Wat is agranulocytose?

Witte bloedcellen zijn de krachtpatsers van het immuunsysteem. Er zijn verschillende soorten witte bloedcellen, en elk heeft een bepaald werk. Eén type witte bloedcellen wordt genoemd granulocyten.

Deze groep witte bloedcellen – waaronder neutrofielen die bacteriële infecties bestrijden, eosinofielen die parasitaire infecties bestrijden en basofielen die reageren op allergenen – geeft tijdens infecties, allergische reacties en astma kleine deeltjes gevuld met enzymen af.

Voor de meesten van ons neemt het aantal witte bloedcellen zoals granulocyten dat in het lichaam circuleert toe als je een infectie bestrijdt. Sommige mensen hebben echter te weinig granulocyten en dit kan leiden tot: agranulocytose. Deze aandoening kan u in gevaar brengen voor het ontwikkelen van ernstige infecties.

Soorten agranulocytose

Er zijn twee hoofdtypen van agranulocytose. Je wordt ermee geboren, of je krijgt de aandoening later:

• Congenitale agranulocytose: Congenitale agranulocytose wordt soms het Kostmann-syndroom genoemd. Het is een ziekte van het beenmerg, het sponsachtige deel in het midden van uw botten, dat wordt geërfd door een genetische mutatie. Kinderen met deze aandoening worden geboren zonder neutrofielen. Dit kan leiden tot frequente en ernstige infecties, botziekten en zelfs leukemie (bloedkanker). Er is geen remedie, maar mensen met deze aandoening kunnen medicijnen krijgen om het aantal andere bloedcellen te verhogen of om infecties te helpen bestrijden.

• Verworven agranulocytose: Verworven agranulocytose treedt op wanneer uw aantal granulocyten daalt vanwege een medicijn of aandoening.

Symptomen

Agranulocytose veroorzaakt geen symptomen. U merkt misschien geen daling van uw witte bloedbeeld, maar u zult het resultaat van die daling voelen: een infectie. Veel voorkomende symptomen van een infectie zijn:

• Koorts
• Rillingen
• Verhoogde hartslag
• Sneller ademen
• Een plotselinge daling van de bloeddruk
• Zwakheid
• Vermoeidheid
• Duizeligheid
• Zweren in de mond en keel
• Bloedend tandvlees

Oorzaken

Er is eigenlijk maar één oorzaak voor aangeboren agranulocytose: genetische mutatie. Agranulocytose daarentegen kan zich ontwikkelen door:

• Auto-immuunziekten zoals lupus (beïnvloedt veel verschillende lichaamssystemen)

• Beenmergziekten

• Chemotherapie (geneesmiddelen die kankercellen doden)

• Blootstelling aan kwik of lood
• Infecties zoals tuberculose (infectieziekte die de longen aantast)
• Vitaminetekorten
• medicijnen

Vaak zijn de medicijnen die verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van deze aandoening kankergeneesmiddelen die de activiteit in uw beenmerg onderdrukken. Veel medicijnen kunnen echter tot deze reactie leiden, waaronder sommige antipsychotica zoals Clozaril (clozapine).

Clozaril wordt vaak gebruikt voor de behandeling van aandoeningen zoals de ernstige psychische stoornis schizofrenie, en het is in verband gebracht met de ontwikkeling van agranulocytose, meestal binnen de eerste paar weken van de behandeling.

Hoewel overlijden door agranulocytose bij mensen die de aandoening ontwikkelden na het innemen van Clozaril zeldzaam is, lijken mensen die dit medicijn gebruiken de aandoening vaker te ontwikkelen dan mensen die andere soorten medicijnen gebruiken. Volgens één onderzoek ontwikkelde ongeveer één op de 250 mensen die Clozaril gebruikten agranulocytose.

Diagnose

Diagnose van agranulocytose wordt meestal gemaakt met een bloedtest. Uw arts kan testen bestellen als u frequente, ernstige infecties heeft gehad of als u risico loopt vanwege een onderliggende aandoening of de medicijnen die u gebruikt.

De bloedtest die gewoonlijk wordt besteld, is een volledig bloedbeeld (CBC), samen met een absoluut aantal neutrofielen en differentiëlen. Een CBC zal het aantal rode en witte bloedcellen in een monster tellen, maar het aantal neutrofielen en differentiëlen geeft informatie over hoeveel van elk type witte bloedcel u heeft.

Agranulocytose is in wezen een ernstige vorm van neutropenie, wanneer u te veel neutrofielen heeft, maar deze aandoeningen worden anders geclassificeerd, afhankelijk van hoe laag uw aantal neutrofielen wordt.

De bereiken van het aantal neutrofielen zijn:

• Normaal aantal neutrofielen: 2.500-6.000 neutrofielen per microliter

• Aantal neutrofielen met neutropenie: minder dan 1.000 neutrofielen per microliter

• Aantal neutrofielen met agranulocytose: minder dan 100 neutrofielen per microliter

Behandeling

Een van de belangrijkste manieren waarop verworven agranulocytose wordt behandeld, is door te stoppen met het innemen van de medicatie die de agranulocytose veroorzaakt. Als het een chemotherapiemedicijn is dat ervoor zorgt dat uw aantal witte bloedcellen (WBC) daalt, zullen u en uw arts de risico’s en voordelen bespreken van het voortzetten versus stoppen van uw behandeling.

Als stoppen met een medicijn niet de oplossing is, zijn er enkele medicijnen die uw lichaam kunnen helpen sneller meer witte bloedcellen te produceren, zoals medicijnen met granulocytkoloniestimulerende factor (G-CSF).

Naast het aanpakken van de oorzaak van uw agranulocytose, zal uw arts met u praten over het voorkomen van infectie. Dit kan zijn:

• antibiotica slikken
• Het dragen van een mondkapje in het openbaar
• Regelmatig handen wassen
• Het vermijden van drukte

Als het stoppen met deze behandelingen niet helpt, moet u mogelijk een beenmergtransplantatie overwegen. Bij deze procedure krijgt u beenmerg van een donor die past bij uw weefseltype. Nadat het beenmerg is getransplanteerd, zal het helpen uw lichaam opnieuw te bevolken met gezonde cellen.

Prognose

Agranulocytose is over het algemeen een behandelbare aandoening. Mensen met een hoger risico op het ontwikkelen van complicaties of zelfs overlijden als gevolg van agranulocytose zijn mensen die:

• Zijn ouder dan 65
• nierproblemen hebben
• hartproblemen hebben
• Ademhalingsproblemen hebben
• Heb meerdere gezondheidsproblemen

Mensen die Clozaril gebruiken, hebben meer kans op het ontwikkelen van agranulocytose dan mensen die andere medicijnen gebruiken, maar ze zullen minder snel aan deze aandoening overlijden. Het sterftecijfer voor agranulocytose van Clozaril ligt rond de 3%, terwijl het sterftecijfer voor agranulocytose veroorzaakt door andere medicijnen tussen de 7% en 10% ligt, volgens één onderzoek.

Omgaan met

Het beheersen van aandoeningen zoals agranulocytose kan een uitdaging zijn, omdat u misschien sommige activiteiten die u leuk vindt, moet vermijden. Mensen die te maken hebben met lage WBC melden een algemene lagere kwaliteit van leven, evenals symptomen zoals:

• Woede
• Spanning
• Pijn
• Vermoeidheid
• Mobiliteitsproblemen
• Sociale en peer-problemen

Het kan helpen om mensen te vinden die uw ervaring delen, hetzij via uw gezondheidssysteem of een steungroep. U kunt ook mensen om u heen vragen om te proberen een infectie te voorkomen, bijvoorbeeld door u te laten vaccineren of andere voorzorgsmaatregelen te nemen.

Enkele andere manieren waarop u met agranulocytose kunt omgaan, zijn:

• Laat je vaccineren tegen sommige infecties.
• Vermijd levende vaccins.
• Kook al je eten goed.
• Houd warme gerechten warm en koude gerechten koud.
• Vermijd rauwe groenten en fruit.
• Was rauw voedsel goed voordat u het eet.
• Beperk het contact met dieren.

Als u een infectie krijgt en de diagnose agranulocytose is gesteld, neem dan regelmatig contact op met uw arts. Het is belangrijk om de infectie vroeg te behandelen voordat deze ernstiger wordt, mogelijk resulterend in sepsis, de extreme reactie van uw lichaam op een infectie door het hele lichaam of zelfs de dood.

Overzicht

Agranulocytose treedt op wanneer u een laag aantal granulocyten heeft, een type witte bloedcellen die tijdens een infectie, allergische reactie of astma deeltjes met enzymen afgeven. Deze aandoening veroorzaakt geen symptomen, maar het verhoogt het risico op infecties, die symptomen zoals koorts, koude rillingen, hoofdpijn en pijn in het lichaam veroorzaken.

De enige manier om erachter te komen of u agranulocytose heeft, is door middel van een bloedtest die een volledig bloedbeeld wordt genoemd. U zult strategieën willen oefenen om infecties te voorkomen, zoals vaak uw handen wassen.

Een verzwakt immuunsysteem kan uw activiteiten beperken. Aandoeningen zoals agranulocytose verminderen de hoeveelheid witte bloedcellen die uw lichaam nodig heeft om infecties te bestrijden, waardoor u vatbaarder wordt voor ernstige infecties en zelfs de dood. Dit probleem kan al bij de geboorte aanwezig zijn of ontstaan ​​doordat u een bepaalde ziekte heeft of medicijnen gebruikt. Praat met uw arts over hoe u uzelf kunt beschermen en uw immuunsysteem kunt versterken als u deze aandoening krijgt.

Veel Gestelde Vragen

Wanneer weet u of u agranulocytose heeft?

Als u frequente of ernstige infecties heeft en een aandoening of medicatie heeft die uw aantal witte bloedcellen kan verlagen, overleg dan met uw arts om u te laten testen. In sommige gevallen, zoals tijdens de behandeling van kanker, wordt uw bloedbeeld tijdens het hele proces gecontroleerd als onderdeel van uw behandelplan.

Hoe verschilt agranulocytose van neutropenie?

Agranulocytose is een ernstigere vorm van neutropenie, waarbij u een laag aantal witte bloedcellen heeft, neutrofielen genaamd. Bij neutropenie heb je minder dan 1.000 neutrofielen, maar bij agranulocytose heb je er minder dan 100.

Veroorzaakt Clozaril agranulocytose?

Ja. Een aantal medicijnen kan agranulocytose veroorzaken en Clozaril is er een van. Neem contact op met uw arts als u met dit medicijn bent begonnen en ziek wordt of een infectie krijgt. De meeste gevallen van agranulocytose van Clozapine treden op in de eerste paar maanden nadat u met de behandeling bent begonnen.

Wat gebeurt er als u een laag aantal witte bloedcellen heeft?

Als u een laag aantal witte bloedcellen heeft, heeft u een lager dan normaal aantal cellen die infecties bestrijden. Een simpele verkoudheid of verwonding kan iets veel ernstigers worden als uw aantal witte bloedcellen laag is.