Overzicht
Wat is pemphigus?
Pemphigus is een groep huidaandoeningen die blaren of met pus gevulde bultjes veroorzaakt. Laesies ontwikkelen zich meestal op de huid, maar ze kunnen zich ook vormen in de slijmvliezen (zachte bekleding van de ogen, neus, mond, keel en geslachtsorganen).
De blaren zijn zacht en breken gemakkelijk open om pijnlijke zweren te vormen. Zonder behandeling kunnen ze zich over grote delen van het lichaam verspreiden en een hoog risico op infectie hebben.
Pemphigus is een auto-immuunziekte die kan optreden bij overigens gezonde mensen. Het wordt soms verward met andere auto-immuun blaarvormende huidziekten zoals bulleuze pemfigoïd, lupus erythematosus en de ziekte van Hailey-Hailey.
Pemphigus is niet besmettelijk. Het is een levenslange aandoening die kan worden beheerd met voortdurende medische behandeling.
Wat zijn de soorten pemphigus?
Artsen classificeren pemphigus in verschillende typen op basis van waar en waarom blaren ontstaan. In de meeste gevallen krijgen mensen maar één type pemphigus.
Soorten pemphigus zijn onder meer:
- Pemphigus vulgaris: Dit type pemphigus komt het meest voor in de VS. Blaren hebben in wezen altijd invloed op de mond. Sommige getroffen mensen kunnen ook blaren vormen op de huid en in andere slijmvliezen. Deze laesies ontwikkelen zich in diepe lagen van de huid. Ze kunnen pijnlijk zijn en langzaam genezen.
Pemphigus vulgaris in de mond (boven) en op de benen (onder)
- Pemphigus-vegetariërs: Dit type pemphigus is verwant aan pemphigus vulgaris. Het gaat om laesies die dikker en wratachtig zijn. Deze laesies vormen zich meestal in de delen van het lichaam met huidplooien zoals de lies en oksel.
- Geneesmiddelgeïnduceerde pemphigus: Medicijnen veroorzaken blaarvorming bij dit type pemphigus. Sommige geneesmiddelen die deze aandoening kunnen veroorzaken, zijn penicilline en piroxicam. Blaren kunnen zich tot zes maanden na inname van het gewraakte geneesmiddel ontwikkelen.
- Pemphigus erythematosus (Senear-Usher-syndroom): Dit type pemphigus omvat blaren die zich ontwikkelen op de bovenrug, borst, wangen en hoofdhuid. Wanneer zich laesies vormen, zijn ze meestal rood en knapperig.
- Pemphigus foliaceus: Blaren ontwikkelen zich op de hoofdhuid en vaak op het gezicht, de nek en de rug. Laesies verschijnen zelden in de mond met pemphigus foliaceus. Dit type pemphigus tast alleen de buitenste huidlaag aan. Kleine blaren kunnen gemakkelijk breken en korstvormige laesies vormen die zich uitbreiden om grote delen van de huid te bedekken.
Pemphigus foliaceus hierboven afgebeeld
- Endemische pemphigus (fogo selvagem): Endemische pemphigus is een vorm van pemphigus foliaceus die vaker voorkomt in Zuid- en Midden-Amerika, met name Brazilië. Deze vorm van de ziekte treft vaak meerdere familieleden.
- Paraneoplastische pemphigus: Dit zeldzaamste type pemphigus ontwikkelt zich bij mensen met kanker. Blaren in de mond die behandeling weerstaan, kunnen het eerste teken zijn. Als uw artsen paraneoplastische pemphigus diagnosticeren, zullen ze ergens in uw lichaam op zoek gaan naar tekenen van een tumor. Het verwijderen van de tumor verbetert vaak de symptomen van paraneoplastische pemphigus.
Hoe vaak komt pemphigus voor?
Pemphigus komt niet vaak voor. De incidentie van pemphigus is op verschillende locaties verschillend. Jaarlijks worden echter naar schatting 0,75-5 personen per 1 miljoen mensen over de hele wereld getroffen.
Er is een ziekte genaamd bulleuze pemfigoïd, die een vergelijkbare naam heeft, maar geen pemphigus is. Bulleus pemfigoïd treft vaak ouderen en kan dodelijk zijn.
Wie wordt getroffen door pemphigus?
Mensen van Joodse afkomst en mensen uit Zuidoost-Europa, India en het Midden-Oosten lopen een verhoogd risico om pemphigus te ontwikkelen. De aandoening ontwikkelt zich meestal bij mensen van 40-60 jaar. Het is zeldzaam bij kinderen.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt pemphigus?
Pemphigus is een auto-immuunziekte. Bij een auto-immuunziekte vallen eiwitten in uw immuunsysteem, die antilichamen worden genoemd, de eigen cellen van uw lichaam aan.
De specifieke auto-immuunreactie die gepaard gaat met pemphigus veroorzaakt blaren.
Artsen weten niet wat de reactie van het immuunsysteem van pemphigus veroorzaakt. In zeldzame gevallen kunnen bepaalde medicijnen, waaronder penicilline (een antibioticum) en piroxicam (een niet-steroïde anti-inflammatoir geneesmiddel dat wordt gebruikt voor reumatoïde artritis), de aandoening veroorzaken.
Wat zijn de symptomen van pemphigus?
Het belangrijkste symptoom van pemphigus is een blaarvorming op de huid die pijnlijk kan zijn, kan branden of soms kan jeuken.
Diagnose en tests
Hoe wordt pemphigus gediagnosticeerd?
Een arts diagnosticeert pemphigus met een medische geschiedenis en verschillende tests. Deze testen omvatten:
- biopsieën: Een arts neemt weefselmonsters en kijkt ernaar op de antilichamen waarvan bekend is dat ze pemphigus veroorzaken
- Bloedtesten: Een arts neemt een bloedmonster om de antilichamen te identificeren die pemphigus veroorzaken
- Fysiek examen: Een arts zoekt naar blaren of een huid die gemakkelijk pelt, dit zijn typische tekenen van pemphigus
Beheer en behandeling
Wat zijn de behandelingen voor pemphigus?
Bij mensen met door geneesmiddelen geïnduceerde pemphigus, verhelpt het stoppen van het gebruik van de medicatie die de pemphigus veroorzaakte meestal de aandoening.
Artsen gebruiken medicijnen om pemphigus te behandelen. De behandeling moet zo vroeg mogelijk beginnen om de verspreiding van blaren te stoppen. Geneesmiddelen die worden gebruikt om pemphigus te behandelen, zijn onder meer:
- Corticosteroïden: Medicijnen die ontstekingen (zwelling) verminderen, toegediend via de mond, door injectie (een injectie) of plaatselijk (zoals lotions of crèmes)
- Immunosuppressieve medicijnen: Geneesmiddelen die de auto-immuunrespons beheersen, wat er gebeurt als het lichaam zichzelf aanvalt
- Intraveneus immunoglobuline: Gezonde antilichamen (eiwitten die door het lichaam worden aangemaakt om lichaamsvreemde stoffen aan te vallen), toegediend via een naald in een ader, om de antilichamen te helpen vernietigen die het syndroom veroorzaken
- Plasmaferese: Een procedure die het aantal antilichamen vermindert door plasma (vloeistof) uit het bloed te verwijderen
Artsen behandelen niet-medicamenteuze pemphigus in 3 fasen. De meeste mensen doorlopen alle 3 de stadia van de behandeling. De fasen zijn:
- Controle: Hoge doses medicijnen beheersen de verspreiding van blaren en beginnen bestaande blaren te genezen.
- consolidatie: Stabiele doses medicijnen blijven blaren genezen totdat de meeste zijn verdwenen.
- Onderhoud: Verminderde niveaus van medicijnen zorgen ervoor dat nieuwe blaren niet worden gevormd.
Wat zijn de complicaties of bijwerkingen van behandeling met pemphigus?
Uw arts zal u regelmatig controleren, inclusief bloed- en urinetests, om te letten op reacties op medicijnen die pemphigus behandelen. Bij sommige medicijnen zijn ernstige bijwerkingen mogelijk. Deze bijwerkingen zijn onder meer:
- pijn op de borst
- Duizeligheid
- Hoofdpijn
- Gewrichtspijn
- Misselijkheid
- maagklachten
- Gewichtstoename
Wat zijn de complicaties die gepaard gaan met pemphigus?
Eten kan moeilijk zijn voor mensen met pemphigus die blaren in de mond krijgen. Na verloop van tijd kan pijnlijk eten leiden tot problemen om voldoende voeding te krijgen. Als u dit probleem heeft, kan uw arts voedingssupplementen aanbevelen.
Zoals bij elk ander type blaar, kunnen zich in sommige gevallen infecties ontwikkelen in pemphigusblaren. Als dit gebeurt, kan uw arts medicijnen voorschrijven die antibiotica worden genoemd om de infectie te behandelen.
Pemphigus kan levensbedreigend zijn als het niet wordt behandeld.
Wat kan ik doen om de symptomen van pemphigus te verlichten?
Stappen die u thuis kunt nemen om de symptomen van pemphigus te beheersen, zijn onder meer:
- Vermijd gekruid voedsel dat blaren in de mond kan irriteren
- Zorgen voor uw blaren zoals voorgeschreven door uw arts
- Uit de zon blijven
- Wassen met milde zeep
preventie
Hoe kun je pemphigus voorkomen?
Artsen weten niet wat pemphigus veroorzaakt. Er is geen bekende manier om het te voorkomen.
Wie loopt het risico pemphigus te ontwikkelen?
Mensen met een verhoogd risico om pemphigus te ontwikkelen, zijn onder meer:
- Leeftijd 40-60
- Uit Zuidoost-Europa, India of het Midden-Oosten
- Van Joodse afkomst
Vooruitzichten / Prognose
Wat is de prognose (vooruitzichten) voor mensen met pemphigus?
De meeste mensen met pemphigus kunnen de symptomen onder controle houden met een doorlopende medische behandeling. Veel mensen met de aandoening leiden een vol en actief leven.
Leven met
Wanneer moet ik een zorgverlener zien over pemphigus?
Neem contact op met uw arts als u blaren op uw huid of in uw mond krijgt die heel langzaam of helemaal niet genezen.
Welke vragen moet ik aan mijn arts stellen?
Als u pemphigus heeft, kunt u uw arts vragen:
- Hoe ernstig is pemphigus?
- Wat zijn mijn behandelmogelijkheden?
- Op welke tekenen van complicaties moet ik letten?
Bronnen
Welke middelen zijn beschikbaar voor mensen met pemphigus?
Er zijn veel bronnen om mensen met pemphigus te helpen. Veel mensen met de aandoening sluiten zich aan bij steungroepen om ervaringen en manieren te delen om met de aandoening om te gaan.
De International Pemphigus & Pemphigoid Foundation en RareConnect zijn twee bronnen die educatie en ondersteuning bieden aan mensen met pemphigus en hun verzorgers.
Discussion about this post