Overzicht
Wat is een chordoom?
Chordomen zijn zeldzame kwaadaardige (kankerachtige) tumoren die worden aangetroffen in de wervelkolom en de schedel. Deze tumoren treffen ongeveer 1 persoon op 1 miljoen mensen per jaar. Eén tot vier procent van alle primaire bottumoren zijn chordomen.
Chordomen groeien meestal langzaam. Ze worden vaak gevonden
in het voorste (voorste) deel van de wervelkolom of basis van de schedel. Ze kunnen op elk punt langs de wervelkolom voorkomen.
Veel voorkomende locaties zijn de basis van de wervelkolom (sacrum), het staartbeen (coccyx) en de plaats waar de wervelkolom de schedel ontmoet (schedelbasis). Er is bot dat de clivus wordt genoemd achter de achterkant van de keel, maar voor de hersenstam. Chordomen daar worden clivale chordomen genoemd.
Wie ontwikkelt chordomen?
Deze tumoren worden meestal gevonden bij volwassenen van 40 tot 70 jaar. Een klein percentage (ongeveer 5%) wordt gevonden bij kinderen. Mannen ontwikkelen ongeveer twee keer zo vaak chordomen als vrouwen.
Symptomen en oorzaken
Wat zijn de symptomen van een chordoom?
De symptomen zijn afhankelijk van waar het chordoom zich bevindt. Symptomen kunnen zijn:
- hoofdpijn
- Visuele problemen, zoals dubbelzien
- Zenuw- of spierzwakte in de rug, armen of benen
- Pijn
- neusbloedingen
- Loopneus
- Darm- of blaasproblemen
Wat veroorzaakt chordomen?
Er zijn aanwijzingen dat een persoon een hoger risico op een chordoom kan hebben door een veranderd gen van een ouder te erven. Andere gevallen van chordomen komen echter voor bij mensen die geen familiegeschiedenis van chordomen hebben.
Er zijn meldingen dat kinderen met een genetische aandoening die tubereuze sclerose-complex wordt genoemd, een hogere incidentie hebben van het ontwikkelen van chordomen.
Diagnose en tests
Hoe wordt een chordoom gediagnosticeerd?
Soms, vooral aan de basis van de wervelkolom, wordt een knobbel gevonden. In andere gevallen verschijnen laesies op computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) scans.
Een biopsie zal worden gedaan om een chordoom te diagnosticeren en om het te onderscheiden van andere soorten tumoren. Het weefsel wordt onder een microscoop onderzocht, het chordoom kan een van de drie subtypen hebben: conventioneel (of klassiek), chondroïde en gededifferentieerd (ook wel sarcomaat genoemd).
Conventionele chordomen komen het meest voor. Ze groeien langzaam maar zijn kwaadaardig. Chondroid chordoma groeit zelfs langzamer dan een conventioneel chordoma. Ze worden meestal gevonden aan de basis van de schedel. Gededifferentieerde chordomen groeien snel.
Omdat radiologisch testen verwarrend kan zijn, worden chordomen geïdentificeerd door twee soorten markers: cytokeratines en brachyury. Het brachyury-eiwit wordt ook gevonden in massa’s die zich hebben ontwikkeld vanuit het notochord, de ondersteunende structuur in embryo’s.
CT- en MRI-scans worden ook gebruikt om strategieën voor behandeling te ontwikkelen.
Beheer en behandeling
Hoe wordt een chordoom beheerd en behandeld?
Chirurgie is de beste optie voor chordomen die zich bij het heiligbeen en in de mobiele wervelkolom bevinden. Volledige chirurgische verwijdering heeft de neiging om herhaling uit te stellen en wordt geassocieerd met langere overlevingspercentages. Bij deze procedures worden de tumoren verwijderd samen met het weefsel eromheen. Dit wordt over het algemeen gevolgd door uitwendige bestralingsbehandelingen.
Voor clivale chordomen en andere op de schedel gebaseerde chordomen wordt veel moeite gedaan om de zenuwfunctie te redden. Hierbij wordt vaak geopereerd met speciale instrumenten en via de neus naar binnen. Het is misschien niet mogelijk om de hele tumor te verwijderen. Radiotherapie wordt gebruikt na een operatie. De doses die effectief zijn tegen de tumoren zijn echter hoger dan de ruggengraat- en hersenweefsels kunnen verdragen. Stereotactische radiochirurgie kan echter een dergelijke hoge dosis straling afgeven met een lager risico voor hersenen en zenuwweefsel dan conventionele gefractioneerde radiotherapie, en kan in sommige gevallen een effectieve behandeling zijn.
Hoewel er tests aan de gang zijn, lijkt chemotherapie niet effectief te zijn tegen chordomen.
Vooruitzichten / Prognose
Wat is de prognose voor iemand met een chordoom?
Er is een hoge mate van herhaling. Degenen met de diagnose chondroïde chordomen hebben meestal een betere prognose dan conventionele of klassieke chordomen. Gededifferentieerde chordomen hebben de neiging sneller te groeien en zullen vaker elders groeien (metastaseren). De vooruitzichten voor gededifferentieerde chordomen zijn het minst optimistisch.
Jongere patiënten hebben meer kans op het ontwikkelen van gemetastaseerde ziekte. Herhaling is gekoppeld aan metastase. Overlevingspercentages zijn afhankelijk van de locatie van de tumor en de locatie van de metastase.
Discussion about this post