De ziekte van Kawasaki (KD), ook wel mucocutaan lymfekliersyndroom genoemd, is een acute ontstekingsziekte met onbekende oorzaak, die meestal zuigelingen en kinderen treft. De ziekte van Kawasaki is een zelfbeperkende ziekte die ongeveer 12 dagen aanhoudt. Helaas kunnen kinderen met de ziekte van Kawasaki die niet agressief worden behandeld, permanente hartcomplicaties krijgen, vooral aneurysma’s van de kransslagaders, wat kan leiden tot een hartaanval en plotselinge hartdood.
Symptomen
Acuut omvatten de symptomen van de ziekte van Kawasaki hoge koorts, huiduitslag, roodheid van de ogen, gezwollen lymfeklieren in de nek, rode handpalmen en voetzolen, zwelling van de handen en voeten en tachycardie (snelle hartslag) die buiten proportie is. tot de mate van koorts. Deze kinderen zijn over het algemeen behoorlijk ziek en hun ouders erkennen meestal de noodzaak om met hen naar de dokter te gaan.
Dit is een goede zaak, aangezien het stellen van de juiste diagnose en het vroegtijdig behandelen van het kind met intraveneuze gammaglobuline (IVIG) zeer nuttig kan zijn bij het voorkomen van hartproblemen op de lange termijn.
Acute hartcomplicaties
Tijdens de acute ziekte raken bloedvaten door het hele lichaam ontstoken (een aandoening die vasculitis wordt genoemd). Deze vasculitis kan verschillende acute hartproblemen veroorzaken, waaronder tachycardie; ontsteking van de hartspier (myocarditis), die in sommige gevallen kan leiden tot ernstig, levensbedreigend hartfalen; en milde mitralisinsufficiëntie. Zodra de acute ziekte verdwijnt, lossen deze problemen bijna altijd op.
Late hartcomplicaties
In de meeste gevallen zullen kinderen met de ziekte van Kawasaki, hoe ziek ze ook zijn, het goed doen als de acute ziekte eenmaal voorbij is. Ongeveer één op de vijf kinderen met de ziekte van Kawasaki die niet met IVIG worden behandeld, zal echter coronaire arterie-aneurysma’s (CAA) ontwikkelen.
Deze aneurysma’s – een verwijding van een deel van de slagader – kunnen leiden tot trombose en verstopping van de slagader, waardoor een hartinfarct (hartaanval) ontstaat. De hartaanval kan op elk moment optreden, maar het risico is het grootst gedurende de maand of twee na de acute ziekte van Kawasaki. Het risico blijft ongeveer twee jaar relatief hoog en neemt dan aanzienlijk af.
Als zich echter een CAA heeft gevormd, blijft het risico op een hartaanval voor altijd op zijn minst enigszins verhoogd. Bovendien lijken mensen met CAA bijzonder vatbaar te zijn voor het ontwikkelen van voortijdige atherosclerose op of nabij de plaats van een aneurysma.
CAA als gevolg van de ziekte van Kawasaki lijkt het meest voor te komen bij mensen van Aziatische, Pacific Islander, Hispanic of Native American afkomst.
Mensen die een hartaanval krijgen als gevolg van CAA zijn vatbaar voor dezelfde complicaties als mensen met een meer typische coronaire hartziekte, waaronder hartfalen en plotselinge hartdood.
Hartcomplicaties voorkomen
Vroegtijdige behandeling met IVIG is behoorlijk effectief gebleken bij het voorkomen van aneurysma’s van de kransslagaders. Maar zelfs wanneer IVIG effectief wordt gebruikt, is het belangrijk om kinderen die de ziekte van Kawasaki hebben gehad te evalueren op de mogelijkheid van CAA.
Echocardiografie is in dit opzicht zeer nuttig, aangezien CAA meestal kan worden gedetecteerd door de echotest. Een echo-test moet worden uitgevoerd zodra de diagnose van de ziekte van Kawasaki is gesteld, en vervolgens om de paar weken gedurende de komende twee maanden. Als een CAA aanwezig is, kan de echo de grootte inschatten (grotere aneurysma’s zijn gevaarlijker). Het is mogelijk dat verdere evaluatie nodig is, misschien met een stresstest of hartkatheterisatie, om de ernst van een aneurysma te helpen beoordelen.
Als er een CAA aanwezig is, wordt in het algemeen een behandeling met een lage dosis aspirine (ter voorkoming van trombose) voorgeschreven. In dit geval moet het kind jaarlijks griepvaccins krijgen om griep te voorkomen en het syndroom van Reye te voorkomen.
Soms is een CAA zo ernstig dat een bypassoperatie aan de kransslagader moet worden overwogen.
Ouders van kinderen met CAA moeten alert zijn op de tekenen van angina of een hartaanval. Bij zeer jonge kinderen kan dit een uitdaging zijn, en ouders zullen moeten letten op onverklaarbare misselijkheid of braken, onverklaarbare bleekheid of zweten, of onverklaarbare en langdurige huilbuien.
Samenvatting
Met moderne therapie voor de ziekte van Kawasaki kunnen de ernstige, langdurige hartcomplicaties in de meeste gevallen worden vermeden. Als de ziekte van Kawasaki echter tot CAA leidt, kunnen agressieve evaluatie en behandeling meestal de ernstigste gevolgen voorkomen.
De sleutel tot het voorkomen van hartcomplicaties bij de ziekte van Kawasaki is dat ouders ervoor zorgen dat hun kinderen snel worden onderzocht op een acute ziekte die lijkt op de ziekte van Kawasaki, of, wat dat betreft, op een acute ziekte die voor hen bijzonder ernstig lijkt.
Discussion about this post