Auto-immuun pancreatitis: symptomen en behandeling

Overzicht

Auto-immuun pancreatitis is een chronische ontsteking die wordt veroorzaakt doordat het immuunsysteem van het lichaam de alvleesklier aanvalt. Auto-immune pancreatitis reageert op therapie met steroïden. Er worden nu twee subtypes van auto-immune pancreatitis herkend: type 1 en type 2.

Auto-immune pancreatitis type 1 wordt ook IgG4-gerelateerde pancreatitis genoemd en maakt deel uit van een ziekte die IgG4-gerelateerde ziekte (IgG4-RD) wordt genoemd en die vaak meerdere organen aantast, waaronder de alvleesklier, galwegen in de lever, speekselklieren, nieren en lymfeklieren .

Auto-immuun pancreatitis type 2, ook wel idiopathische duct-centric pancreatitis genoemd, lijkt alleen de alvleesklier te treffen, hoewel ongeveer een derde van de mensen met auto-immuun pancreatitis type 2 een inflammatoire darmaandoening heeft.

Auto-immuun pancreatitis: symptomen en behandeling — Auto-immuun pancreatitis

Auto-immuun pancreatitis is een zeldzame, nieuw erkende ziekte en kan ten onrechte worden gediagnosticeerd als alvleesklierkanker. Deze twee ziekten hebben vergelijkbare tekenen en symptomen, maar zeer verschillende behandelingen, dus het is erg belangrijk om ze van elkaar te onderscheiden.

Symptomen van auto-immuun pancreatitis

Auto-immuun pancreatitis is moeilijk te diagnosticeren. Vaak veroorzaakt auto-immuun pancreatitis geen symptomen. Als auto-immuun pancreatitis symptomen veroorzaakt, zijn de symptomen vergelijkbaar met die van alvleesklierkanker.

Symptomen van alvleesklierkanker zijn:

Donkere urine
Bleke ontlasting of ontlasting die in het toilet drijft
Gele huid en ogen
Pijn in uw bovenbuik of middengedeelte van uw rug
Misselijkheid en overgeven
Zwakte of extreme vermoeidheid
Verlies van eetlust of een vol gevoel
Gewichtsverlies zonder bekende reden

Het meest voorkomende teken van auto-immuun pancreatitis, aanwezig bij ongeveer 80% van de mensen, is pijnloze geelzucht, veroorzaakt door verstopte galwegen. Auto-immuun pancreatitis kan ook gewichtsverlies veroorzaken. Veel mensen met auto-immuun pancreatitis hebben massa’s in de alvleesklier en andere organen, die verkeerd kunnen worden gediagnosticeerd als kanker.

Andere verschillen tussen type 1 en type 2 van auto-immuun pancreatitis zijn:

Bij auto-immuun pancreatitis type 1 kan de ziekte naast de pancreas ook andere organen aantasten. Auto-immuun pancreatitis type 2 treft alleen de alvleesklier, hoewel de ziekte verband houdt met een andere auto-immuunziekte, inflammatoire darmziekte.
Auto-immune pancreatitis type 1 reageert snel op behandeling met steroïden.
Auto-immune pancreatitis type 1 zal waarschijnlijk terugkeren als de behandeling wordt stopgezet.

Wanneer moet je naar een dokter?

Auto-immuun pancreatitis veroorzaakt vaak geen symptomen. Ga echter naar een arts als u onverklaarbaar gewichtsverlies, buikpijn, geelzucht of andere tekenen en symptomen ervaart waar u last van heeft.

Oorzaken van auto-immuun pancreatitis

Artsen weten niet wat auto-immuun pancreatitis veroorzaakt, maar net als bij andere auto-immuunziekten valt het immuunsysteem van het lichaam gezond lichaamsweefsel aan.

Risicofactoren

Mensen met type 1 auto-immuun pancreatitis vaak:

Zijn ouder dan 60 jaar
Zijn mannen

Mensen met type 2 auto-immuun pancreatitis:

Zijn vaak ouder dan 40 (een of twee decennia jonger dan mensen met type 1)
Hebben meer kans op inflammatoire darmaandoeningen, zoals colitis ulcerosa

Complicaties van auto-immuun pancreatitis

Auto-immuun pancreatitis kan verschillende complicaties veroorzaken.

Pancreasinsufficiëntie. Auto-immuun pancreatitis kan het vermogen van uw alvleesklier beïnvloeden om voldoende enzymen aan te maken. Tekenen en symptomen kunnen diarree, gewichtsverlies, metabole botziekte en vitamine- of mineraaltekort zijn.
suikerziekte. Omdat de alvleesklier het orgaan is dat insuline produceert, kan schade eraan diabetes veroorzaken en moet u mogelijk worden behandeld met orale medicatie of insuline.
Pancreasverkalkingen of stenen.

Behandelingen voor auto-immuun pancreatitis, zoals langdurig gebruik van steroïden, kunnen ook complicaties veroorzaken. Maar zelfs met deze complicaties hebben mensen die worden behandeld voor auto-immuun pancreatitis een normale levensverwachting.

Er is geen vaststaand verband tussen auto-immuun pancreatitis en alvleesklierkanker.

Diagnose van auto-immuun pancreatitis

Auto-immuun pancreatitis is moeilijk te diagnosticeren, omdat de tekenen en symptomen sterk lijken op die van pancreaskanker. Een nauwkeurige diagnose is echter uiterst belangrijk.

Mensen met auto-immuun pancreatitis hebben vaak een algemene vergroting van de pancreas, maar ze kunnen ook een massa in de pancreas hebben. Om de diagnose vast te stellen en te bepalen welk type auto-immuun pancreatitis u heeft, zijn bloedonderzoeken en beeldvormende onderzoeken noodzakelijk.

Tests om auto-immuun pancreatitis te diagnosticeren

Geen enkele test of kenmerk identificeert auto-immuun pancreatitis. Tot voor kort maakten verschillende diagnostische benaderingen over de hele wereld de diagnose moeilijker. Soms is een operatie nodig om alvleesklierkanker uit te sluiten.

Specifieke tests kunnen zijn:

Beeldvormingstests. Testen van uw alvleesklier en andere organen kunnen CT, MRI, endoscopische echografie en endoscopische retrograde cholangiopancreatograaf omvatten.
Bloedtesten. U wordt getest op verhoogde niveaus van een immunoglobuline genaamd IgG4, geproduceerd door uw immuunsysteem. Mensen met type 1 auto-immuun pancreatitis, maar niet met type 2 auto-immuun pancreatitis, zullen sterk verhoogde bloedspiegels van IgG4 hebben.

Een positieve test betekent echter niet noodzakelijk dat u deze ziekte heeft. Een klein aantal mensen die geen auto-immuun pancreatitis hebben, waaronder sommigen met alvleesklierkanker, hebben ook hoge bloedspiegels van IgG4.
Endoscopische kernbiopsie. In deze test analyseren pathologen een monster pancreasweefsel in het laboratorium. Auto-immuun pancreatitis heeft een kenmerkend uiterlijk dat gemakkelijk te herkennen is onder een microscoop. Artsen brengen een buisje (endoscoop) door de mond in de maag en verwijderen met een speciale naald, geleid door echografie, wat weefsel uit de pancreas.

De uitdaging is om een weefselmonster te verkrijgen dat groot genoeg is om te analyseren, in plaats van slechts een paar cellen. Deze procedure is niet algemeen beschikbaar en de resultaten zijn mogelijk niet overtuigend.
Steroïde proef. Omdat auto-immuun pancreatitis de enige pancreasaandoening is waarvan bekend is dat deze op steroïden reageert, gebruiken artsen soms een proefkuur van dit medicijn om een diagnose te bevestigen. De respons op corticosteroïden wordt gemeten door CT en verbetering van serum IgG4-spiegels.

Behandeling van auto-immuun pancreatitis

Biliaire stenting. Voordat met medicatie wordt begonnen, plaatsen artsen soms een buis om de galwegen (galstenting) af te voeren bij mensen met symptomen van obstructieve geelzucht. Vaak verbetert geelzucht echter alleen met behandeling met steroïden. Soms wordt drainage aanbevolen als de diagnose onzeker is.
Steroïden. Symptomen van auto-immuun pancreatitis verbeteren vaak na een korte kuur met prednisolon of prednison. Veel mensen reageren snel, zelfs dramatisch. Soms worden mensen beter zonder enige behandeling.
Immunosuppressiva en immunomodulatoren. Ongeveer 30% tot 50% van de tijd keert auto-immuun pancreatitis terug, waarvoor aanvullende behandeling nodig is, soms langdurig. Om de ernstige bijwerkingen die gepaard gaan met langdurig gebruik van steroïden te helpen verminderen, voegen artsen vaak medicijnen toe die het immuunsysteem onderdrukken of wijzigen, soms steroïde-sparende medicijnen genoemd, aan de behandeling. U kunt mogelijk helemaal stoppen met het gebruik van steroïden

Immunosuppressiva en immunomodulatoren omvatten mercaptopurine (Purinethol, Purixan), azathioprine (Imuran, Azasan) en rituximab (Rituxan). Over het algemeen zijn deze medicijnen in kleine steekproefgroepen gebruikt en worden de voordelen op de lange termijn nog bestudeerd.
Behandeling voor pancreasinsufficiëntie. Als u onvoldoende pancreasenzymen heeft, heeft u mogelijk aanvullende enzymen nodig. Als u supplementen nodig heeft, zal uw arts pancreasenzymen voorschrijven (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). De vrij verkrijgbare versies van deze medicijnen worden niet gereguleerd door de Food and Drug Administration.
Behandeling voor suikerziekte. Als u diabetes heeft, heeft u een passende behandeling nodig.
Monitoring van andere orgaanbetrokkenheid. Type 1 auto-immuun pancreatitis wordt vaak geassocieerd met andere orgaanbetrokkenheid, waaronder vergrote lymfeklieren en speekselklieren, littekenvorming van de galwegen, leverontsteking en nierziekte. Hoewel deze verschijnselen kunnen verminderen of volledig verdwijnen bij behandeling met corticosteroïden, zal uw arts u blijven controleren.

Voorbereiding van een afspraak met een arts

Als uw arts vermoedt dat u auto-immuun pancreatitis heeft, wordt u mogelijk doorverwezen naar een gastro-enteroloog.

Wat je zou moeten doen

Houd rekening met eventuele pre-afspraakbeperkingen. Als u uw afspraak maakt, moet u van tevoren vragen of u iets moet doen, zoals uw dieet beperken.
Noteer alle symptomen die u ervaart, zelfs als ze niets te maken lijken te hebben met de reden waarom u de afspraak hebt gepland.
Noteer belangrijke persoonlijke informatie, inclusief zaken als recente veranderingen in het leven of grote spanningen.
Maak een lijst van alle medicijnen en eventuele vitamines of supplementen die u gebruikt.
Overweeg om een familielid of vriend mee te nemen. Soms kan het moeilijk zijn om alle informatie die tijdens een afspraak wordt verstrekt, te onthouden. Iemand die u vergezelt, kan zich iets herinneren dat u hebt gemist of bent vergeten.
Maak een lijst met vragen die u aan uw arts kunt stellen.

Uw tijd bij de dokter is beperkt. U moet uw arts deze vragen stellen over auto-immuun pancreatitis:

Kunt u mij mijn testresultaten uitleggen?
Hoe weet je zeker dat ik geen alvleesklierkanker heb?
Heb ik meer testen nodig?
Hoe ver is mijn ziekte gevorderd?
Komt de ziekte terug na de eerste behandeling?
Heb ik levenslange behandeling nodig om terugval te voorkomen?
Hoe ernstig is de schade aan mijn alvleesklier?
Welke behandelingsmethoden kunnen mijn tekenen en symptomen verlichten?
Wat zijn de mogelijke bijwerkingen van elke behandelmethode?
Welke tekenen en symptomen geven aan dat mijn toestand verslechtert en dat ik een nieuwe afspraak moet maken?
Op welke tekenen en symptomen van complicaties moet ik letten?
Ik heb andere gezondheidsproblemen. Hoe kan ik deze medische aandoeningen het beste samen beheren?
Zijn er beperkingen die ik moet volgen?