Een overzicht van constrictieve pericarditis

Constrictieve pericarditis is een chronische aandoening waarbij het pericardium (de membraanachtige zak die het hart omsluit), verstijfd en inelastisch wordt. Als gevolg hiervan verslechtert de hartfunctie. Deze aandoening, die gelukkig vrij ongewoon is, heeft altijd ernstige gevolgen.

Helaas kan constrictieve pericarditis zich lange tijd “verbergen” voor detectie. De symptomen die het veroorzaakt, kunnen zich heel geleidelijk ontwikkelen, en wanneer ze uiteindelijk worden waargenomen, lijken ze meestal op symptomen die worden waargenomen bij andere soorten hartaandoeningen.

Constrictieve pericarditis Definitie

De pericardiale zak – of pericardium – is de vezelige, elastische, met vloeistof gevulde zak die het hart omsluit en beschermt. Het hartzakje beperkt overmatige beweging van het kloppende hart in de borstkas. smeert het hart om wrijving te verminderen terwijl het werkt, en beschermt het tegen infectie.

Bepaalde ziekten kunnen ontstekingen in het hartzakje veroorzaken (een aandoening die pericarditis wordt genoemd), en als de ontsteking lang genoeg aanhoudt of bijzonder ernstig wordt, kan de hartzak uiteindelijk littekens en verdikkingen krijgen, waardoor deze zijn elasticiteit verliest. De verstijfde pericardiale zak kan het effect hebben van het “knijpen” van het hart, waardoor het vermogen om zich met bloed te vullen wordt beperkt. Deze aandoening wordt constrictieve pericarditis genoemd.

Bij constrictieve pericarditis kan de hoeveelheid bloed die het hart bij elke hartslag kan pompen aanzienlijk worden beperkt, omdat het hart niet volledig kan worden gevuld. Dit heeft de neiging om ervoor te zorgen dat het bloed dat terugkeert naar het hart een “back-up” wordt in het vasculaire systeem. Om deze reden ontwikkelen mensen met constrictieve pericarditis vaak aanzienlijke vochtretentie en ernstig oedeem (zwelling).

Constrictieve pericarditis is meestal een chronische, progressieve aandoening; dat wil zeggen, het begint relatief geleidelijk en wordt in de loop van de tijd erger. De symptomen verergeren dus ook geleidelijk en kunnen maanden of zelfs jaren worden genegeerd of afgeschreven (bijvoorbeeld als “ouderdom”). De symptomen worden echter meedogenloos erger naarmate de tijd verstrijkt en uiteindelijk zal een arts erover horen.

De symptomen die worden veroorzaakt door constrictieve pericarditis lijken erg op de symptomen die worden veroorzaakt door andere, veel voorkomende soorten hartaandoeningen, dus de juiste diagnose kan worden uitgesteld. Zodra de diagnose constrictieve pericarditis is gesteld, is meestal een operatie nodig om de hartvernauwing te verlichten.

Oorzaken

Constrictieve pericarditis kan het gevolg zijn van bijna elke ziekte of aandoening die een ontsteking in het hartzakje kan veroorzaken. In het bijzonder kan zowat elk medisch probleem dat acute pericarditis kan veroorzaken, ook leiden tot constrictieve pericarditis. Constrictieve pericarditis is echter geen veelvoorkomend gevolg van acute pericarditis – in een onderzoek onder 500 mensen met acute pericarditis ontwikkelde slechts 1,8 procent van hen constrictieve pericarditis gedurende zes jaar follow-up.

Constrictieve pericarditis is waargenomen als gevolg van acute pericarditis veroorzaakt door al het volgende:

• Virale infecties
• Andere infecties, zoals tuberculose
• Bindweefselaandoeningen zoals lupus of sclerodermie
• Post-cardiale chirurgie (syndroom van Dressler)
• Post-bestralingstherapie
• maligniteit
• Borsttrauma
• Sarcoïdose
• Idiopathische pericarditis (dat wil zeggen, pericarditis waarvan de oorzaak onbekend is)

Om redenen die helemaal niet duidelijk zijn, lijkt constrictieve pericarditis een zeldzame gebeurtenis te zijn bij mensen met chronische of terugkerende pericarditis. Wanneer het optreedt, lijkt het te volgen op een episode van acute pericarditis.

Symptomen

Het begin van constrictieve pericarditis is vaak verraderlijk, met symptomen die zeer geleidelijk verergeren over een periode van maanden of jaren. Omdat de symptomen geleidelijk kunnen verergeren, omdat de symptomen vaak lijken op die veroorzaakt door andere, veel voorkomende vormen van hartziekte, en omdat constrictieve pericarditis moeilijk te diagnosticeren kan zijn, tenzij de arts er specifiek naar zoekt, is de diagnose van deze aandoening vaak vertraagd.

De symptomen van constrictieve pericarditis vertonen meestal symptomen die vaak voorkomen bij hartfalen, met name dyspneu (kortademigheid), paroxismale nachtelijke dyspneu, slechte inspanningstolerantie en gemakkelijke vermoeidheid, snelle hartslag (tachycardie) en hartkloppingen. Mensen met constrictieve pericarditis kunnen ook pijn op de borst ontwikkelen, waardoor artsen naar een diagnose van coronaire hartziekte met angina pectoris leiden.

Constrictieve pericarditis kan ook vochtretentie veroorzaken, die behoorlijk ernstig kan worden. Deze vochtretentie veroorzaakt vaak oedeem in de benen en buik. Het buikoedeem kan ernstig genoeg worden om misselijkheid, braken en leverdisfunctie te veroorzaken, waardoor de arts in de richting gaat van het proberen om een ​​gastro-intestinale stoornis te diagnosticeren. Er zijn zelfs gevallen geweest waarin patiënten die waren verwezen voor levertransplantatie vanwege vermoedelijk primair leverfalen, niet-gediagnosticeerde constrictieve pericarditis als de onderliggende oorzaak bleken te hebben.

Diagnose

Zoals we hebben gezien, is constrictieve pericarditis vrij zeldzaam en het begin is vaak geleidelijk, dus het is gebruikelijk dat artsen eerst denken aan andere medische problemen die dezelfde soort symptomen kunnen veroorzaken, zoals hartfalen, coronaire hartziekte, leverziekte , of andere gastro-intestinale aandoeningen.

Om de zaken nog ingewikkelder te maken, wanneer de arts zich concentreert op het idee dat een beperkte hartvulling het belangrijkste probleem kan zijn, blijkt dat er verschillende andere hartaandoeningen zijn die ook de hartvulling beperken. Deze aandoeningen kunnen vrij moeilijk te onderscheiden zijn van constrictieve pericarditis. Ze omvatten diastolisch hartfalen, restrictieve cardiomyopathie en harttamponnade.

De echte sleutel tot het diagnosticeren van constrictieve pericarditis is dat de arts eerst aan de mogelijkheid denkt en vervolgens de nodige tests doet om er specifiek naar te zoeken.

Echocardiografie geeft vaak verschillende belangrijke aanwijzingen voor de aanwezigheid van constrictieve pericarditis en is vaak de eerste test die wordt gedaan om op deze aandoening te screenen. Een verdikt of verkalkt pericardium kan worden gedetecteerd bij bijna de helft van de mensen met constrictieve pericarditis, en verwijding van de grote aderen die uitmonden in het hart kan ook vaak worden gezien. De verwijding wordt veroorzaakt door de “back-up” van het bloed dat terugkeert naar het hart.

CT-scanning is nuttig bij het vaststellen van de diagnose. Verdikking van het hartzakje is met een CT-scan gemakkelijker te detecteren dan met echocardiografie. Ook levert de CT-scan vaak informatie op die heel nuttig kan zijn bij het plannen van een chirurgische behandeling.

Cardiale MRI-beeldvorming is zelfs betrouwbaarder dan CT-scanning bij het detecteren van abnormale verdikking van het pericardium en wordt door veel deskundigen beschouwd als de studie bij uitstek wanneer constrictieve pericarditis wordt vermoed. Bovendien kan MRI-beeldvorming bijzonder nuttig zijn bij het onthullen van gedetailleerde anatomische informatie die belangrijk is bij de chirurgische behandeling van deze aandoening.

In sommige gevallen kan een hartkatheterisatie echter, zelfs met de beschikbaarheid van moderne niet-invasieve technieken, nodig zijn om de diagnose van constrictieve pericarditis te helpen bevestigen.

Nogmaals, het belangrijkste punt is dat constrictieve pericarditis correct wordt gediagnosticeerd wanneer de juiste tests worden uitgevoerd, en de artsen die de tests uitvoeren, worden gewaarschuwd voor het vermoeden dat constrictieve pericarditis aanwezig kan zijn.

Behandeling

Tegen de tijd dat het wordt gediagnosticeerd, is constrictieve pericarditis bijna altijd een chronische aandoening die in de loop van de tijd steeds erger wordt. Bij mensen die gedurende ten minste enkele maanden constrictieve pericarditis hebben gehad op het moment van diagnose, is de aandoening permanent en zal deze hoogstwaarschijnlijk alleen maar erger worden. Dus bij de meerderheid van de mensen met de diagnose constrictieve pericarditis wordt onmiddellijk een chirurgische behandeling aanbevolen.

In sommige gevallen wordt constrictieve pericarditis echter zeer vroeg in zijn beloop gediagnosticeerd. Wanneer dit het geval is, bestaat de mogelijkheid dat een agressieve behandeling van de onderliggende oorzaak van het probleem de constrictieve pericarditis kan omkeren en van voorbijgaande aard kan worden.

Dus als constrictieve pericarditis nieuw wordt gediagnosticeerd bij een persoon wiens hartsymptomen mild en stabiel lijken en bij wie de onderliggende medische aandoening die de constrictieve pericarditis veroorzaakt als behandelbaar wordt beschouwd, kan chirurgische therapie enkele maanden worden uitgesteld, terwijl agressieve behandeling van de onderliggende medische aandoening wordt ondernomen.

Wanneer deze handelwijze wordt ondernomen, kan met een beetje geluk de schade aan het hartzakje worden gestopt en zelfs ongedaan worden gemaakt. Gedurende deze periode moet de patiënt echter zorgvuldig worden gecontroleerd op tekenen van achteruitgang. En als er binnen twee of drie maanden geen verbetering wordt waargenomen, moet een operatie worden uitgevoerd. Hoe langer de operatie wordt uitgesteld, hoe moeilijker de behandeling zal worden.

Chirurgie

De enige effectieve behandeling voor de meeste mensen met constrictieve pericarditis is het operatief verwijderen van een aanzienlijk deel van de verdikte, fibreuze pericardiale zak – een procedure die pericardiectomie wordt genoemd. Door het verdikte hartzakje te verwijderen, wordt het hart niet langer vernauwd, wordt de beperking van de hartvulling opgeheven en wordt het hart zelf bevrijd om weer normaal te gaan functioneren.

Pericardiectomie is vaak een moeilijke en uitdagende procedure.Dit is gedeeltelijk het geval omdat de zieke pericardiale zak vaak hecht aan de hartspier, wat de procedure technisch erg moeilijk maakt. (Dit is de reden waarom de anatomische informatie die wordt verschaft door CT-scanning en cardiale MRI zo nuttig kan zijn bij het plannen van de operatie.)

Pericardiectomie-chirurgie is ook vaak moeilijk omdat de diagnose constrictieve cardiomyopathie vaak wordt gemist totdat de patiënt extreem ziek is en daarom een ​​sterk verhoogd chirurgisch risico heeft. Bij mensen met constrictieve pericarditis in het eindstadium is de kans groter dat een operatie de dood bespoedigt dan dingen verbetert.

Omdat pericardiectomie zo moeilijk uit te voeren is en omdat het een relatief ongebruikelijke procedure is, moet deze waar mogelijk worden uitgevoerd in grote hartcentra waar de chirurgen aanzienlijke ervaring hebben met deze uitdagende procedure.

Constrictieve pericarditis is een chronische, progressieve aandoening waarbij de pericardiale zak dik en verstijfd wordt en de vulling van het hart beperkt. Milde gevallen kunnen soms worden behandeld door de onderliggende medische aandoening agressief aan te pakken, maar meestal is een chirurgische behandeling noodzakelijk. Vroege diagnose is de sleutel tot een succesvolle behandeling.