Een overzicht van bronchiolitis Obliterans

Bronchiolitis obliterans is een ernstige, onomkeerbare longziekte die vaak wordt veroorzaakt door blootstelling aan toxines; het kan zich ook ontwikkelen na een long- of beenmergtransplantatie. Ook bekend als obliteratieve bronchiolitis en “popcornlong”, veroorzaakt het symptomen die lijken op die van chronische obstructieve longziekte (COPD) of astma, zoals hoesten en kortademigheid. Diagnostische tests kunnen helpen deze ziekten van elkaar te onderscheiden.

Bronchiolitis obliterans kan over een paar weken of maanden vorderen. Hoewel er geen remedie is, zijn er behandelingen die kunnen helpen de effecten te beheersen. Ondanks dat longtransplantatie een mogelijke oorzaak is van bronchiolitis, kan behandeling met een longtransplantatie worden overwogen wanneer de aandoening wordt veroorzaakt door blootstelling aan toxine.

Symptomen

Over het algemeen is bronchiolitis obliterans een ziekte die volwassenen treft, maar het kan ook kinderen en adolescenten treffen. De effecten ontwikkelen zich over het algemeen in de loop van een paar weken of maanden en kunnen aanzienlijke problemen veroorzaken in uw dagelijks leven.

De meest voorkomende symptomen van bronchiolitis obliterans zijn:

• Een droge hoest

• Piepende ademhaling (een luid raspend geluid bij het ademen)

• Dyspnoe (kortademigheid)

• Vermoeidheid en weinig energie

Omdat bronchiolitis obliterans de ademhaling beïnvloedt, is de kans groot dat u bij deze aandoening een inspanningsintolerantie ervaart. U kunt zich extreem kortademig en uitgeput voelen na matige lichamelijke inspanning.

Zodra de aandoening begint, verergeren de effecten meestal. Over het algemeen zijn de symptomen constant, aanhoudend en niet gerelateerd aan factoren zoals het weer (in tegenstelling tot astma, dat wordt gekenmerkt door exacerbaties).

complicaties

Als u bronchiolitis obliterans heeft, loopt u een verhoogd risico op het ontwikkelen van longinfecties, zoals longontsteking of bronchitis. Bij bronchiolitis obliterans kunnen deze infecties ernstig worden en kunnen uw luchtwegsymptomen bij aanvang aanzienlijk erger worden dan normaal.

Bronchiolitis obliterans, zoals COPD, leidt uiteindelijk tot ademhalingsfalen, wat een ernstig verminderd vermogen is om voldoende lucht in te ademen om het lichaam van voldoende zuurstof te voorzien. Uiteindelijk kan deze aandoening leiden tot vroegtijdig overlijden.

Bijbehorende effecten

Omdat bronchiolitis obliterans zich vaak ontwikkelt als reactie op blootstelling aan toxine of als een transplantatiecomplicatie, kunt u andere bijbehorende symptomen ervaren.

Blootstelling aan toxine kan bijvoorbeeld naast uw ademhalingsstoornis ook problemen veroorzaken zoals huiduitslag. Een long- of beenmergtransplantatie kan ook gepaard gaan met complicaties van chemotherapie (zoals verlies van eetlust en verminderde immuniteit).

U kunt deze problemen samen met bronchiolitis obliterans ervaren.

Oorzaken

Bronchiolitis obliterans wordt meestal voorafgegaan door een luchtwegaandoening, blootstelling aan toxine of long- of beenmergtransplantatie. Er wordt aangenomen dat een ernstige ontsteking in de longen de aandoening veroorzaakt.

De meest voorkomende triggers zijn:

• Inademing van giftige dampen
• Luchtweginfecties
• Bindweefselaandoeningen, zoals reumatoïde artritis
• Reactie op bepaalde medicijnen, zoals penicillamine

• Longtransplantatie of hart-longtransplantatie

• Beenmerg transplantatie
• Stevens-Johnson-syndroom

Ongeveer 10% van de mensen die een beenmergtransplantatie van een donor krijgen, ontwikkelt bronchiolitis obliterans binnen vijf jaar na de transplantatieprocedure, terwijl ongeveer 50% van de ontvangers van een longtransplantatie de aandoening binnen vijf jaar ontwikkelt.

Littekens en ontsteking van de bronchiolen

De bronchiolen zijn kleine buisjes in de longen die lucht vervoeren. Wanneer lucht niet door de bronchioli naar de longblaasjes (luchtzakjes) kan gaan, wordt de zuurstofopname van het lichaam belemmerd.

Bronchiolen kunnen beschadigd raken als gevolg van een infectie, toxines of ontsteking. Terwijl ze genezen, kunnen de bronchiolen permanent littekens krijgen. Het dikke littekenweefsel “vernietigt” in wezen de luchtwegen, blokkeert de bronchiolen en voorkomt dat er lucht doorheen gaat. Hier komt de naam bronchiolitis obliterans vandaan.

Veel onderzoekers zijn bezorgd dat de chemicaliën diacetyl die mensen tijdens het vapen inademen, bronchiolitis obliterans kunnen veroorzaken. Diacetyl, een smaakversterkende chemische stof, werd oorspronkelijk gebruikt om de smaak van magnetronpopcorn te verbeteren.

Diagnose

Er zijn een aantal oorzaken van kortademigheid en piepende ademhaling, waarvan er vele vaker voorkomen dan bronchiolitis obliterans. Aangezien de behandeling van bronchiolitis obliterans anders is dan de behandeling van andere aandoeningen van de luchtwegen, en de symptomen van beide elkaar kunnen overlappen, is het essentieel om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen.

Uw medische geschiedenis geeft meestal de grootste aanwijzing dat u bronchiolitis obliterans zou kunnen hebben. Als u een long- of beenmergtransplantatie heeft ondergaan, of als u bent blootgesteld aan een toxine (vooral industriële toxines), is het belangrijk dat u dit aan uw zorgverlener vertelt.

Uw lichamelijk onderzoek is een belangrijk onderdeel van uw evaluatie. Uw zorgverlener luistert met een stethoscoop naar uw ademhalingsgeluiden en kan geluiden zoals piepende ademhaling detecteren, die wijzen op een longziekte.

Diagnostische toetsen

Mogelijk moet u enkele diagnostische tests ondergaan om uw ademhalingsfunctie te beoordelen. Deze tests kunnen de ernst van uw aandoening beoordelen en helpen om bronchiolitis obliterans te onderscheiden van ziekten zoals COPD, astma, kanker en hartaandoeningen.

• Beeldvormingstests: uw medisch team kan de structuur van uw longen beoordelen met een thoraxfoto of computertomografie (CT) -scan van de borstkas.

• Longfunctietests: Niet-invasieve tests zoals geforceerd expiratoir volume (FEV1) en geforceerde vitale capaciteit (FVC) meten de hoeveelheid lucht die u kunt in- en uitademen.

• Longbiopsie: bij een chirurgische longbiopsie verwijdert uw chirurg een klein stukje weefsel uit uw long om het onder een microscoop te onderzoeken. Dit wordt beschouwd als een nauwkeurige manier om bronchiolitis obliterans te diagnosticeren. Deze test brengt echter enkele risico’s met zich mee.

Behandeling

Hoewel bronchiolitis obliterans onomkeerbaar is, zijn er behandelingen die de progressie van de ziekte kunnen helpen voorkomen en uw symptomen kunnen verminderen. Vermijd indien mogelijk blootstelling aan het neerslaande toxine (indien van toepassing) om extra schade aan uw longen te voorkomen.

Het is belangrijk om te weten dat bronchiolitis obliterans naar verwachting zal toenemen, zelfs als u niet langer wordt blootgesteld aan de oorzaak. Het kan dodelijk zijn als het niet wordt behandeld.

Medicijnen, waaronder corticosteroïden en andere immunosuppressiva, kunnen ontstekingen verminderen. Dit kan verdere littekens en ziekteprogressie helpen voorkomen. Deze strategie kan worden overwogen, ongeacht de trigger die ervoor heeft gezorgd dat u bronchiolitis obliterans heeft ontwikkeld.

Als u bronchiolitis obliterans heeft, kan uw longfunctie in de loop van de tijd langzaam afnemen, dus het kan zijn dat u een aantal van uw medische tests moet laten herhalen terwijl uw zorgteam uw ziekteprogressie en de effectiviteit van uw behandeling beoordeelt.

Symptomatische behandeling

Uw zorgverlener kan u een inhalator voorschrijven die u moet gebruiken. Dit kan helpen bij het verlichten van uw kortademigheid en piepende ademhaling. U kunt ook het advies krijgen om een ​​hoestonderdrukker te gebruiken als uw hoest hinderlijk is of uw slaap of kwaliteit van leven verstoort.

Als u complicaties krijgt, zoals longontsteking of bronchitis, heeft u mogelijk een antimicrobiële behandeling nodig, zoals antibiotica of antischimmelmedicijnen.

Voor bronchiolitis obliterans in een laat stadium heeft u mogelijk zuurstofsuppletie nodig. Sommige mensen krijgen zuurstof met een neuscanule of een gezichtsmasker. Als u een gevorderde ziekte heeft, kan mechanische beademing nodig zijn.

Longtransplantatie

In sommige gevallen wordt een longtransplantatie overwogen. Dit is een grote operatie. Als u bronchiolitis obliterans heeft ontwikkeld als een complicatie van een longtransplantatie, kan een andere transplantatie natuurlijk moeilijk voor u zijn om fysiek te verdragen.

Als u een chronische longziekte krijgt, kan het moeilijk zijn om te oefenen of om matige lichamelijke activiteit te behouden. Het is echter gunstig om actief te blijven. Fysiotherapie en longrevalidatie kunnen u helpen een gezond bewegingsniveau te behouden.