Frontotemporale dementie (frontotemporal dementia – FTD)

Wat is frontotemporale dementie (frontotemporal dementia)?

Frontotemporale dementie (fronotemporal dementia, afkorting: FTD) is een groep zeldzame hersenaandoeningen die voornamelijk de frontale en temporale kwabben van de hersenen aantasten. Deze hersengebieden worden over het algemeen geassocieerd met persoonlijkheid, gedrag en taal.

Bij frontotemporale dementie krimpen delen van deze hersenkwabben (atrofie). Tekenen en symptomen variëren, afhankelijk van welk deel van de hersenen wordt aangetast. Sommige mensen met frontotemporale dementie hebben dramatische veranderingen in hun persoonlijkheid en worden sociaal ongepast, impulsief of emotioneel onverschillig, terwijl anderen het vermogen verliezen om taal correct te gebruiken.

Frontotemporale dementie wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als een psychiatrisch probleem of als de ziekte van Alzheimer. Maar frontotemporale dementie treedt meestal op jongere leeftijd op dan de ziekte van Alzheimer. Frontotemporale dementie begint vaak tussen het 40e en 65e levensjaar.

Symptomen van frontotemporale dementie (frontotemporal dementia)

Tekenen en symptomen van frontotemporale dementie kunnen van persoon tot persoon verschillen. Tekenen en symptomen worden in de loop van de tijd steeds erger, meestal in de loop van de jaren.

Symptoomtypen komen meestal samen voor en mensen kunnen meer dan één symptoomtype hebben.

Gedragsveranderingen

Het meest voorkomende teken van frontotemporale dementie is extreme verandering in gedrag en persoonlijkheid. Deze wijzigingen omvatten:

• Steeds ongepast sociaal gedrag
• Verlies van empathie en andere interpersoonlijke vaardigheden, zoals gevoeligheid voor andermans gevoelens
• Gebrek aan oordeel
• Minder zelfbewust en angstiger worden
• Gebrek aan interesse (apathie), wat kan worden aangezien voor depressie
• Herhaaldelijk onweerstaanbaar gedrag, zoals tikken, klappen of smakken met de lippen
• Een afname van persoonlijke hygiëne
• Veranderingen in eetgewoonten, meestal te veel eten of een voorkeur voor snoep en koolhydraten ontwikkelen
• Oneetbare voorwerpen eten
• Dingen in de mond willen leggen

Spraak- en taalproblemen

Sommige vormen van frontotemporale dementie leiden tot taalproblemen of stoornissen of verlies van spraak. Primary progressive aphasia, semantic dementia en progressive agrammatic aphasia worden allemaal beschouwd als frontotemporale dementie.

Problemen veroorzaakt door deze vormen van dementie zijn onder meer:

• Toenemende moeite met het gebruiken en begrijpen van geschreven en gesproken taal, zoals moeite hebben met het vinden van het juiste woord om te gebruiken in spraak of het benoemen van objecten
• Moeite met het benoemen van dingen, mogelijk een specifiek woord vervangen door een meer algemeen woord
• Woordbetekenissen niet meer kennen
• Aarzelende spraak hebben die misschien als telegrafisch klinkt
• Fouten maken in zinsconstructie

Bewegingsstoornissen

Sommige zeldzame vormen van frontotemporale dementie veroorzaken bewegingsproblemen, vergelijkbaar met problemen die gepaard gaan met de ziekte van Parkinson of amyotrofische laterale sclerose (ALS).

Bewegingsgerelateerde problemen kunnen zijn:

• Lichaam trillen
• Stijve spier
• Spiertrekkingen
• Slechte coördinatie
• Moeite met slikken
• Spier zwakte
• Ongepast lachen of huilen

Oorzaken van frontotemporale dementie (frontotemporal dementia)

Bij frontotemporale dementie krimpen de frontale en temporale kwabben van de hersenen. Daarnaast hopen bepaalde stoffen zich op in de hersenen. Onderzoekers weten niet duidelijk waardoor deze veranderingen worden veroorzaakt.

Er zijn genetische mutaties die in verband zijn gebracht met frontotemporale dementie. Maar meer dan de helft van de mensen die frontotemporale dementie ontwikkelen, heeft geen familiegeschiedenis van dementie.

Onlangs hebben onderzoekers gedeelde genetica en moleculaire routes tussen frontotemporale dementie en amyotrofische laterale sclerose (ALS) bevestigd. Er moet echter meer onderzoek worden gedaan om het verband tussen deze ziekten te begrijpen.

Risicofactoren

Uw risico op het ontwikkelen van frontotemporale dementie is groter als u een familiegeschiedenis van dementie heeft. Onderzoekers zijn niet op de hoogte van andere risicofactoren.

Diagnose van frontotemporale dementie (frontotemporal dementia)

Er is geen enkele test voor frontotemporale dementie. Artsen zoeken naar tekenen en symptomen van deze ziekte en proberen andere mogelijke oorzaken uit te sluiten. Deze aandoening kan vooral een uitdaging zijn om vroeg te diagnosticeren, omdat symptomen van frontotemporale dementie vaak overlappen met symptomen van andere ziekten.

Bloedtesten

Om andere ziekten, zoals een lever- of nierziekte, uit te sluiten, kan uw arts bloedonderzoeken laten uitvoeren.

Slaapstudie

Sommige symptomen van obstructieve slaapapneu (geheugen- en denkproblemen en gedragsveranderingen) kunnen vergelijkbaar zijn met symptomen van frontotemporale dementie. Als u ook symptomen van slaapapneu heeft (luid snurken en adempauzes tijdens het slapen), kan uw arts u vragen een slaaponderzoek te ondergaan om obstructieve slaapapneu als oorzaak van uw symptomen uit te sluiten.

Neuropsychologische testen (neuropsychological testing)

Soms testen artsen uitgebreid uw redeneer- en geheugenvaardigheden. Dit type testen is vooral nuttig bij het bepalen van het type dementie in een vroeg stadium.

Hersenscans

Door naar afbeeldingen van de hersenen te kijken, kunnen artsen mogelijk zichtbare afwijkingen opsporen – zoals bloedstolsels, bloedingen of tumoren – die tekenen en symptomen kunnen veroorzaken.

• Magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Een MRI-machine maakt gebruik van radiogolven en een sterk magnetisch veld om gedetailleerde beelden van uw hersenen te maken.
• Fluorodeoxyglucose positron emissie tracer scan (Fluorodeoxyglucose positron emission tracer scan, afkorting: FDG-PET). Deze test maakt gebruik van een radioactieve tracer op laag niveau die in het bloed wordt geïnjecteerd. De tracer kan helpen om gebieden van de hersenen te laten zien waar voedingsstoffen slecht worden gemetaboliseerd. Gebieden met een laag metabolisme kunnen aantonen waar degeneratie in de hersenen heeft plaatsgevonden, wat artsen kan helpen bij het diagnosticeren van het type dementie.

Voorbereiden op een afspraak met een arts

Mensen met frontotemporale dementie beseffen vaak niet dat ze een probleem hebben. In veel gevallen zijn het familieleden die de symptomen opmerken en een afspraak met de arts maken.

Uw arts kan u voor nader onderzoek doorverwijzen naar een arts die is opgeleid in aandoeningen van het zenuwstelsel (neuroloog) of psychische aandoeningen (psycholoog).

Wat je moet doen om je voor te bereiden?

Omdat u zich misschien niet bewust bent van al uw tekenen en symptomen, dient u een familielid of goede vriend mee te nemen naar de afspraak van uw arts. U moet ook een lijst opschrijven met:

• Gedetailleerde beschrijvingen van uw symptomen
• Informatie over medische aandoeningen die u in het verleden heeft gehad
• Informatie over medische condities van je ouders of broers en zussen
• Alle medicijnen en voedingssupplementen die u neemt
• Vragen die u aan de dokter wilt stellen

Wat uw arts zal vragen

Naast een lichamelijk onderzoek kan uw arts uw neurologische gezondheid controleren door zaken als uw evenwicht, spierspanning en kracht te testen. Uw arts kan ook een korte evaluatie van de mentale toestand uitvoeren om uw geheugen en denkvaardigheden te controleren.

Behandeling van frontotemporale dementie (frontotemporal dementia)

Er is momenteel geen genezing of specifieke behandeling voor frontotemporale dementie. Geneesmiddelen die worden gebruikt om de ziekte van Alzheimer te behandelen of te vertragen, lijken niet te helpen bij mensen met frontotemporale dementie, en sommige medicijnen kunnen de symptomen van frontotemporale dementie verergeren. Maar bepaalde medicijnen en logopedie kunnen de symptomen van frontotemporale dementie helpen beheersen.

Medicijnen om de symptomen te verminderen

• Antidepressiva. Sommige soorten antidepressiva, zoals trazodon, kunnen de gedragsproblemen die gepaard gaan met frontotemporale dementie verminderen. Selectieve serotonineheropnameremmers (selective serotonin reuptake inhibitors, afkorting: SSRI) – zoals citalopram (Celexa), paroxetine (Paxil) of sertraline (Zoloft) – waren bij sommige mensen ook effectief.
• Antipsychotica. Antipsychotica, zoals olanzapine (Zyprexa) of quetiapine (Seroquel), worden soms gebruikt om de gedragsproblemen van frontotemporale dementie te behandelen. Deze medicijnen moeten echter met voorzichtigheid worden gebruikt bij mensen met dementie vanwege het risico op ernstige bijwerkingen, waaronder een verhoogd risico op overlijden.

Logopedie (speech therapy)

Mensen met taalproblemen kunnen baat hebben bij logopedie. In deze therapie leren ze alternatieve communicatiemethoden.

Thuiszorg

Naarmate uw ziekte vordert, heeft u zorgverleners nodig om u te helpen bij de dagelijkse activiteiten, uw veiligheid te behouden, voor vervoer te zorgen en te helpen met financiën. Uw arts zal veranderingen in uw levensstijl met u bespreken, bijvoorbeeld wanneer u moet stoppen met autorijden of iemand die u vertrouwt uw financiën moet laten overnemen.

Regelmatige cardiovasculaire oefeningen kunnen uw humeur en denkvermogen helpen verbeteren.

U moet enkele aanpassingen in uw huis maken om dagelijkse taken gemakkelijker te maken en uw kans op verwondingen te verkleinen, zoals het verwijderen van vloerkleden of het verhogen van toiletten.

Mantelzorgers kunnen gedragsproblemen verminderen door de manier waarop ze omgaan met mensen met dementie te veranderen. Veranderingen in interactie zijn onder meer:

• Gebeurtenissen of activiteiten vermijden die het ongewenste gedrag uitlokken
• Zorg voor een rustige omgeving
• Stel routines vast
• Vereenvoudiging van dagelijkse taken
• De aandacht afleiden en afleiden van probleemgedrag

Omgaan met deze ziekte en steun van anderen

Als bij u frontotemporale dementie is vastgesteld, is het van onschatbare waarde om steun, zorg en medeleven te krijgen van mensen die u vertrouwt.

Zoek via uw arts of internet een steungroep voor mensen met frontotemporale dementie. Een steungroep kan waardevolle informatie bieden die is afgestemd op uw behoeften. Het is als een forum waar je je ervaringen en gevoelens kunt delen.

Voor verzorgers

Zorgen voor iemand met frontotemporale dementie is uitdagend en stressvol, vanwege de extreme persoonlijkheidsveranderingen en gedragsproblemen van die persoon. Het kan nuttig zijn als u anderen informeert over gedragssymptomen en hoe u met de patiënt om moet gaan.

Mantelzorgers hebben hulp nodig van familieleden, vrienden en steungroepen, of respijtzorg die wordt geboden door centra voor volwassenenzorg of thuiszorginstellingen.

Mantelzorgers moeten er ook aan denken om voor hun gezondheid te zorgen, te sporten, gezond te eten en hun stress te beheersen. Deelnemen aan hobby’s buitenshuis kan wat stress verlichten.

Wanneer een persoon met frontotemporale dementie 24-uurs zorg nodig heeft, wenden de meeste gezinnen zich tot verpleeghuizen. Plannen die van tevoren worden gemaakt, maken deze overgang gemakkelijker en kunnen die persoon mogelijk bij het besluitvormingsproces betrekken.