Wat is pemphigus?
Pemphigus is een ziekte die blaren en zweren op de huid of slijmvliezen veroorzaakt, zoals in de mond of op de geslachtsorganen.
Pemphigus kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt het meest voor bij mensen van middelbare leeftijd of ouder. Deze ziekte is meestal langdurig (chronisch) en sommige soorten van de ziekte kunnen zonder behandeling levensbedreigend zijn. Behandeling met medicatie houdt meestal de ziekte onder controle.


Pemphigus-symptomen
Pemphigus veroorzaakt blaren op uw huid en slijmvliezen. De blaren scheuren gemakkelijk, waardoor open zweren achterblijven, die kunnen sijpelen en geïnfecteerd raken.
De symptomen van twee veel voorkomende soorten pemphigus zijn als volgt:
- Pemphigus vulgaris. Dit type begint meestal met blaren in uw mond en vervolgens op uw huid of genitale slijmvliezen. De blaren zijn meestal pijnlijk, maar jeuken niet. Blaren in uw mond of keel kunnen het slikken en eten moeilijk maken.
- Pemphigus foliaceus. Dit type veroorzaakt blaren op de borst, rug en schouders. De blaren hebben de neiging meer te jeuken dan pijnlijk. Pemphigus foliaceus veroorzaakt geen mondblaren.
Pemphigus verschilt van bulleus pemfigoïd, een huidziekte met blaren die oudere volwassenen treft en de dood kan veroorzaken.
Wanneer moet je naar een dokter?
Ga naar uw arts als u blaren in uw mond of op uw huid heeft die niet genezen.
Wat veroorzaakt pemphigus?
Pemphigus is een auto-immuunziekte. Normaal gesproken produceert uw immuunsysteem antilichamen om schadelijke indringers, zoals virussen en bacteriën, te bestrijden. Maar bij pemphigus produceert het lichaam antilichamen die de cellen van uw huid en slijmvliezen beschadigen.
Pemphigus is niet besmettelijk. In de meeste gevallen weten onderzoekers niet waardoor de ziekte wordt veroorzaakt.
In zeldzame gevallen wordt pemphigus veroorzaakt door het gebruik van angiotensine-converterende enzymremmers, penicillamine en andere geneesmiddelen.
Risicofactoren
Uw risico op pemphigus neemt toe als u van middelbare leeftijd of ouder bent. Deze ziekte komt vaker voor bij mensen van Midden-Oosterse of Joodse afkomst.
Complicaties van pemphigus
Mogelijke complicaties van pemphigus zijn onder meer:
- Infectie van uw huid
- Infectie die zich verspreidt naar uw bloedbaan (sepsis)
- Ondervoeding, omdat pijnlijke zweertjes in de mond het moeilijk maken om te eten
- Bijwerkingen van medicijnen, zoals hoge bloeddruk en infectie
- Dood, als bepaalde soorten pemphigus onbehandeld blijven
Diagnose van pemphigus
Blaren komen voor bij een aantal meer algemene aandoeningen, dus pemphigus, wat zeldzaam is, kan moeilijk te diagnosticeren zijn. Uw arts kan u doorverwijzen naar een specialist in huidaandoeningen (dermatoloog).
Uw arts zal met u praten over uw medische geschiedenis en uw huid en mond onderzoeken. Bovendien kunt u tests ondergaan, waaronder:
- Een huidbiopsie. Bij deze test wordt een stukje weefsel uit een blaar verwijderd en onder een microscoop onderzocht.
- Bloedtesten. Een van de doelen van deze tests is om antilichamen in uw bloed te detecteren en te identificeren waarvan bekend is dat ze aanwezig zijn bij pemphigus.
- Een endoscopie. Als u pemphigus vulgaris heeft, kan uw arts u een endoscopie laten ondergaan om te controleren op zweren in de keel. Bij deze procedure wordt een flexibele buis (endoscoop) door uw keel ingebracht.
Behandeling van pemphigus
De behandeling begint meestal met medicijnen die bedoeld zijn om blaarvorming te onderdrukken. Het is over het algemeen effectiever als het zo vroeg mogelijk begint. Als het gebruik van een medicijn uw aandoening heeft veroorzaakt, kan het stoppen met het gebruik ervan voldoende zijn om uw pemphigus op te ruimen.
Medicijnen
De volgende voorgeschreven medicijnen kunnen alleen of in combinatie worden gebruikt, afhankelijk van het type en de ernst van uw pemphigus en of u andere medische aandoeningen heeft:
-
Corticosteroïden. Voor mensen met een milde ziekte kan corticosteroïdencrème voldoende zijn om het onder controle te houden. Voor anderen is de behandeling een oraal corticosteroïd, zoals prednisonpillen.
Gebruik van corticosteroïden gedurende lange tijd of in hoge doses kan ernstige bijwerkingen veroorzaken, waaronder diabetes, botverlies, een verhoogd risico op infectie, maagzweren en een herverdeling van lichaamsvet, wat leidt tot een rond gezicht.
- Steroïd-sparende immunosuppressiva. Medicijnen zoals azathioprine (Imuran, Azasan), mycofenolaat (Cellcept) en cyclofosfamide helpen voorkomen dat uw immuunsysteem gezond weefsel aantast. Deze geneesmiddelen kunnen ernstige bijwerkingen hebben, waaronder een verhoogd risico op infectie.
- Andere medicijnen. Als eerste keus medicijnen u niet helpen, kan uw arts een ander medicijn voorstellen, zoals dapson, intraveneuze immunoglobuline of rituximab (Rituxan).
Veel mensen worden beter met de behandeling, hoewel het jaren kan duren. Anderen hebben voor onbepaalde tijd een lagere dosis medicatie nodig om te voorkomen dat hun symptomen terugkeren. En sommige mensen hebben behandeling nodig in een ziekenhuis, bijvoorbeeld om te zorgen voor ernstige of geïnfecteerde zweren.
Levensstijl en huismiddeltjes
Hier zijn de stappen die u kunt nemen om uw huid en algehele gezondheid te verbeteren:
- Volg de instructies voor wondverzorging van uw arts. Door je wonden goed te verzorgen, kun je infectie en littekens helpen voorkomen. Uw arts heeft mogelijk aanbevelingen voor vrij verkrijgbare crèmes die de pijn helpen beheersen.
- Was je huid voorzichtig. Gebruik milde zeep en breng daarna een vochtinbrengende crème aan.
- Bescherm je huid. Vermijd activiteiten die de huid kunnen beschadigen.
- Vermijd bepaalde voedingsmiddelen. Blaren in uw mond kunnen worden veroorzaakt of geïrriteerd door pittig, heet of schurend voedsel.
- Minimaliseer blootstelling aan de zon. Ultraviolet licht kan nieuwe blaren veroorzaken.
- Praat met uw tandarts over het behouden van een goede mondgezondheid. Als u blaren in uw mond heeft, kan het moeilijk zijn om uw tanden goed te poetsen. Vraag uw tandarts wat u kunt doen om uw mondgezondheid te beschermen.
Omgaan met en ondersteuning
Pemphigus kan moeilijk zijn om mee te leven, vooral als het uw dagelijkse activiteiten beïnvloedt of slaapverlies of stress veroorzaakt. Misschien vindt u het nuttig om met anderen met de ziekte te praten. U kunt steungroepen vinden. Vraag uw arts om suggesties.
Voorbereiden op een afspraak met een dokter
Mogelijk wordt u doorverwezen naar een arts die gespecialiseerd is in huidaandoeningen (dermatoloog).
Hier is wat informatie om u voor te bereiden op uw afspraak met de dokter.
Wat je kunt doen
Maak voor uw afspraak een lijst met:
- Symptomen die u heeft en voor hoelang
- Belangrijke persoonlijke informatie, inclusief eventuele grote spanningen of recente veranderingen in het leven
- Alle medicijnen, vitamines en supplementen die u inneemt, inclusief doses
- Vragen om aan uw arts te stellen
Voor pemphigus zijn enkele basisvragen die u uw arts kunt stellen:
- Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak van mijn symptomen?
- Zijn er andere mogelijke oorzaken?
- Heb ik tests nodig? Hebben deze tests een speciale voorbereiding nodig?
- Welke behandelingen zijn er beschikbaar en welke raadt u aan?
- Welke bijwerkingen kan ik van de behandeling verwachten?
- Hoe lang duurt het voordat de blaren genezen? Zullen ze littekens achterlaten?
- Komen de blaren weer terug?
- Wat kan ik doen voor de pijn?
- Ik heb andere gezondheidsproblemen. Hoe kan ik ze het beste samen beheren?
- Is er een generiek alternatief voor het medicijn dat u mij voorschrijft?
Wat uw arts kan vragen
De arts kan u deze vragen stellen:
- Wanneer begon u voor het eerst symptomen te ervaren?
- Lijkt iets uw symptomen te verbeteren?
- Welke stappen heeft u ondernomen om deze aandoening zelf te behandelen?
- Heeft een van deze maatregelen geholpen?
- Bent u ooit voor deze ziekte door een arts behandeld?
- Zo ja, heeft u voor deze huidziekte voorgeschreven behandelingen gebruikt? Zo ja, herinnert u zich de naam van het medicijn en de dosering die u werd voorgeschreven?
- Heeft u een huidbiopsie ondergaan?
Discussion about this post