Het syndroom van Sheehan: symptomen, diagnose en behandeling

Het syndroom van Sheehan is een aandoening die voorkomt bij vrouwen die tijdens de bevalling een levensbedreigende hoeveelheid bloed verliezen of die tijdens of na de bevalling een ernstig lage bloeddruk hebben, waardoor het lichaam van zuurstof kan worden beroofd. Dit gebrek aan zuurstof dat schade aan de hypofyse veroorzaakt, staat bekend als het syndroom van Sheehan.

Het syndroom van Sheehan zorgt ervoor dat de hypofyse niet genoeg hypofysehormonen produceert (hypopituitarism). Het syndroom van Sheehan, ook wel postpartumhypopituïtarisme genoemd, is zeldzaam in de geïndustrialiseerde landen, omdat de zorg tijdens zwangerschap en bevalling beter is dan in ontwikkelingslanden.

De behandeling van het syndroom van Sheehan bestaat uit levenslange hormoonsubstitutietherapie.

Symptomen van het Sheehan-syndroom

Tekenen en symptomen van het Sheehan-syndroom verschijnen doorgaans langzaam, na een periode van maanden of jaren. Maar soms duiken er meteen problemen op, zoals het onvermogen om borstvoeding te geven.

Tekenen en symptomen van het Sheehan-syndroom treden op doordat er te weinig hormonen zijn die de hypofyse produceert. Tekenen en symptomen zijn onder meer:

• Problemen met het geven van borstvoeding of onvermogen om borstvoeding te geven
• Geen menstruatie of onregelmatige menstruatie
• Onvermogen om geschoren schaamhaar terug te laten groeien
• Vertraagde mentale functie, gewichtstoename en moeite om warm te blijven als gevolg van een traag werkende schildklier (hypothyreoïdie)
• Lage bloeddruk
• Lage bloedsuikerspiegel
• Vermoeidheid
• Onregelmatige hartslag
• Borstkrimp

Bij veel vrouwen wordt vaak gedacht dat de symptomen van het Sheehan-syndroom door andere dingen worden veroorzaakt. Vermoeidheid wordt bijvoorbeeld vaak ervaren door nieuwe moeders. U realiseert zich misschien pas dat u het Sheehan-syndroom heeft als u een behandeling nodig heeft voor schildklier- of bijnierinsufficiëntie.

Het is ook mogelijk om relatief symptoomvrij te blijven als u het Sheehan-syndroom heeft, afhankelijk van de omvang van de schade aan de hypofyse. Sommige vrouwen leven jarenlang zonder te weten dat hun hypofyse niet goed werkt. Vervolgens veroorzaakt een extreme fysieke stressfactor, zoals een ernstige infectie of een operatie, een bijniercrisis, een ernstige aandoening waarbij uw bijnieren te weinig van het hormoon cortisol produceren.

Oorzaken van het Sheehan-syndroom

Het syndroom van Sheehan wordt veroorzaakt door ernstig bloedverlies of een extreem lage bloeddruk tijdens of na de bevalling. Deze factoren kunnen vooral schadelijk zijn voor de hypofyse, die tijdens de zwangerschap groter wordt en hormoonproducerend weefsel vernietigt, zodat de klier niet normaal kan functioneren.

Hypofysehormonen reguleren de rest van uw endocriene systeem en geven andere klieren het signaal om de productie van de hormonen die de stofwisseling, vruchtbaarheid, bloeddruk, moedermelkproductie en vele andere vitale processen regelen, te verhogen of te verlagen. Een tekort aan een van deze hormonen kan problemen in het hele lichaam veroorzaken.

Hormonen uit de voorkant van uw hypofyse zijn onder meer:

• Groeihormoon (GH). Dit hormoon regelt de bot- en weefselgroei en zorgt voor de juiste balans tussen spier- en vetweefsel.
• Schildklierstimulerend hormoon (TSH). Dit hormoon stimuleert uw schildklier om belangrijke hormonen te produceren die uw stofwisseling reguleren. Een tekort aan TSH resulteert in een traag werkende schildklier (hypothyroidism).
• Luteïniserend hormoon (LH). Bij vrouwen reguleert LH oestrogeen.
• Follikelstimulerend hormoon (FSH). Door samen te werken met LH helpt FSH de eicelontwikkeling en ovulatie bij vrouwen te stimuleren.
• Adrenocorticotroop hormoon (ACTH). Dit hormoon stimuleert uw bijnieren om cortisol en andere hormonen te produceren. Cortisol helpt je lichaam om te gaan met stress en beïnvloedt veel lichaamsfuncties, waaronder de bloeddruk, de hartfunctie en je immuunsysteem.

  Een laag niveau van bijnierhormonen veroorzaakt door schade aan de hypofyse wordt secundaire bijnierinsufficiëntie genoemd.

• Prolactine. Dit hormoon reguleert de ontwikkeling van vrouwelijke borsten, evenals de productie van moedermelk.

Risicofactoren

Elke aandoening die de kans op ernstig bloedverlies (hemorrhage) of lage bloeddruk tijdens de bevalling vergroot, zoals zwanger zijn met veelvouden of een probleem hebben met de placenta, kan het risico op het syndroom van Sheehan vergroten.

Bloedingen zijn echter een zeldzame complicatie bij de bevalling, en het syndroom van Sheehan komt zelfs nog zeldzamer voor. Beide risico’s worden aanzienlijk verminderd met de juiste zorg en monitoring tijdens de bevalling.

Complicaties van het syndroom van Sheehan

Omdat hypofysehormonen veel aspecten van de stofwisseling controleren, kan het syndroom van Sheehan veel problemen veroorzaken, waaronder:

• Bijniercrisis (adrenal crisis), een ernstige aandoening waarbij uw bijnieren te weinig van het hormoon cortisol produceren
• Lage bloeddruk
• Onbedoeld gewichtsverlies
• Menstruele onregelmatigheden

Bijniercrisis (adrenal crisis): levensbedreigende situatie

De ernstigste complicatie is een bijniercrisis, een plotselinge, levensbedreigende toestand die kan leiden tot een extreem lage bloeddruk, shock, coma en de dood.

Bijniercrisis treedt meestal op wanneer uw lichaam onder duidelijke stress staat – zoals tijdens een operatie of een ernstige ziekte – en uw bijnieren te weinig van een krachtig stresshormoon (cortisol) produceren.

Vanwege de mogelijk ernstige gevolgen van bijnierinsufficiëntie zal de arts u waarschijnlijk aanraden een medische waarschuwingsarmband te dragen.

Diagnose van het syndroom van Sheehan

Het diagnosticeren van het syndroom van Sheehan is moeilijk. Veel symptomen overlappen met symptomen van andere aandoeningen. Om Sheehan te diagnosticeren, zal de arts waarschijnlijk:

• Verzamel een grondige medische geschiedenis. Het is belangrijk om eventuele complicaties bij de bevalling te vermelden, ongeacht hoe lang geleden u bent bevallen. Zorg er ook voor dat u uw arts op de hoogte stelt als u geen moedermelk heeft aangemaakt of als u na de bevalling niet bent gaan menstrueren – twee belangrijke symptomen van het Sheehan-syndroom.
• Voer bloedtesten uit. Bloedonderzoek zal uw hypofysehormoonspiegels controleren.
• Vraag een hypofysehormoonstimulatietest aan. Mogelijk heeft u een stimulatietest van de hypofysehormonen nodig, waarbij u hormonen moet injecteren en herhaaldelijk bloedonderzoek moet doen om te zien hoe uw hypofyse reageert. Deze test wordt meestal gedaan na overleg met een arts die gespecialiseerd is in hormonale stoornissen (endocrinoloog).
• Vraag beeldvormende tests aan. Mogelijk hebt u ook beeldvormende onderzoeken nodig, zoals een MRI-scan of CT-scan, om de grootte van uw hypofyse te controleren en te zoeken naar andere mogelijke redenen voor uw symptomen, zoals een hypofysetumor.

Behandeling van het syndroom van Sheehan

De behandeling van het Sheehan-syndroom bestaat uit levenslange hormoonsubstitutietherapie voor de hormonen die u mist. Uw arts kan een of meer van de volgende medicijnen aanbevelen:

• Corticosteroïden. Hydrocortison (Cortef) of prednison (Rayos) vervangen de bijnierhormonen die niet worden geproduceerd vanwege een tekort aan adrenocorticotroop hormoon (ACTH).

  Als u ernstig ziek wordt of grote lichamelijke stress ervaart, moet u uw medicatie aanpassen. Gedurende deze tijden zou uw lichaam normaal gesproken extra cortisol produceren – een stresshormoon. Eenzelfde soort aanpassing van de dosering kan nodig zijn als u griep, diarree of braken heeft, of een operatie of tandheelkundige ingreep moet ondergaan.

  Dosisaanpassingen kunnen ook nodig zijn tijdens de zwangerschap of bij duidelijke gewichtstoename of gewichtsverlies. Het innemen van de juiste hoeveelheid kan de bijwerkingen helpen voorkomen die gepaard gaan met hoge doses corticosteroïden.

• Levothyroxine (Levoxyl, Synthroid, anderen). Dit medicijn verhoogt de tekortschietende schildklierhormoonspiegels veroorzaakt door een lage of tekortschietende productie van schildklierstimulerend hormoon (TSH).

  Als u van merk verandert, laat het dan aan uw arts weten om er zeker van te zijn dat u nog steeds de juiste medicatiedosering krijgt. Sla ook geen doses over en stop niet met het gebruik van het medicijn omdat u zich beter voelt. Als u dit overslaat of stopt, zullen de klachten en symptomen geleidelijk terugkeren.

• Oestrogeen. Dit medicijn bevat alleen oestrogeen als uw baarmoeder is verwijderd (hysterectomy) of een combinatie van oestrogeen en progesteron als u nog een baarmoeder heeft.

  Het gebruik van oestrogeen is in verband gebracht met een verhoogd risico op bloedstolsels en beroertes bij vrouwen die nog steeds hun eigen oestrogeen maken. Het risico zou kleiner moeten zijn bij vrouwen die het ontbrekende oestrogeen vervangen.

  Preparaten die luteïniserend hormoon (LH) en follikelstimulerend hormoon (FSH) bevatten, ook wel gonadotropines genoemd, kunnen toekomstige zwangerschappen mogelijk maken. Deze medicijnen kunnen via injectie worden toegediend om de ovulatie te stimuleren.

  Bespreek na de leeftijd van 50 jaar, rond de tijd van de natuurlijke menopauze, de risico’s en voordelen van het blijven innemen van oestrogeen of oestrogeen en progesteron met uw arts.

• Groeihormoon. Groeihormoon kan de spier-vetverhouding van het lichaam verbeteren, de botmassa behouden en het cholesterolgehalte verlagen. Groeihormoon is duur en bijwerkingen kunnen onder meer gewrichtsstijfheid en vochtretentie zijn.

Uw endocrinoloog zal waarschijnlijk uw bloed regelmatig testen om er zeker van te zijn dat u voldoende, maar niet overmatige, hoeveelheden hormonen binnenkrijgt.

Voorbereiding op een afspraak met een arts

Als uw huisarts het syndroom van Sheehan vermoedt, wordt u waarschijnlijk doorverwezen naar een arts die gespecialiseerd is in hormonale stoornissen (endocrinoloog).

Hier vindt u informatie om u te helpen bij het voorbereiden van uw afspraak:

Wat je kunt doen ter voorbereiding

Vraag bij het maken van de afspraak of u vooraf nog iets moet doen, zoals vasten voordat u een bepaalde test krijgt. Maak een lijst van:

• Uw symptomen, ook al lijken de symptomen niets met elkaar te maken te hebben, en wanneer de symptomen begonnen zijn
• Belangrijke persoonlijke informatie, waaronder recente chirurgische ingrepen en andere grote spanningen, en de medische geschiedenis van uw familie
• Alle medicijnen, vitamines of andere voedingssupplementen die u inneemt, inclusief doses
• Vragen om aan de dokter te stellen

Neem medische gegevens mee van eerdere zwangerschappen, vooral die van de bevalling. Neem indien mogelijk een familielid of vriend mee om u te helpen de informatie die u krijgt te onthouden.

Voor het Sheehan-syndroom zijn de basisvragen die u aan uw arts kunt stellen:

• Wat is de oorzaak van mijn symptomen?
• Welke testen heb ik nodig?
• Is het Sheehan-syndroom tijdelijk, of zal ik het altijd blijven houden?
• Zal ik nog een kind kunnen krijgen?
• Welke behandelingen zijn er beschikbaar en wat raadt u aan?
• Ik heb andere gezondheidsproblemen, hoe kan ik deze samen beheren?
• Zijn er dieet- of activiteitsbeperkingen die ik moet volgen?

Aarzel niet om andere vragen te stellen.

Wat uw arts zal vragen

De arts zal u waarschijnlijk vragen stellen, waaronder:

• Heeft u na de bevalling een hevige bloeding gehad?
• Heeft u andere complicaties gehad tijdens de bevalling?
• Heeft u voortdurend klachten, of komen en gaan de klachten?
• Hoe ernstig zijn uw symptomen?
• Wat lijkt uw symptomen te verbeteren?
• Lijkt iets uw symptomen te verergeren?