Wilms-tumor: oorzaken, symptomen en behandeling

Wat is Wilms-tumor?

Wilms-tumor is een zeldzame nierkanker die vooral kinderen treft. Wilms-tumor, ook bekend als nefroblastoom, is de meest voorkomende nierkanker bij kinderen. Wilms-tumor treft het vaakst kinderen van 3 tot 4 jaar en komt veel minder vaak voor na de leeftijd van 5.

Wilms-tumor komt het vaakst voor in slechts één nier, hoewel het soms tegelijkertijd in beide nieren kan worden aangetroffen.

Door de jaren heen hebben vorderingen in de diagnose en behandeling van Wilms-tumor de vooruitzichten (prognose) voor kinderen met deze ziekte aanzienlijk verbeterd. Met de juiste behandeling zijn de vooruitzichten voor de meeste kinderen met Wilms-tumor erg goed.

Wilms-tumorsymptomen

Tekenen en symptomen van Wilms-tumor lopen sterk uiteen, en sommige kinderen vertonen geen duidelijke tekenen. Maar de meeste kinderen met Wilms-tumor ervaren een of meer van deze symptomen:

• Een buikmassa die je kunt voelen
• Zwelling van de buik
• Buikpijn

Andere symptomen kunnen zijn:

• Koorts
• Bloed in de urine
• Misselijkheid of braken of beide
• Constipatie
• Verlies van eetlust
• Kortademigheid
• Hoge bloeddruk

Wanneer moet je naar een dokter?

Maak een afspraak met de arts van uw kind als u symptomen opmerkt die u zorgen baren. Wilms-tumor is zeldzaam, dus het is veel waarschijnlijker dat iets anders symptomen veroorzaakt, maar het is belangrijk om eventuele zorgen te onderzoeken.

Wat veroorzaakt Wilms-tumor?

Onderzoekers weten niet duidelijk wat de Wilms-tumor veroorzaakt, maar in zeldzame gevallen kan erfelijkheid een rol spelen.

Kanker begint wanneer cellen fouten in hun DNA ontwikkelen. Door de fouten kunnen de cellen ongecontroleerd groeien en delen en blijven leven wanneer andere cellen zouden afsterven. De zich opstapelende cellen vormen een tumor. Bij Wilms-tumor vindt dit proces plaats in de niercellen.

In zeldzame gevallen worden de fouten in het DNA die tot de Wilms-tumor leiden, overgedragen van een ouder op het kind. In de meeste gevallen is er geen bekend verband tussen ouders en kinderen dat tot kanker kan leiden.

Risicofactoren

Factoren die het risico op het ontwikkelen van Wilms-tumor kunnen verhogen, zijn onder meer:

• Afro-Amerikaanse race. Afro-Amerikaanse kinderen hebben een iets hoger risico om Wilms-tumor te ontwikkelen dan kinderen van andere rassen. Aziatisch-Amerikaanse kinderen lijken een lager risico te lopen dan kinderen van andere rassen.
• Familiegeschiedenis van Wilms-tumor. Als iemand in het gezin van uw kind een Wilms-tumor heeft gehad, heeft uw kind een verhoogd risico om de ziekte te ontwikkelen.

Wilms-tumor komt vaker voor bij kinderen met bepaalde afwijkingen of syndromen die bij de geboorte aanwezig zijn, waaronder:

• Aniridia. Bij aniridia vormt de iris – het gekleurde deel van het oog – slechts gedeeltelijk of helemaal niet.
• Hemihypertrofie. Hemihypertrofie betekent dat de ene kant van het lichaam of een deel van het lichaam merkbaar groter is dan de andere kant.

Wilms-tumor kan optreden als onderdeel van zeldzame syndromen, waaronder:

• WAGR-syndroom. Dit syndroom omvat Wilms-tumor, aniridie, afwijkingen aan genitale en urinewegen en verstandelijke handicaps.
• Denys-Drash-syndroom. Dit syndroom omvat Wilms-tumor, nierziekte en mannelijk pseudohermaphroditisme, waarbij een jongen wordt geboren met testikels maar vrouwelijke kenmerken kan vertonen.
• Beckwith-Wiedemann-syndroom. Kinderen met dit syndroom zijn doorgaans aanzienlijk groter dan gemiddeld (macrosomie). Andere tekenen kunnen zijn: buikorganen die uitsteken in de basis van de navelstreng, een grote tong (macroglossie), vergrote inwendige organen en oorafwijkingen. Er is ook een verhoogd risico op tumoren, waaronder een type leverkanker dat hepatoblastoom wordt genoemd.

Preventie van Wilms-tumor

U of uw kind kunnen niets doen om de Wilms-tumor te voorkomen.

Als uw kind risicofactoren heeft voor Wilms-tumor (zoals bekende geassocieerde syndromen), kan de arts periodieke nier-echo’s aanbevelen om nierafwijkingen op te sporen. Hoewel deze screeningstest de Wilms-tumor niet kan voorkomen, kan het helpen om de ziekte in een vroeg stadium op te sporen.

Diagnose van Wilms-tumor

Om de Wilms-tumor te diagnosticeren, kan de arts van uw kind aanbevelen:

• Een lichamelijk onderzoek. De arts zal zoeken naar mogelijke tekenen van Wilms-tumor.
• Bloed- en urinetests. Deze laboratoriumtests kunnen de Wilms-tumor niet detecteren, maar ze kunnen wel aangeven hoe goed de nieren werken en bepaalde nierproblemen of een laag bloedbeeld aan het licht brengen.
• Beeldvormingstests. Tests die afbeeldingen van de nieren maken, helpen de arts om te bepalen of uw kind een niertumor heeft. Beeldvormingstests kunnen een echografie, computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) omvatten.

Bepaal het stadium van de Wilms-tumor

Zodra de arts van uw kind de Wilms-tumor heeft vastgesteld, werkt de arts om de omvang (het stadium) van de kanker te bepalen. De arts kan een röntgenfoto van de borst of een CT-scan van de borst en een botscan aanbevelen om te bepalen of de kanker zich buiten de nieren heeft verspreid.

De arts wijst een stadium toe aan de kanker, wat helpt bij het bepalen van de behandelingsopties. Wilms-tumor kan deze vijf stadia hebben:

• Fase I. De kanker wordt slechts in één nier aangetroffen, zit volledig in de nier en kan volledig operatief worden verwijderd.
• Fase II. De kanker is uitgezaaid naar de weefsels en structuren buiten de aangetaste nier, zoals nabijgelegen vet of bloedvaten, maar kan nog steeds volledig worden verwijderd door een operatie.
• Fase III. De kanker is uitgezaaid buiten het niergebied naar nabijgelegen lymfeklieren of andere structuren in de buik, de tumor kan vóór of tijdens de operatie in de buik terechtkomen of het kan zijn dat deze niet volledig wordt verwijderd door een operatie.
• Fase IV. De kanker is uitgezaaid buiten de nier naar structuren op afstand, zoals de longen, lever, botten of hersenen.
• Fase V. Kankercellen worden in beide nieren aangetroffen (bilaterale tumoren).

Behandeling van Wilms-tumor

Behandeling van Wilms-tumor omvat meestal chirurgie en chemotherapie, en soms bestralingstherapie. Behandelingsmethoden kunnen variëren afhankelijk van het stadium van de kanker. Omdat dit type kanker zeldzaam is, kan de arts van uw kind u aanraden om een ​​behandeling te zoeken bij een kinderkankercentrum dat ervaring heeft met de behandeling van dit type kanker.

Operatie om een ​​nier geheel of gedeeltelijk te verwijderen

De behandeling van Wilms-tumor kan beginnen met een operatie om een ​​nier geheel of gedeeltelijk te verwijderen (nefrectomie). Chirurgie wordt ook gebruikt om de diagnose te bevestigen – het weefsel dat tijdens de operatie is verwijderd, wordt naar een laboratorium gestuurd om te bepalen of het kanker is en welk type kanker in de tumor zit.

Een operatie voor Wilms-tumor kan zijn:

• Een deel van de aangetaste nier verwijderen. Gedeeltelijke nefrectomie omvat het verwijderen van de tumor en een klein deel van het nierweefsel eromheen. Gedeeltelijke nefrectomie kan een optie zijn als de kanker erg klein is of als uw kind maar één werkende nier heeft.
• De aangetaste nier en het omliggende weefsel verwijderen. Bij een radicale nefrectomie verwijderen artsen de nier en de omliggende weefsels, inclusief een deel van de urineleider en soms de bijnier. Ook nabijgelegen lymfeklieren worden verwijderd. De overgebleven nier kan zijn capaciteit vergroten en de taak van het filteren van het bloed overnemen.
• Alle of een deel van beide nieren verwijderen. Als de kanker beide nieren aantast, verwijdert de chirurg zoveel mogelijk kanker uit beide nieren. In een klein aantal gevallen kan dit betekenen dat beide nieren moeten worden verwijderd en dat uw kind dan nierdialyse nodig heeft. Als een niertransplantatie een optie is, heeft uw kind geen dialyse meer nodig.

Chemotherapie

Chemotherapie maakt gebruik van krachtige medicijnen om kankercellen door het hele lichaam te doden. Behandeling voor Wilms-tumor omvat meestal een combinatie van geneesmiddelen, toegediend via een ader, die samenwerken om kankercellen te doden.

Welke bijwerkingen uw kind kan krijgen, hangt af van de gebruikte medicijnen. Vaak voorkomende bijwerkingen zijn misselijkheid, braken, verminderde eetlust, haaruitval en een hoger risico op infecties. Vraag de arts welke bijwerkingen kunnen optreden tijdens de behandeling en of er mogelijke complicaties op de lange termijn zijn.

Chemotherapie kan vóór de operatie worden gebruikt om tumoren te verkleinen en ze gemakkelijker te verwijderen. Deze therapie kan na een operatie worden gebruikt om eventuele kankercellen die in het lichaam achterblijven te doden. Chemotherapie kan ook een optie zijn voor kinderen van wie de kankers te vergevorderd zijn om volledig operatief te worden verwijderd.

Bij kinderen met kanker in beide nieren wordt chemotherapie toegediend vóór de operatie. Deze methode kan chirurgen helpen om ten minste één nier te redden om de nierfunctie te behouden.

Bestralingstherapie

Afhankelijk van het stadium van de tumor kan bestralingstherapie worden aanbevolen. Stralingstherapie maakt gebruik van hoogenergetische stralen om kankercellen te doden.

Tijdens bestralingstherapie wordt uw kind zorgvuldig op een tafel gepositioneerd en beweegt een grote machine om uw kind heen, waarbij de energiebundels nauwkeurig op de kanker worden gericht. Mogelijke bijwerkingen zijn misselijkheid, diarree, vermoeidheid en zonnebrandachtige huidirritatie.

Slechts enkele centra bieden protonenbundeltherapie aan. Dit is een zeer gerichte precisiebundeltherapie die kanker vernietigt en gezond weefsel spaart.

Stralingstherapie kan na een operatie worden gebruikt om kankercellen te doden die tijdens de operatie niet zijn verwijderd. Deze therapie kan ook een optie zijn om kanker onder controle te houden die naar andere delen van het lichaam is uitgezaaid, afhankelijk van waar de kanker zich heeft verspreid.