Overzicht
Wat is chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH)?
De longen en het hart moeten druk uitoefenen om het bloed door het lichaam te laten stromen. CTEPH is een hoge bloeddruk in de slagaders van het longstelsel (longen). Dit wordt veroorzaakt door stolsels in de bloedvaten die na minimaal drie maanden aanhouden van bloedverdunners. De stolsels laten meestal littekenweefsel achter in de slagaders.
Hoe vaak komt chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) voor?
De incidentie van CTEPH in de VS wordt geschat op ongeveer 5.000 nieuwe gevallen per jaar. Dit is mogelijk laag omdat CTEPH niet altijd correct wordt gediagnosticeerd.
Wie wordt getroffen door chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH)?
CTEPH kan iedereen overkomen. Hoewel CTEPH ontstaat door longembolie (bloedstolsels in de longen of PE’s), heeft een percentage van de mensen met CTEPH geen eerdere PE’s gehad.
Risicofactoren voor PE’s zijn onder meer:
- Langdurig stil of inactief zijn, bijvoorbeeld door ziekte of niet voldoende bewegen tijdens reizen per vliegtuig of auto.
- Een operatie hebben ondergaan, met name een gewrichtsvervangende operatie.
- Ouder worden.
- obesitas.
- Oestrogeenbevattende anticonceptiepillen.
- Roken.
- Bepaalde ziekten hebben, zoals kanker.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH)?
CTEPH wordt veroorzaakt door de bloedstolsels in de longen die littekens veroorzaken die op hun beurt de slagaders in de longen blokkeren. Bepaalde aandoeningen, zoals kanker, bloedziekten of ontstekingsziekten, zijn gekoppeld aan een hoger risico op CTEPH. Andere risicofactoren voor CTEPH zijn onder meer:
- Niet-uitgelokte grote longembolie of PE’s.
- Geen milt hebben.
- Schildkliervervangende therapie ondergaan.
- Sommige bloedstollingsstoornissen, zoals het lupus-anticoagulans of het antifosfolipidensyndroom.
- Een geïnfecteerde pacemaker hebben.
- Een bloedgroep hebben die niet type O is.
Wat zijn de symptomen van chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH)?
- Kortademig zijn, vooral tijdens inspanning.
- Zich moe voelen.
- Zwak voelen.
- Pijn of bonzen in de borstkas (het bonzen wordt hartkloppingen genoemd).
- Zwelling van de benen door vochtretentie (oedeem).
- Het ontwikkelen van cyanose (blauwe kleur aan vingers en tenen).
- Flauwvallen.
- Zelden, bloed ophoesten.
Diagnose en tests
Hoe wordt chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) gediagnosticeerd?
Als uw zorgverlener CTEPH vermoedt, zullen zij u onderzoeken en kunnen ze een of meer van de volgende tests bestellen:
- Longventilatie-perfusiescan (ook wel V/Q-longscan genoemd): Dit type test maakt gebruik van röntgenscanapparatuur om foto’s te maken van wat er in uw longen gebeurt. Het ventilatiegedeelte vraagt om een beetje van een radio-isotoop gas-zuurstofmengsel in te ademen. Het perfusiegedeelte vereist een injectie van de radio-isotoop (in feite contrastmateriaal) in uw aderen. De speciale röntgenfoto’s kunnen dan bepalen of er een verstopping is door een stolsel en hoe goed bloed en lucht in je longen beweegt. Een thoraxfoto wordt meestal voor of na een long V/Q-scan gemaakt.
- Echocardiogram (echo van het hart; ook wel transthoracaal echocardiogram of TTE): Echografie maakt gebruik van geluidsgolven om afbeeldingen van uw hart te maken en kan de druk in de longslagaders inschatten. Deze pijnloze test wordt vaak vroeg in het diagnoseproces gedaan.
- Computertomografie (CT) scan: Er wordt contrastmateriaal in uw ader gespoten en er worden röntgenfoto’s gemaakt. Op de foto’s zijn bloedstolsels te zien.
- Rechterhartkatheterisatie: Deze test, waarbij gebruik wordt gemaakt van een katheter die in de nek of lies wordt geplaatst, meet de bloeddruk aan de rechterkant van het hart en de longen. Dit is de meest nauwkeurige test voor pulmonale hypertensie.
- Angiografie van de long (pulmonaal angiogram): Bij dit soort tests wordt kleurstof in de slagaders geïnjecteerd via een katheter die in een ader in de nek of lies wordt gestoken. Er worden foto’s gemaakt. De kleurstof benadrukt blokkades in de slagaders van de longen.
- Longfunctietesten: Deze tests meten hoe goed de longen werken en de mate van schade aan weefsels.
Beheer en behandeling
Wat zijn de behandelingen voor chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH)?
Als de stolsels toegankelijk zijn en u een operatie kunt doorstaan, is de voorkeursbehandeling chirurgische pulmonale trombo-endarteriëctomie (PTE), ook wel pulmonale endarteriëctomie (PEA) genoemd. Tijdens deze operatie, die via een incisie (snee) in het borstbeen wordt gedaan, wordt u op een hart-longmachine gelegd en gekoeld van 37 graden Celsius naar 18 graden Celsius. Nadat afkoeling heeft plaatsgevonden, wordt de circulatie gestopt. Hierdoor kan de chirurg in de slagaders van de longen kijken. Chirurgen gebruiken speciaal gereedschap om de stolsels voorzichtig van de normale wand van de slagader te scheiden. Deze delicate operatie moet worden uitgevoerd door een gespecialiseerd team met ervaring. In deze omstandigheden is de operatie veilig en kan deze ziekte genezen.
Als u geen open operatie kunt of wilt ondergaan, kan de behandeling het volgende omvatten:
- Percutane ballon pulmonale angioplastiek: Bij deze procedure is een klein gaatje nodig. Het maakt gebruik van kleine ballonnen en katheters (buisjes) om de littekens in de slagaders te breken. Het wordt meestal meer dan eens gedaan. Het kan ook worden gedaan bij iemand die al PTE heeft gehad. Het is aangetoond dat het de doorbloeding en ademhaling verbetert.
- Dubbele longtransplantatie: Deze procedure vervangt uw longen door donorlongen. Als u geen kandidaat bent voor PTE-chirurgie of ballonangioplastiek, kan longtransplantatie een optie zijn.
- Riociguat (Adempas®): Dit is het enige medicijn dat is goedgekeurd voor de behandeling van mensen met CTEPH die geen operatie kunnen ondergaan, of voor mensen met pulmonale hypertensie die na de operatie voortduurt.
Wat zijn de complicaties/bijwerkingen van de behandelingen van chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH)?
PTE-chirurgie is delicaat. Als u geopereerd wordt, moet u ongeveer 10 dagen na de operatie in het ziekenhuis blijven. Het borstbeen heeft ongeveer twee maanden nodig om te genezen. U zou bijna alle activiteiten drie maanden na PTE moeten kunnen hervatten.
Als u Adempas® gebruikt om CTEPH te behandelen, kunt u de volgende bijwerkingen krijgen:
- Maagproblemen, waaronder misselijkheid.
- Duizeligheid.
-
Hoofdpijn.
- Gezwollen voeten en benen.
Onbehandeld wordt CTEPH erger en kan het dodelijk zijn.
Wat kunt u doen om de symptomen van chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) te verlichten?
- Besteed aandacht aan je lichaam en overdrijf het niet. Oefening met lage intensiteit (zoals wandelen) wordt aanbevolen. Stop als u duizelig of kortademig wordt.
- Volg een zoutarm dieet zoals aanbevolen door uw zorgverlener.
- Volg eventuele voedingsbehoeften die mogelijk samengaan met uw bloedverdunnende medicatie.
- U moet de rest van uw leven bloedverdunners blijven gebruiken.
preventie
Hoe kunt u chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) voorkomen?
U kunt zich inspannen om bepaalde risicofactoren te bestrijden. Het helpt bijvoorbeeld om een gezond gewicht te behouden en roken te vermijden. Neem uw medicatie (zoals bloedverdunners) zoals voorgeschreven. Neem altijd contact op met uw zorgverlener als u merkt dat kortademigheid of vermoeidheid toeneemt.
Vooruitzichten / Prognose
Wat is de prognose (vooruitzichten) voor patiënten met chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH)?
Pulmonale endarteriëctomie/pulmonale trombo-endarteriëctomie (PEA/PTE) kan CTEPH genezen. De vooruitzichten zijn uitstekend. Wanneer een operatie wordt uitgevoerd door ervaren teams, is het risico op overlijden door een operatie minder dan 3%.
Leven met
Wat moet u weten over leven met chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH)?
- Je zult de rest van je leven bloedverdunners moeten slikken. Warfarine (Coumadin®) heeft de voorkeur, maar na verloop van tijd kunt u mogelijk overschakelen op nieuwere anticoagulantia.
- Uw zorgverlener kan een zoutarm dieet voorstellen. Daarnaast moet u mogelijk voorzichtig zijn met sommige voedingsmiddelen en medicijnen als gevolg van het gebruik van bloedverdunners.
- Uw zorgverlener kan lichaamsbeweging voorstellen, zoals wandelen, zoals getolereerd.
- Uw arts kan besluiten om een inferieur vena cava-filter (IVC-filter) in uw buik te plaatsen om te voorkomen dat stolsels vanuit de benen omhoog bewegen.
Wanneer moet u de arts bellen als u CTEPH heeft of vermoedt?
Bel de dokter of 911 als u:
- Koorts hebben.
- Pijn of andere tekenen van infectie hebben, vooral na een operatie.
- Kunnen plotseling niet meer goed ademen.
- Voel je flauw of val echt flauw.
Bronnen
Zijn er middelen voor een persoon met chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) en/of hun families?
Bronnen voor CTEPH zijn onder meer:
- Bronnen van de Vereniging voor Pulmonale Hypertensie voor gezinnen
- American Thoracic Society
- Bronnen van de internationale CTEPH-vereniging
- Wereldwijde associatie van Phaware
Discussion about this post