Overzicht
Wat is Waldenström macroglobulinemie (WM)?
WM is een zeldzame vorm van bloedkanker waarbij abnormale lymfocyten (de belangrijkste cellen van lymfoïde weefsel) in het beenmerg of in de lymfeklieren voorkomen. Deze cellen produceren abnormaal hoge hoeveelheden van een bepaald type antilichaam (immunoglobuline M of IgM), dat bekend staat als macroglobuline. Elk antilichaam dat door de abnormale cellen wordt gemaakt, is hetzelfde, dus het wordt een monoklonaal eiwit of gewoon een M-eiwit genoemd. De opbouw van dit M-eiwit in het lichaam kan leiden tot veel van de symptomen van WM, waaronder overmatig bloeden, problemen met het gezichtsvermogen en problemen met het zenuwstelsel.
WM is een langzaam groeiende kanker die artsen classificeren als een non-Hodgkin-lymfoom. Het wordt soms genoemd lymfoplasmacytisch lymfoom. Het komt meestal voor bij mensen ouder dan 60 jaar en kan levensbedreigend zijn. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Hoe vaak komt Waldenström-macroglobulinemie (WM) voor?
Artsen diagnosticeren zo’n 1.000-1.500 nieuwe gevallen per jaar. WM komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, en vaker bij blanken dan bij andere etnische groepen.
Wat zijn de risicofactoren voor Waldenström macroglobulinemie (WM)?
Mensen met een hoger risico op WM omvatten degenen die:
- Zijn ouder dan 65
- Heb een familiegeschiedenis van WM of andere lymfomen
- zijn wit
- zijn mannelijk
- Heb bepaalde aandoeningen en auto-immuunziekten zoals hepatitis C en het syndroom van Sjögren en/of monoklonale gammopathie van onbepaalde betekenis (MGUS)
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt Waldenström macroglobulinemie (WM)?
Artsen weten niet wat WM veroorzaakt, maar denken dat het om een genmutatie gaat. Recent onderzoek heeft uitgewezen dat WM-cellen een mutatie (verandering) hebben in een gen dat bekend staat als MYD88, dat normaal gesproken cellen van het immuunsysteem helpt om elkaar te signaleren en hen in leven te houden.
Het hebben van een familielid met WM of andere lymfomen kan uw risico om het te ontwikkelen verhogen, maar vaak is het niet precies duidelijk hoe het hebben van deze het risico verhoogt Het Amerikaanse Department of Veterans Affairs is van mening dat non-Hodgkin-lymfoom in het algemeen verband houdt met blootstelling aan Agent Orange .
Wat zijn de symptomen van Waldenström-macroglobulinemie (WM)?
Sommige gevallen van WM hebben geen symptomen. Artsen ontdekken sommige gevallen wanneer ze mensen om andere redenen onderzoeken.
Wanneer WM symptomen veroorzaakt, zijn de meest voorkomende symptomen:
-
Bloedarmoede, of een aandoening waarbij u niet genoeg rode bloedcellen of hemoglobine heeft. Hemoglobine verplaatst zuurstof door het lichaam.
- Koorts
- Verlies van eetlust
- Nacht zweet
- Zwakheid
- Gewichtsverlies
- Vermoeidheid
- neuropathie
Diagnose en tests
Hoe wordt de diagnose Waldenström-macroglobulinemie (WM) gesteld?
Artsen gebruiken verschillende tests om WM te diagnosticeren. Ze bevatten:
- Bloed- en urineonderzoek: Een arts onderzoekt monsters van deze stoffen om tekenen van WM te identificeren, waaronder een laag aantal bloedcellen en hoge niveaus van immunoglobuline M (IgM).
- Beenmergbiopsie: Met behulp van een naald die in het bot wordt gestoken, verwijdert een arts een mergmonster (een zachte substantie in het bot die witte bloedcellen produceert). Een laboratorium onderzoekt het monster onder een microscoop om te zoeken naar lymfoomcellen.
- Beeldvormingstests: Deze tests die foto’s maken van de binnenkant van uw lichaam, inclusief röntgenfoto’s en CT-scans, kunnen tekenen van WM vertonen, zoals vergrote lymfeklieren.
Beheer en behandeling
Hoe wordt Waldenström-macroglobulinemie (WM) beheerd of behandeld?
Als u geen symptomen van WM heeft, kan uw arts niet meteen met de behandeling beginnen. Deze aanpak wordt waakzaam wachten genoemd. Mensen die geen symptomen hebben, hebben mogelijk jarenlang geen behandeling nodig.
Wanneer behandeling nodig is, verschilt per patiënt. Behandelingsopties voor WM omvatten:
- Biologische therapie: Het eigen immuunsysteem van het lichaam gebruiken om de groei van WM-cellen te vernietigen of te vertragen
- Chemotherapie: Medicijnen innemen via de mond of injectie, zodat ze zich door het lichaam verspreiden om kankercellen te vernietigen
- Plasmaferese (plasma uitwisseling): Filteren van immunoglobuline M (IgM) eiwitten uit het plasma (vloeibaar deel van het bloed), met behulp van een speciale machine
- Bestralingstherapie: Krachtige röntgenstralen of andere straling gebruiken om kankercellen te vernietigen
- Stamceltransplantatie (ook wel beenmerg transplantatie): Het lichaam toedienen met stamcellen (cellen die nieuwe bloedcellen vormen) na het gebruik van hoge doses chemotherapie om het door WM aangetaste beenmerg te vernietigen
- Gerichte therapie: Geneesmiddelen gebruiken die gericht zijn op specifieke veranderingen die plaatsvinden in kankercellen, zonder gezonde cellen te beschadigen
Welke complicaties zijn geassocieerd met Waldenström macroglobulinemie (WM)?
Mensen met WM hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van andere vormen van kanker van het bloed en andere weefsels. Andere complicaties van WM zijn onder meer een vergrote (gezwollen) lever of milt, en vermoeidheid (extreme vermoeidheid) als gevolg van bloedarmoede (lagere dan normale hoeveelheden rode bloedcellen). Mensen met WM kunnen ook een langzaam verlies van nierfunctie zien.
Wanneer te veel immunoglobuline M (IgM) zich ophoopt in het bloed, kan dit problemen met de bloedsomloop veroorzaken. De gerelateerde complicaties en hun symptomen zijn onder meer:
- amyloïdose: Ophoping van abnormale eiwitten in organen, waaronder het hart, de longen en de nieren, wat kan leiden tot problemen in die organen
- cryoglobuline: Samenklontering van IgM in de handen en voeten die pijn en blauwe of witte verkleuring kunnen veroorzaken (fenomeen van Raynaud)
-
Hyperviscositeitssyndroom: dit is een zeer ernstige presentatie en u moet onmiddellijk medische evaluatie zoeken. Bij WM kan de verdikking van het bloed problemen met de bloedsomloop veroorzaken. In ernstige gevallen kan dit syndroom leiden tot hersenbeschadiging vergelijkbaar met een beroerte. Symptomen zijn onder meer:
- Bloeden in de mond of neus
- Wazig zien of dubbel zien
- Duizeligheid
- Hoofdpijn
- Problemen met coördinatie
preventie
Kan Waldenström-macroglobulinemie (WM) worden voorkomen?
Nee, u kunt WM niet voorkomen.
Vooruitzichten / Prognose
Wat is de prognose (vooruitzichten) voor mensen met Waldenström-macroglobulinemie (WM)?
WM is niet te genezen, maar is zeer goed te behandelen. Het kan levensbedreigend zijn als het niet wordt behandeld. De meeste patiënten reageren goed op de behandeling. Bij sommige mensen elimineert de behandeling de aandoening voor een lange tijd, zelfs jaren. Andere mensen hebben mogelijk doorlopende behandelingen nodig om het te beheersen. Uw arts zal u meer vertellen over uw specifieke geval en prognose. De genmutatiestatus op het moment van diagnose is ook een factor in uw vooruitzichten.
Leven met
Wanneer moet ik de dokter bellen over Waldenström macroglobulinemie (WM)?
Neem contact op met uw arts als u tekenen of symptomen van WM ervaart. Als u WM heeft, moet u contact opnemen met uw arts als:
- U heeft tekenen van elk type infectie
- Je bent extreem moe
- Je hebt ongewone blauwe plekken
- U heeft verwardheid of andere mentale symptomen
- U heeft een symptoom dat nieuw is of u hindert
Welke vragen moet ik mijn arts stellen als ik Waldenström-macroglobulinemie (WM) heb?
Als u WM heeft, kunt u uw arts vragen:
- Hoe ernstig is WM en hoe zal het mijn leven beïnvloeden?
- Wat zijn mijn prognose op korte en lange termijn?
- Heb ik meteen een behandeling nodig?
- Welk type behandeling raadt u aan?
Wanneer kan ik mijn normale activiteiten hervatten als ik Waldenström-macroglobulinemie (WM) heb?
De tijd die nodig is om terug te gaan naar uw gebruikelijke activiteiten, hangt af van uw individuele behandelplan. In veel gevallen heeft de behandeling van WM een vertraagde respons die pas enkele maanden na beëindiging van de behandeling optreedt. Uw arts zal met u praten over wanneer u uw normale activiteiten kunt hervatten.
Bronnen
Welke middelen zijn er voor mensen met Waldenström-macroglobulinemie (WM)?
Hier zijn slechts enkele bronnen om te overwegen:
-
International Waldenstrom’s Macroglobulinemie Foundation.
https://www.iwmf.com/get-support -
Kankerzorg.
https://www.cancercare.org/diagnosis/waldenstroms_macroglobulinemie -
Macrobulinemie-netwerk van European Waldenstrom.
https://www.ewmnetwork.eu/about/wm-patient-groups
Discussion about this post