hebben.
Beheer en behandeling
Hoe wordt vasculitis van het centrale zenuwstelsel behandeld?
CNS-vasculitis wordt meestal in fasen behandeld.
De beginfase staat bekend als inductietherapie. Hier worden meestal hooggedoseerde steroïden toegediend, vaak intraveneus, met of zonder andere immunosuppressieve medicijnen zoals cyclofosfamide of mycofenolaatmofetil-medicatie die de reactie van het immuunsysteem op auto-immuunziekten vermindert. Daarna worden steroïden gedurende zes maanden afgebouwd.
Wanneer een persoon in remissie is, komt hij in een onderhoudsfase waarin cyclofosfamide (indien gebruikt in de inductiefase) wordt overgeschakeld naar andere immunosuppressieve medicatie zoals mycofenelaatmofetil. In de onderhoudsfase kan een lage dosis steroïde worden gebruikt. De behandeling moet gedurende een langere periode, soms voor het leven, worden voortgezet.
Als de patiënt een andere ziekte heeft (zoals lupus) of systemische vasculitis, moet de behandeling ook richtlijnen bevatten voor de specifieke aandoening.
Discussion about this post