Overzicht
Wat is het Sézary-syndroom?
Het Sézary-syndroom is een zeldzame vorm van kanker die de huid en het bloed aantast. Het kan lijden tot:
- Kankercellen in het bloed.
- Vergrote lymfeklieren.
- Uitgebreide huiduitslag of laesies (tumor of andere huidafwijkingen).
Het Sézary-syndroom is een type chronisch (aanhoudend) cutaan T-cellymfoom (CTCL). CTCL’s zorgen ervoor dat lymfocyten (witte bloedcellen), T-cellen genaamd, zich ongecontroleerd vermenigvuldigen. CTCL’s zijn een type non-Hodgkin-lymfoom.
Andere CTCL’s, zoals mycosis fungoides, tasten de huid meestal aan in de vorm van een rode uitslag. Maar bij het Sézary-syndroom verspreiden kankerlymfocyten (Sézary-cellen) zich van de huid naar het bloed. De kanker kan ook naar de lymfeklieren en andere delen van het lichaam reizen.
Het Sézary-syndroom is een agressieve ziekte, wat betekent dat het zich snel verspreidt. Behandeling kan de effecten van de ziekte helpen beheersen, maar er is geen remedie.
Wie loopt het risico het Sézary-syndroom te krijgen?
Het Sézary-syndroom treft meestal mensen ouder dan 50 jaar. Het komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De meeste mensen met het Sézary-syndroom hebben geen familiegeschiedenis van de ziekte.
Hoe vaak komt het Sézary-syndroom voor?
CTCL’s zijn zeldzaam, er zijn slechts ongeveer 3.000 gevallen per jaar. Het Sézary-syndroom is de tweede meest voorkomende CTCL, na mycosis fungoides. Het Sézary-syndroom is verantwoordelijk voor ongeveer 15% van alle nieuwe CTCL-gevallen.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt het Sézary-syndroom?
Deskundigen kennen de exacte oorzaak van het Sézary-syndroom niet. Sommige mensen met de ziekte hebben een humaan T-celleukemievirus, dat lymfocyten aantast. Deze virussen brengen veranderingen in het DNA met zich mee, maar ze worden niet geërfd (overgegeven van ouders op kinderen).
Wat zijn de symptomen van het Sézary-syndroom?
Het Sézary-syndroom kan verschillende huidproblemen veroorzaken:
- Droge, schilferende of jeukende huid.
- Rode uitslag over een groot deel van het lichaam (gewoonlijk omvat ten minste 80% van het lichaam uitslag, die “erytrodermie” wordt genoemd).
- Huid tumoren.
- Verdikte huid op de handpalmen en voetzolen.
Andere symptomen kunnen zijn:
- Abnormale nagelgroei.
-
Alopecia (haaruitval).
- Ectropion (onderste oogleden draaien naar buiten, weg van het oog).
-
Oedeem (zwelling in de armen of benen door vochtophoping).
-
Vergrote lever.
-
Vergrote milt.
-
Koorts.
- Problemen met het regelen van de lichaamstemperatuur.
-
Gezwollen lymfeklieren.
-
Onverklaarbaar gewichtsverlies.
Wat zijn de complicaties van het Sézary-syndroom?
De kanker kan zich uitbreiden naar de longen, lever, milt en beenmerg. Mensen met het Sézary-syndroom lopen een hoger risico om andere vormen van lymfoom of kanker te ontwikkelen. De ziekte kan ook de functie van uw immuunsysteem verminderen, waardoor het risico op infecties toeneemt.
Diagnose en tests
Hoe wordt het Sézary-syndroom gediagnosticeerd?
Zorgverleners die gespecialiseerd zijn in lymfomen kunnen het syndroom van Sézary diagnosticeren. Omdat het zo’n zeldzame ziekte is, moet een hematopatholoog of een dermatopatholoog de diagnose bevestigen. Uw zorgverlener:
- Evalueert uw symptomen.
- Voert een lichamelijk onderzoek uit.
- Evalueert uw medische geschiedenis.
Als uw provider het Sézary-syndroom vermoedt, kunnen zij de volgende tests uitvoeren:
- biopsie: Een zorgverlener doet een biopsie van uw huid, lymfeklieren of beenmerg. Een biopsie controleert een weefselmonster op tekenen van kanker.
- Bloedtesten: Een volledig bloedbeeld en perifeer bloeduitstrijkje controleren uw rode en witte bloedcellen, bloedplaatjes en hemoglobine. Met bloedstroomcytometrie kunnen kankercellen in uw bloed worden opgespoord.
- Immunofenotypering: Een bloed- of weefselmonster kan markers op celoppervlakken onthullen. Markers geven specifieke soorten lymfomen aan.
- T-celreceptor (TCR) genherschikkingstest: Een bloed- of beenmergtest zoekt naar problemen in de genen die de T-celfunctie regelen.
Zijn Sézary-syndroom en mycosis fungoides dezelfde ziekte?
Sommige deskundigen beschouwen de ziekte van Sézary als het meest geavanceerde stadium van mycosis fungoides. Anderen beschouwen het als een aparte ziekte. Sézary-syndroom en stadium IV mycosis fungoides hebben vergelijkbare kenmerken:
- Huiduitslag, tumoren of laesies op 80% van het lichaam.
- Hoge aantallen Sézary-cellen in het bloed.
- Kanker die zich heeft verspreid naar de lymfeklieren, lever, milt of andere organen.
Beheer en behandeling
Hoe wordt het Sézary-syndroom behandeld?
Behandeling voor het syndroom van Sézary is meestal palliatief. Dit betekent dat behandeling de symptomen verlicht, maar de kanker niet geneest.
Uw zorgverlener beveelt behandelingen aan op basis van het stadium van de kanker en de symptomen ervan. De behandeling kan zijn:
- Extracorporele fotoferese (ECP): Fotoferese verwijdert bloed uit uw lichaam en behandelt de kankercellen met een medicijn dat ze gevoelig maakt voor licht. UV-licht doodt vervolgens de schadelijke cellen voordat het bloed teruggaat naar je lichaam.
- Immunotherapie: Immunotherapie stimuleert het immuunsysteem van uw lichaam om kankercellen te bestrijden. Het wordt ook wel biologische therapie genoemd.
- Andere medicamenteuze therapieën: Corticosteroïden kunnen de vorm hebben van crèmes of zalven die de rode, geïrriteerde huid verlichten. Retinoïde crèmes of gels kunnen de groei van kankercellen vertragen. Histondeacetylaseremmers zorgen ervoor dat tumorcellen niet kunnen delen.
- UV-fototherapie: Vaak wordt ultraviolet licht in het B-bereik (UVB) of A-bereik (UVA) gebruikt. Een specifieke therapie genaamd PUVA, waarbij het medicijn psoraleen wordt ingenomen en vervolgens wordt blootgesteld aan UVA-fototherapie, wordt soms gebruikt.
- Bestralingstherapie: U kunt bestralingstherapie met totale huidelektronenstraling krijgen. Het levert krachtige doses straling aan het hele huidoppervlak.
- Gerichte therapie: Gerichte therapie maakt gebruik van medicijnen om eiwitten of genen aan te pakken die bepalen hoe kankercellen groeien en overleven. Sommige medicijnen vallen bijvoorbeeld eiwitten aan die in lymfoomcellen worden aangetroffen.
- Chemotherapie: U kunt lokaal (op de huid) of systemisch (door uw hele lichaam) chemotherapie krijgen, meestal als een pil of via een infuus. Traditionele chemotherapieën die voor andere lymfomen en leukemieën worden gebruikt, worden echter indien mogelijk meestal vermeden.
Uw zorgverlener kan u meer informatie geven over behandelingen die beschikbaar zijn via klinische onderzoeken. Klinische onderzoeken testen de effectiviteit van de nieuwste medicijnen en therapieën.
preventie
Hoe kan ik het Sézary-syndroom voorkomen?
Het Sézary-syndroom heeft geen duidelijke oorzaak, dus er is momenteel geen manier om de ziekte te voorkomen. Maar u kunt uw risico verminderen door het menselijke T-lymfotrope virus te vermijden. Dit virus verspreidt zich via:
- Bloedtransfusies.
- Borstvoeding.
- Seksueel contact.
- Naalden delen.
Vooruitzichten / Prognose
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met het Sézary-syndroom?
Ongeveer 24% van de mensen met het Sézary-syndroom overleeft ten minste vijf jaar nadat de ziekte zich heeft ontwikkeld. Dit percentage zal verbeteren naarmate er nieuwe, effectievere behandelingen verschijnen.
Leven met
Wat moet ik aan mijn zorgverlener vragen?
Als u het Sézary-syndroom heeft, kunt u uw zorgverlener vragen:
- Wat is het stadium van kanker?
- Welke behandelingen passen bij mij?
- Welke bijwerkingen kan ik verwachten van de behandeling?
- Zijn er klinische onderzoeken waaraan ik kan deelnemen?
- Kan de kanker terugkomen na de behandeling?
Het Sézary-syndroom is een zeldzaam type lymfoom dat de huid, het bloed en soms de lymfeklieren aantast. Het is een agressieve kanker, dus het verspreidt zich snel. Het Sézary-syndroom veroorzaakt wijdverbreide huidproblemen, een verlaagd immuunsysteem en andere symptomen. Het verhoogt ook het risico op andere lymfomen en kankers.
Discussion about this post