Overzicht
Wat is retinoblastoom?
Retinoblastoom is een type kanker bij kinderen dat zich ontwikkelt op het netvlies in het oog. Je netvlies werkt samen met je hersenen om je te helpen zien. Het netvlies bevindt zich aan de achterkant van uw oog. Het heeft cellagen die licht voelen en informatie naar je hersenen sturen.
Retinoblastoom ontwikkelt zich bijna altijd bij kinderen jonger dan 5 jaar. Retinoblastoombehandelingen omvatten cryotherapie, chemotherapie, bestraling en chirurgie. De vooruitzichten zijn afhankelijk van verschillende factoren, waaronder de grootte en locatie van de tumor en of de kanker zich heeft verspreid. Als de tumor zich niet buiten het oog heeft verspreid, leven de meeste kinderen met retinoblastoom na de behandeling kankervrij.
Hoe vaak komt retinoblastoom voor?
Retinoblastoom is zeer zeldzaam. Elk jaar krijgen ongeveer 200 tot 300 kinderen de diagnose retinoblastoom. Het treft jongens en meisjes in gelijke mate.
Meestal treft de aandoening één oog. In ongeveer een kwart van de gevallen zijn beide ogen aangetast.
Wat zijn de stadia van retinoblastoom?
Zorgverleners classificeren retinoblastoom met behulp van een proces dat stadiëring wordt genoemd. Ze houden rekening met de locatie van de tumor en of deze is uitgezaaid (uitgezaaid) naar andere delen van het lichaam, zoals de hersenen, botten of organen. De meeste retinoblastoomtumoren worden gedetecteerd voordat ze zich naar de rest van het lichaam verspreiden.
Het team van zorgverleners van uw kind gebruikt informatie over stadiëring om het meest geschikte behandelplan te selecteren. Retinoblastoomstadia omvatten:
- Fase 0: De tumor zit alleen in het oog. Zorgverleners kunnen de kanker behandelen zonder operatie.
- Fase I: De tumor zit alleen in het oog. Aanbieders kunnen de kanker behandelen door het oog te verwijderen. Er blijven geen kankercellen over na de behandeling.
- Fase II: De tumor zit alleen in het oog. Kankercellen blijven nadat het oog is verwijderd, maar de cellen zijn zo klein dat ze alleen onder een microscoop verschijnen.
- Fase III: De kanker verspreidt zich naar weefsels rond de oogkas (stadium IIIa). Of het verspreidt zich naar lymfeklieren in de nek of het oor (stadium IIIb). Lymfeklieren zijn klieren die het lichaam helpen infecties te bestrijden.
- Fase IV: De kanker verspreidt zich naar andere delen van het lichaam. Kanker die zich verspreidt, kan de botten of lever aantasten (stadium IVa) of de hersenen of het ruggenmerg (stadium IVb).
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt retinoblastoom?
Een genetische mutatie (een verandering in de genen van het kind) veroorzaakt retinoblastoom. Het gen dat retinoblastoom veroorzaakt, wordt RB1 genoemd. De mutatie zorgt ervoor dat cellen in het oog ongecontroleerd groeien en een tumor vormen. Ongeveer 40% van de tijd erft het kind de RB1-mutatie van een ouder (erfelijk retinoblastoom). In ongeveer 60% van de gevallen vindt de genverandering spontaan plaats. In die gevallen weten zorgverleners niet zeker wat de genetische mutatie heeft veroorzaakt (niet-erfelijk retinoblastoom).
Ongeveer 60% van de kinderen met erfelijk retinoblastoom ontwikkelt tumoren in beide ogen (bilateraal) en 30% ontwikkelt slechts een tumor in één oog. De overige 10% van de kinderen ontwikkelt mogelijk geen retinale tumoren, maar is drager van het gen. Bij kinderen die tumoren in beide ogen ontwikkelen, kunnen de tumoren zich tegelijkertijd vormen of kunnen ze maanden of jaren uit elkaar groeien. Kinderen met niet-erfelijk retinoblastoom ontwikkelen tumoren in slechts één oog (unilateraal).
Wat zijn de symptomen van retinoblastoom?
Meestal is het eerste teken van retinoblastoom een verandering in de manier waarop het oog eruitziet. Symptomen kunnen één oog of beide ogen aantasten. Symptomen van retinoblastoom zijn onder meer:
- Witte pupil (leukocorie): Leukocoria is meestal het eerste teken van retinoblastoom. De pupil (het ronde, zwarte centrum van het gekleurde deel van het oog) lijkt wit of troebel. Het kan altijd verwijd zijn. De pupil kan er wit uitzien vanuit bepaalde hoeken of op een foto die een flits gebruikt (pupillen zien er meestal rood uit op een flitsfoto). Zelden verschillen de pupillen van grootte.
- Gekruiste ogen (scheelzien): Ogen lijken misschien niet goed uitgelijnd, of het ene oog draait in een andere richting dan het andere. Strabisme kan variëren van mild tot ernstig.
- Rode of ontstoken ogen: Ontsteking en irritatie kunnen overal op het oog verschijnen. De ogen kunnen pijn doen of gevoelig zijn.
Diagnose en tests
Hoe wordt retinoblastoom gediagnosticeerd?
Zorgverleners diagnosticeren retinoblastoom meestal met een gespecialiseerd oogonderzoek. Tijdens het onderzoek gaat uw kind onder algehele narcose. Uw kind krijgt medicijnen via een ader en slaapt tijdens het onderzoek. De oogarts gebruikt instrumenten en lampen om naar het netvlies te kijken.
De zorgverlener van uw kind kan ook beeldvormende onderzoeken of andere tests uitvoeren om te zien of de kanker zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid. Deze testen omvatten:
- Beeldvormende onderzoeken: MRI-scans en echo’s produceren gedetailleerde foto’s van de ogen van uw kind.
- Lumbaalpunctie. Een ruggenprik detecteert kankercellen in de vloeistof rond de ruggengraat en hersenen van uw kind.
- Beenmergbiopsie: Om te zien of de kanker zich heeft verspreid naar de botten en het beenmerg, kan uw leverancier een beenmergbiopsie bestellen. Beenmerg is sponsachtig weefsel in het midden van grote botten.
Beheer en behandeling
Hoe wordt retinoblastoom behandeld?
Behandelingen variëren op basis van het stadium van de ziekte. Het team van zorgverleners van uw kind zal overwegen of kanker alleen in het oog zit (intraoculair retinoblastoom). Behandelingen kunnen anders zijn als het zich heeft verspreid naar andere delen van het lichaam (extraoculair retinoblastoom). Retinoblastoombehandelingen omvatten:
- Chemotherapie: Zorgverleners injecteren chemotherapiemedicijnen via slagader of ader. De medicijnen voorkomen dat kankercellen zich vermenigvuldigen. Uw kind kan gedurende enkele weken of maanden chemobehandelingen krijgen.
- Cryotherapie (cryoablatie): Cryotherapiebehandeling maakt gebruik van extreme kou (meestal vloeibare stikstof) om kankercellen te vernietigen.
- Lasertherapie: Laserprocedures omvatten fotocoagulatie en thermotherapie. Aanbieders gebruiken lasers om tumoren met hitte te vernietigen.
- straling: Bestralingstherapie doodt kankercellen en voorkomt dat ze zich vermenigvuldigen. Om retinoblastoom te behandelen, kan de leverancier van uw kind een soort straling aanbevelen die radioactieve plaquetherapie wordt genoemd. Aanbieders bevestigen een plaque (een klein apparaatje) op de oogbol boven de tumor. Gedurende meerdere dagen levert de plaque straling rechtstreeks aan de tumor. Aanbieders verwijderen de plaque na de behandeling en de tumor krimpt na verloop van tijd.
- Chirurgie: Voor grote tumoren moeten zorgverleners mogelijk de hele oogbol en een deel van de oogzenuw achter de oogbol verwijderen. Deze operatie wordt enucleatie genoemd. De leverancier van uw kind kan een kunstmatige oogbol en lens (vergelijkbaar met een contactlens) in de oogkas plaatsen.
preventie
Kan retinoblastoom worden voorkomen?
Het is niet mogelijk om niet-erfelijk retinoblastoom te voorkomen.
Als u of uw partner als kind retinoblastoom heeft gehad, heeft u 50% kans om de aandoening door te geven aan uw kinderen. Als u een familiegeschiedenis van retinoblastoom heeft of de RB1-genverandering heeft, kunt u genetische tests overwegen voordat u kinderen krijgt. Kinderen met een familiegeschiedenis van retinoblastoom moeten vanaf de geboorte regelmatig oogonderzoeken ondergaan. Het is belangrijk om retinoblastoom vroeg te detecteren en te diagnosticeren. Vroege diagnose kan de prognose aanzienlijk verbeteren. Vroegtijdig opsporen van kanker kan verlies van gezichtsvermogen voorkomen.
Vooruitzichten / Prognose
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met retinoblastoom?
Bij behandeling hebben kinderen met retinoblastoom dat zich niet naar andere delen van het lichaam heeft verspreid een overlevingspercentage van 96,5% na 5 jaar. Kankerspecialisten meten de vooruitzichten voor kanker aan de hand van de vijfjaarsoverleving. Voor kinderen met meer geavanceerd retinoblastoom variëren de vooruitzichten. De prognose hangt af van de vraag of de kanker zich heeft verspreid naar de hersenen en het ruggenmerg.
Kinderen met erfelijk retinoblastoom hebben een hoger risico op het ontwikkelen van een ander type kanker op latere leeftijd. Latere kanker is meestal botkanker (osteosarcoom). Als zich kanker ontwikkelt na retinoblastoom, verschijnt deze meestal binnen 30 jaar na de behandeling.
Wat moet ik weten over nazorg na behandeling met retinoblastoom?
Nazorg is essentieel nadat uw kind de behandeling voor retinoblastoom heeft beëindigd. Door regelmatige controles kan de leverancier van uw kind controleren of kanker is teruggekeerd. Ze kunnen ook nieuwe tumoren detecteren en uw kind controleren op bijwerkingen van de behandeling.
Kinderen die een operatie hebben ondergaan om een oog te verwijderen, krijgen een prothetisch (nep) oog, dat bijna op een grote contactlens lijkt. Een oogprothese ziet er natuurlijk uit. Het is niet pijnlijk om te dragen, maar het kan even duren voordat uw kind eraan gewend is. De zorgverlener van uw kind leert u en uw kind hoe u voor het prothetische oog moet zorgen. U zult regelmatig langskomen om te controleren of het goed past.
Leven met
Wanneer moet ik mijn zorgverlener bellen over retinoblastoom?
Bel uw leverancier als u tekenen van retinoblastoom of veranderingen in de ogen of het gezichtsvermogen van uw kind opmerkt. Praat met uw leverancier als u of uw partner een familiegeschiedenis van retinoblastoom heeft of als u weet dat u de RB1-genmutatie heeft. U kunt genetische counseling overwegen voordat u kinderen krijgt.
Wat moet ik weten als ik een familiegeschiedenis van retinoblastoom heb?
Als u een familiegeschiedenis van retinoblastoom heeft, zorg er dan voor dat u regelmatig oogonderzoeken plant voor uw kind en andere familieleden. Het RB1-gen dat retinoblastoom veroorzaakt, kan ook retinocytoom veroorzaken, een goedaardige (niet-kankerachtige) oogtumor. Retinocytoom kan zich bij mensen van alle leeftijden ontwikkelen.
De diagnose kanker krijgen is levensveranderend. Maar er is hoop. Onderzoekers en zorgverleners blijven veelbelovende behandelingen ontwikkelen die de vooruitzichten voor kinderen met dit type kanker verbeteren. Als uw kind retinoblastoom heeft, kunt u overwegen deel te nemen aan een klinische studie voor nieuwe behandelingen. Praat met uw leverancier over deelname aan een kankerondersteunende groep. Veel ouders en gezinnen vinden dat steungroepen hoop en aanmoediging bieden.
Discussion about this post