Overzicht
Wat is polyarteritis nodosa (PAN)?
Polyarteritis nodosa (PAN) is een zeldzame ziekte die het gevolg is van bloedvatontsteking (“vasculitis”) die schade aan orgaansystemen veroorzaakt. De gebieden die het meest worden aangetast door PAN zijn de zenuwen, het darmkanaal, het hart en de gewrichten. PAN kan ook de bloedvaten naar de nieren aantasten, wat kan leiden tot hoge bloeddruk en schade aan de nierfunctie.
Wat is vasculitis?
Vasculitis is een algemene term die verwijst naar een ontsteking van de bloedvaten. Wanneer het ontstoken is, kan het bloedvat verzwakken en in omvang uitrekken, wat kan leiden tot aneurysma’s, of zo dun worden dat ze scheuren, wat resulteert in bloedingen in het weefsel. Vasculitis kan ook leiden tot vernauwing van bloedvaten tot het punt dat ze volledig afsluiten, zodat organen beschadigd raken door verlies van zuurstof en voedingsstoffen die door het bloed werden aangevoerd.
PAN tast uitsluitend middelgrote bloedvaten aan.
Wie wordt getroffen door PAN?
PAN kan voorkomen bij mensen van alle leeftijden, van kinderen tot ouderen, en lijkt zowel mannen als vrouwen te treffen.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt polyarteritis nodosa (PAN)?
De oorzaak van PAN is onbekend. PAN is geen vorm van kanker, het is niet besmettelijk en komt meestal niet voor binnen families. Bewijs van onderzoekslaboratoria ondersteunt sterk dat het immuunsysteem een cruciale rol speelt in PAN, waardoor ontsteking en schade aan bloedvaten en weefsels wordt veroorzaakt. PAN is sterk geassocieerd met hepatitis B-infectie. Sinds het hepatitis B-vaccin is ingesteld, zijn de percentages van PAN aanzienlijk gedaald.
Wat zijn de symptomen van polyarteritis nodosa (PAN)?
Omdat er veel verschillende orgaansystemen bij betrokken kunnen zijn, is er een breed scala aan symptomen mogelijk bij PAN. Patiënten met PAN kunnen zich over het algemeen ziek en vermoeid voelen, koorts hebben of verlies van eetlust en gewicht hebben. Ze kunnen symptomen hebben die verband houden met betrokken gebieden, zoals pijn in de spieren en/of gewrichten, huidzweren die kunnen verschijnen als harde, gevoelige knobbeltjes of zweren, buikpijn of bloed in de ontlasting als gevolg van betrokkenheid van het darmkanaal, of kortademigheid van adem of pijn op de borst door een ziekte die het hart aantast. Hoge bloeddruk komt vaak voor bij PAN en wordt meestal veroorzaakt door vasculitis die de bloedtoevoer naar de nieren vermindert. PAN kan zenuwen aantasten en abnormale gevoelens, gevoelloosheid of krachtverlies veroorzaken. Elke combinatie van deze symptomen kan aanwezig zijn.
Diagnose en tests
Hoe wordt polyarteritis nodosa (PAN) gediagnosticeerd?
Een arts kan PAN vermoeden op basis van informatie die is verzameld uit verschillende bronnen, waaronder:
- Medische geschiedenis om te zoeken naar de aanwezigheid van PAN-symptomen.
-
Lichamelijk onderzoek om plaatsen van orgaanbetrokkenheid op te sporen en om andere ziekten uit te sluiten die er ongeveer hetzelfde uitzien.
- Bloedonderzoek en urineonderzoek om te zoeken naar kenmerken die kunnen wijzen op een ontsteking of plaatsen van orgaanbetrokkenheid.
- Beeldvormende tests zoals röntgenfoto’s, computertomografie (CT) of magnetische resonantie (MR) scans kunnen afwijkingen in de getroffen gebieden laten zien.
Zodra de diagnose PAN wordt vermoed, wordt de diagnose meestal bevestigd door het verkrijgen van een arteriogram of een biopsie. Een arteriogram omvat de injectie van een kleurstof in de bloedstroom die visualisatie van de bloedvaten mogelijk maakt en aneurysma’s of bloedvatvernauwing kan vertonen die wijzen op vasculitis. Afhankelijk van de plaats van betrokkenheid, kan een biopsie van een getroffen gebied worden uitgevoerd om te proberen de aanwezigheid van vasculitis in het weefsel te bevestigen. Biopsieën en arteriogrammen worden alleen aanbevolen voor orgaanplaatsen waar abnormale bevindingen aanwezig zijn bij onderzoek, laboratoriumtests of andere soorten beeldvormend onderzoek.
Beheer en behandeling
Hoe wordt polyarteritis nodosa (PAN) behandeld?
Medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken, vormen de basis van de behandeling van PAN. Er zijn verschillende immunosuppressieve medicijnen die in PAN worden gebruikt, die elk individuele bijwerkingen hebben.
Mensen met PAN die kritieke orgaansystemen hebben, worden over het algemeen behandeld met een corticosteroïde zoals prednison of prednisolon in combinatie met een ander immunosuppressief medicijn zoals cyclofosfamide (Cytoxan®). Cyclofosfamide wordt in hoge doses gegeven als een behandeling voor bepaalde soorten kanker en wordt daarom soms ‘chemotherapie’ genoemd. Bij de behandeling van kanker werkt cyclofosfamide door het doden of vertragen van de groei van zich snel vermenigvuldigende kankercellen. Bij vasculitis wordt cyclofosfamide gegeven in doses die 10 tot 100 keer lager zijn dan die voor de behandeling van kanker. In deze setting is het primaire effect ervan het gedrag van het immuunsysteem te beïnvloeden op een manier die resulteert in immunosuppressie. In zeldzame gevallen kunnen mensen die geen verschijnselen hebben die het zenuwstelsel, het hart, de nieren, het darmkanaal of andere kenmerken van een ernstige ziekte aantasten, het goed doen met alleen een behandeling met corticosteroïden.
Alle immunosuppressieve medicijnen kunnen bijwerkingen hebben. Monitoring op bijwerkingen speelt een cruciale rol bij het voorkomen of minimaliseren van het optreden ervan. Elke medicatie heeft een uniek bijwerkingenprofiel dat de basis vormt voor het monitoringsplan. Het feit dat iemand met PAN de behandeling in eerste instantie tolereert, garandeert niet dat de persoon in de loop van de tijd dezelfde mate van tolerantie zal hebben. Dit maakt voortdurende monitoring essentieel, en in sommige gevallen kan monitoring voor langetermijneffecten belangrijk zijn, zelfs nadat de medicatie is gestopt.
Het doel van de behandeling is het elimineren van kenmerken van ontsteking als gevolg van PAN. Wanneer dat wordt bereikt, wordt dit ‘remissie’ genoemd. Zodra duidelijk is dat de ziekte verbetert, verlagen artsen de dosis corticosteroïden langzaam en hopen ze deze uiteindelijk volledig te stoppen. Wanneer cyclofosfamide wordt gebruikt, wordt het vaak alleen gegeven tot het moment van remissie (meestal ongeveer 3-6 maanden), waarna het kan worden overgeschakeld op een ander immunosuppressivum zoals methotrexaat of azathioprine (Imuran®) om remissie te behouden. De behandelingsduur van de immunosuppressieve onderhoudsmedicatie kan van persoon tot persoon verschillen. In de meeste gevallen wordt het gedurende minimaal 1 tot 2 jaar gegeven voordat wordt overwogen of het passend is om de dosering langzaam af te bouwen tot stopzetting.
Bij mensen met een PAN-achtige vasculitis die gepaard gaat met hepatitis B, vormen antivirale medicijnen die worden gebruikt om de hepatitis te behandelen een belangrijk onderdeel van de zorg. Immunosuppressieve middelen worden in eerste instantie vaak gegeven om de vasculitis onder controle te houden, maar kunnen sneller worden stopgezet dan in andere situaties, zodat de antivirale medicijnen een betere kans hebben om de infectie onder controle te houden.
Vooruitzichten / Prognose
Wat zijn de vooruitzichten voor patiënten met polyarteritis nodosa (PAN)?
Omdat PAN een zeldzame ziekte is, zijn nauwkeurige statistieken over de algehele uitkomst slechts bij benadering. Gemiddeld heeft na 5 jaar ziekte meer dan 80% van de mensen de effecten van PAN overleefd. Hoe mensen met PAN het doen, hangt sterk samen met de ernst van hun ziekte. Hoewel PAN een plotselinge en ernstige ziekte kan zijn, doen veel mensen met PAN het buitengewoon goed.
De beste kans om schade tot een minimum te beperken, is wanneer de behandeling snel is gestart en zorgvuldig wordt gecontroleerd door een arts die kennis heeft van PAN. Zelfs patiënten met de meest ernstige PAN kunnen remissie bereiken als ze snel worden behandeld en nauwlettend worden gevolgd.
Na het bereiken van remissie is het mogelijk dat de PAN terugkeert (aangeduid als een “terugval”). Schattingen van de mate van terugval voor PAN lopen sterk uiteen, maar lopen uiteen van 10 tot 40%. Dergelijke terugvallen kunnen vergelijkbaar zijn met wat de persoon ervoer op het moment van hun diagnose of ze kunnen verschillen. De kans op een ernstige terugval kan worden geminimaliseerd door nieuwe symptomen onmiddellijk aan een arts te melden, regelmatige follow-up door de arts en voortdurende controle met laboratoriumtests. De behandelingsaanpak voor recidieven is vergelijkbaar met die van nieuw gediagnosticeerde ziekte, waarbij remissie opnieuw mogelijk is voor de meeste mensen met PAN.
Discussion about this post