Overzicht
Wat is velofaryngeale disfunctie (VPD)?
De spreekstem van een persoon krijgt een nasale toon wanneer er te veel lucht door de neus stroomt. Dit gebeurt wanneer het bewegende weefsel aan de achterkant van het gehemelte, het zachte gehemelte of het velum genoemd, een opening die de velophayngeale poort wordt genoemd, niet kan sluiten. Het resultaat wordt velopharyngeale disfunctie (VPD) genoemd.
VPD komt het meest voor bij kinderen, omdat het vaak wordt geassocieerd met andere geboorte-/genetische aandoeningen of chirurgische procedures, zoals het verwijderen van amandelen of amandelen. Het kan worden veroorzaakt door dingen die op volwassen leeftijd gebeuren, zoals operaties voor mondkanker of door neurologische aandoeningen.
Soortgelijke termen worden soms gebruikt om verschillende soorten velopharyngeale disfunctie (VPD) te beschrijven. Waaronder:
- Velofaryngeale insufficiëntie (VPI): Structurele defecten die resulteren in onvoldoende weefsel om sluiting te bewerkstelligen
- Velofaryngeale incompetentie: Het zachte gehemelte laat lucht in de neus door een spier- of zenuwprobleem, in plaats van vanwege de structuur van de achterkant van de mond.
- Velofaryngeale misleren: Het gehemelte functioneert naar behoren, maar een kind heeft een ongebruikelijk spraakpatroon geleerd dat het niet goed gebruikt.
Soms is meer dan één van deze typen VPD aanwezig.
Wie loopt het risico om velopharyngeale insufficiëntie (VPI) te ontwikkelen?
Naast een gespleten gehemelte komt velofaryngeale insufficiëntie ook vaak voor bij kinderen met andere genetische aandoeningen, waaronder:
- Syndroom van Down
- Velocardiofaciaal/Digeorge/22Q-deletiesyndroom, dat soms een gespleten gehemelte omvat
- Kabuki-syndroom, dat meerdere delen van het lichaam aantast
-
Neurofibromatose, waardoor tumoren in het zenuwstelsel groeien
Bij volwassenen zijn hersenletsel en neurologische aandoeningen die de spieren verzwakken, gekoppeld aan de ontwikkeling van VPI.
Symptomen en oorzaken
Wat zijn de symptomen van velopharyngeale insufficiëntie (VPI)?
Een persoon met VPI kan hypernasale spraak hebben, wat betekent dat er te veel lucht in de neus resoneert en het klinkt alsof ze door de neus spreken. Wat ze zeggen is misschien moeilijker te begrijpen en ze kunnen moeite hebben met het maken van bepaalde geluiden omdat er niet genoeg luchtdruk in hun mond is. De lucht die door de neus ontsnapt, kan een geluid maken, zoals een snuiven of piepen. Dit wordt soms “nasale turbulentie” genoemd. In ernstige gevallen kan voedsel of vloeistof door de neus ontsnappen terwijl de persoon aan het eten is.
Er zijn ook dingen die mensen met VPI doen, bewust of onbewust, om het probleem te compenseren. Ze bevatten:
- Nasale grimas, wat een poging is om de gezichtsspieren aan te spannen waardoor praten eruitziet als hard werken
- Harder of minder luid praten
- Geluiden die gemakkelijker te maken zijn vervangen door het juiste geluid
Wat veroorzaakt velopharyngeale insufficiëntie (VPI)?
De meest voorkomende oorzaak van VPI is een gespleten gehemelte, een geboorteafwijking waarbij er een opening in het gehemelte is omdat het gehemelte niet goed is gevormd. Reparatie van het gespleten gehemelte kan al dan niet ook het VPI-probleem elimineren.
Andere oorzaken zijn onder meer:
- Andere aandoeningen die aanwezig zijn bij de geboorte die de structuur van de mond of het hoofd aantasten
- Grote amandelen die het sluiten van de velofaryngeale poort belemmeren
- VPI kan zich na een operatie ontwikkelen om de adenoïden te verwijderen, klieren in het dak van de mond die soms moeten worden verwijderd als ze te groot worden. Wanneer dit gebeurt, verdwijnt de VPI meestal na een paar weken, als een KNO-opvolging nodig is.
- Een hersenletsel of neurologische problemen veroorzaakt door een beroerte of een ziekte
Diagnose en tests
Hoe wordt velopharyngeale insufficiëntie (VPI) gediagnosticeerd?
VPI kan worden gediagnosticeerd door een combinatie van tests die zowel beoordelen hoe de patiënt spreekt als de anatomie van de mond.
Een KNO-arts kan vaak in combinatie met een logopedist beoordelen hoeveel lucht door de neus stroomt terwijl een patiënt spreekt, hoe goed de spraak kan worden verstaan en hoe verschillende delen van de mond bewegen tijdens het spreken. De tests die worden gebruikt bij de diagnose van VPI kunnen zijn:
- Endoscopiemet behulp van een medisch apparaat met lampjes eraan bevestigd waarmee artsen in de mond kunnen kijken
- Videofluoroscopieeen soort röntgenfoto die een vloeistof genaamd barium gebruikt om contrast te bieden waardoor een arts gemakkelijk de achterkant van de mond kan onderzoeken
Geen van beide procedures vereist sedatie.
Beheer en behandeling
Hoe wordt velofaryngeale insufficiëntie (VPI) behandeld?
Een combinatie van logopedie en chirurgie wordt meestal gebruikt om VPI te behandelen. De operatie is nodig om het structurele probleem op te lossen, maar zal de manier waarop een kind praat niet corrigeren vanwege de gewoonten die het kind heeft geleerd om VPI te compenseren. Therapie is meestal nodig voor en na de operatie. Velofaryngeale mislearning kan worden behandeld met therapie en zonder chirurgie.
Er kunnen verschillende chirurgische technieken worden gebruikt, afhankelijk van de specifieke kenmerken van het probleem. Operaties omvatten sfincter-pharyngoplasties, faryngeale flappen, furlow-palatoplastieën en injectiepharyngoplasties. Prothetische (kunstmatige) hulpmiddelen zoals een palatinale obturator, die vergelijkbaar is met een tandheelkundige houder, worden soms tijdelijk of als alternatief voor chirurgie gebruikt.
Vooruitzichten / Prognose
Wat zijn de vooruitzichten voor patiënten met velopharyngeale insufficiëntie (VPI)?
Chirurgie om velofaryngeale insufficiëntie te herstellen heeft een slagingspercentage dat soms wordt geschat in het bereik van 80-90 procent (hoewel verschillende onderzoekers verschillende normen gebruiken voor hoeveel verbetering nodig is om het een succes te noemen, en de meeste resultaten zijn subjectief). Verdere verbetering komt later met de toevoeging van logopedie.
Kinderen die een operatie voor VPI ondergaan, blijven meestal ’s nachts in het ziekenhuis en soms langer dan één nacht. Complicaties komen niet vaak voor en zijn meestal gerelateerd aan ademhalingsobstructies tijdens de slaap, wat leidt tot snurken en soms tot slaapapneu.
Leven met
Wanneer moet ik een arts raadplegen over velopharyngeale insufficiëntie (VPI)?
Als u een sterke neustoon opmerkt in de spraak van uw kind, of als iets in de manier waarop het kind eet of ademt niet goed lijkt, maak dan een afspraak met een arts. Vroegtijdige actie is belangrijk voor kinderen met VPI omdat de logopedie mogelijk gepaard gaat met het afleren van gewoonten die het kind heeft ontwikkeld om de disfunctie te compenseren. Die gewoonten kunnen moeilijker te doorbreken zijn als ze al lang bestaan.
Discussion about this post