Overzicht
Wat is ureteropelvic junction (UPJ) obstructie?
Ureteropelvic junction (UPJ) obstructie is een blokkade in het nierbekken van de nier. Het nierbekken bevindt zich aan het bovenste uiteinde van elke urineleider (buis die urine van de nieren naar de blaas afvoert). Het nierbekken, dat de vorm heeft van een trechter, verzamelt urine.
In normale gevallen heeft elk van de twee nieren één urineleider. De nieren filteren het bloed van afvalstoffen en overtollig water, waardoor urine ontstaat. De urine wordt verzameld bij de UPJ en stroomt vervolgens door de urineleiders naar de blaas.
Bij UPJ-obstructie wordt de urinestroom vertraagd of volledig gestopt. Dit verhoogt het risico op nierbeschadiging. In de meeste gevallen van UPJ-obstructie is slechts één van de nieren aangetast.
Hoe vaak komt obstructie van de ureteropelvische (UPJ) junctie voor?
UPJ-obstructie komt voor bij ongeveer één op de 1500 geboorten en is verantwoordelijk voor ongeveer 80% van alle gezwollen urineopvangsystemen. Mannen worden meer dan twee keer zo vaak getroffen als vrouwen, en de linker nier wordt ongeveer twee keer zo vaak aangetast als de rechter.
Symptomen en oorzaken
Wat zijn de symptomen van obstructie van de ureteropelvische overgang?
- Knobbel in de buik.
-
Urineweginfectie met koorts.
- Pijn in de bovenbuik of rug, meestal na het drinken van vloeistoffen. De pijn wordt veroorzaakt door de ophoping van urine die druk uitoefent op de nier en het omliggende weefsel. In sommige gevallen kan pijn komen en gaan omdat de blokkade niet volledig is, waardoor de urine soms kan stromen. In andere gevallen kan verstopping alleen optreden als de persoon rechtop staat, maar niet als de persoon ligt.
- Nierstenen.
- Bloed in de urine.
- Braken.
- Slechte groei bij een baby.
Wat veroorzaakt obstructie van de ureteropelvic junction (UPJ)?
De meeste UPJ-obstructies zijn aanwezig bij de geboorte, een indicatie dat structuren van de urineleider of nier zich niet correct hebben gevormd toen de foetus zich ontwikkelde.
In sommige gevallen zal een erfelijke neiging tot obstructies in een gezin voorkomen, maar meestal treedt een obstructie op bij slechts één gezinslid.
Bij de geboorte kunnen een aantal verschillende soorten obstructies aanwezig zijn, zoals:
- De opening van de urineleider is te smal.
- Er zijn fouten in het aantal of de rangschikking van kleine spiercellen in de urineleider. Deze cellen zijn verantwoordelijk voor de spiersamentrekkingen die urine van de nier naar de blaas duwen.
- Ongebruikelijke plooien in de wanden van de urineleider kunnen als kleppen werken.
- Er kunnen zich wendingen vormen langs het pad van de urineleider.
- De ureter sluit op een te hoge positie aan op het nierbekken, waardoor een abnormale hoek tussen de ureter en de nier ontstaat.
- Een abnormale kruising van bloedvaten kan op de UPJ drukken of deze vervormen.
Minder vaak kunnen zich UPJ-obstructies vormen bij volwassenen als gevolg van nierstenen, infecties van de bovenste urinewegen, chirurgie, een abnormaal kruisend bloedvat of zwelling in de urinewegen.
Diagnose en tests
Hoe wordt ureteropelvische (UPJ) junctieobstructie voor en na de geboorte gediagnosticeerd?
- Een echografisch onderzoek voordat een baby wordt geboren, kan een UPJ-obstructie aantonen. Als urine door verstopping wordt opgehoopt, zwelt de nier op tot buiten zijn normale grootte, een aandoening die bekend staat als hydronefrose.
- Zodra de baby is geboren, omvatten tests die meten hoe goed urine wordt geproduceerd en afgevoerd:
- Bloedmonsters en urinemonsters zoals bloedureumstikstof (BUN) en creatininetests geven aanwijzingen over hoe goed de nieren het bloed filteren.
- Een intraveneus pyelogram (IVP) injecteert een kleurstof in de bloedbaan die vervolgens wordt gevolgd door röntgenstralen terwijl deze door de nier, het nierbekken en de urineleider stroomt.
- Een nucleaire nierscan maakt gebruik van een radioactieve stof in plaats van een kleurstof en kan worden opgespoord met een speciale camera. Dit toont de werking van de nier en hoeveel verstopping aanwezig kan zijn.
- Echografie, computertomografie (CT) en MRI-scans (magnetic resonance imaging) kunnen obstructies in de nieren aantonen, evenals de structuur van de nieren, urineleiders en blaas.
Beheer en behandeling
Hoe wordt obstructie van de ureteropelvische overgang behandeld?
Bij veel baby’s met UPJ-obstructie kan de aandoening binnen de eerste 18 maanden van het leven vanzelf verbeteren. Gedurende deze tijd worden herhaalde echo’s en scans gebruikt om de toestand te controleren om er zeker van te zijn dat deze geen blijvende schade aanricht.
Als de urinestroom niet verbetert en de obstructie blijft bestaan na de eerste 18 maanden van het leven, is meestal een operatie nodig om het probleem op te lossen. Bij zuigelingen wordt de meest gebruikte operatie open pyeloplastiek genoemd. Bij deze procedure wordt de UPJ verwijderd en wordt de urineleider opnieuw vastgemaakt aan het nierbekken, maar met een grotere opening. Het doel van de operatie is om de urine vrij te laten wegvloeien, symptomen te elimineren en de kans op infectie te verkleinen.
Minimaal invasieve pyeloplastiek maakt gebruik van een laparoscoop, een lange dunne buis die slechts een kleine incisie vereist waardoor de chirurg of een robot chirurgische instrumenten bedient.
Een andere optie is om een draad door de ureter te steken om de plaats van de UPJ-obstructie intern te bereiken. De draad wordt vervolgens gebruikt om de obstructie door te snijden en tijdens de genezing wordt gedurende enkele weken een drain ingebracht. Deze procedure vereist geen incisies en brengt minder ongemak met zich mee dan de andere twee opties, maar heeft een lager slagingspercentage en moet mogelijk meer dan eens worden herhaald.
Wat kan worden verwacht na behandeling van obstructie van de ureteropelvische overgang?
Open pyeloplastiek duurt meestal een paar uur om te voltooien en heeft een slagingspercentage van ongeveer 95%. De patiënt moet mogelijk twee of drie dagen na de operatie in het ziekenhuis blijven. Een drainagebuis kan in de nier of urineleider worden ingebracht om te helpen bij de urinestroom terwijl genezing plaatsvindt.
Het slagingspercentage van minimaal invasieve technieken is vergelijkbaar met die van open pyeloplastiek, maar is technisch veeleisender van de vaardigheden van de chirurg en is afhankelijk van de leeftijd en grootte van de patiënt.
###
preventie
Hoe kan obstructie van de ureteropelvic junction (UPJ) worden voorkomen?
Onderzoekers hebben geen verband gevonden tussen het eten, het dieet of de voeding van een moeder en de vorming van UPJ-obstructie bij een ongeboren kind. Er lijkt niets te zijn dat men kan doen om UPJ-obstructie te voorkomen als het een genetische aandoening is.
Bij volwassenen die niet geboren zijn met UPJ-obstructie, zou het verminderen van de kans op latere ontwikkeling afhangen van het vermijden van nierstenen, urineweginfecties of trauma aan de nieren.
Discussion about this post