:max_bytes(150000):strip_icc()/GettyImages-1435135105-c6b78d991a3742d19cb8a86966df6db1.jpg "Pijnlijke ledematen zonder koorts: oorzaken en behandeling")
Overzicht
Spina bifida is een geboorteafwijking die optreedt wanneer de wervelkolom en het ruggenmerg niet goed worden gevormd. Het is een soort neuraalbuisdefect. De neurale buis is de structuur in een zich ontwikkelend embryo dat uiteindelijk de hersenen, het ruggenmerg en de weefsels van de baby wordt die ze omsluiten.
Normaal gesproken wordt de neurale buis vroeg in de zwangerschap gevormd en sluit deze op de 28e dag na de conceptie. Bij baby’s met spina bifida sluit een deel van de neurale buis niet goed of ontwikkelt zich niet goed, waardoor defecten in het ruggenmerg en in de botten van de wervelkolom ontstaan.
Spina bifida kan variëren van mild tot ernstig, afhankelijk van het type defect, grootte, locatie en complicaties. Indien nodig omvat een vroege behandeling van spina bifida een operatie – hoewel een dergelijke behandeling het probleem niet altijd volledig oplost.
Soorten spina bifida
Spina bifida kan in verschillende soorten voorkomen: spina bifida occulta, myelomeningocele of het zeer zeldzame type meningocele.
Spina bifida occulta
Spina bifida occulta is de mildste en meest voorkomende vorm. Spina bifida occulta resulteert in een kleine scheiding of opening in een of meer van de botten van de wervelkolom (wervels). Veel mensen met spina bifida occulta weten het niet eens, tenzij de aandoening wordt ontdekt tijdens een beeldvormende test die om niet-gerelateerde redenen is gedaan.
Myelomeningocele
Ook bekend als open spina bifida, is myelomeningocele het meest ernstige type. Het wervelkanaal is open langs meerdere wervels in de onder- of middenrug. De vliezen en spinale zenuwen dringen bij de geboorte door deze opening en vormen een zak op de rug van de baby, waardoor weefsels en zenuwen meestal worden blootgesteld. Dit probleem maakt de baby vatbaar voor levensbedreigende infecties en kan ook verlamming en blaas- en darmstoornissen veroorzaken.
Symptomen van spina bifida
Tekenen en symptomen van spina bifida variëren per type en ernst, en ook tussen individuen.
- Spina bifida occulta. Meestal zijn er geen tekenen of symptomen omdat de spinale zenuwen er niet bij betrokken zijn. Maar u kunt soms tekenen zien op de huid van de pasgeborene boven het spinale defect, waaronder een abnormaal plukje haar of een klein kuiltje of moedervlek. Soms kunnen de huidvlekken tekenen zijn van een onderliggend probleem met het ruggenmerg dat kan worden ontdekt met MRI of spinale echografie bij een pasgeborene.
-
Myelomeningocèle. Bij dit ernstige type spina bifida:
- Het wervelkanaal blijft open langs meerdere wervels in de onder- of middenrug.
- Zowel de vliezen als het ruggenmerg of de zenuwen steken uit bij de geboorte en vormen een zak.
- Weefsels en zenuwen zijn meestal blootgesteld, hoewel soms de huid de zak bedekt.
Wanneer heb je een dokter nodig?
Meestal wordt myelomeningocele gediagnosticeerd vóór of direct na de geboorte, wanneer medische zorg beschikbaar is. Deze kinderen moeten hun hele leven worden gevolgd door een gespecialiseerd team van artsen en gezinnen moeten worden voorgelicht over de verschillende complicaties waarop ze moeten letten.
Kinderen met spina bifida occulta hebben meestal geen symptomen of complicaties, dus meestal is alleen routinematige pediatrische zorg nodig.
Wat veroorzaakt spina bifida?
Artsen weten niet zeker wat spina bifida veroorzaakt. Spina bifida wordt verondersteld het gevolg te zijn van een combinatie van genetische, voedings- en omgevingsrisicofactoren, zoals een familiegeschiedenis van neurale buisdefecten en foliumzuur (vitamine B-9)-tekort.
Risicofactoren
Spina bifida komt vaker voor bij blanken en Iberiërs, en vrouwen worden vaker getroffen dan mannen. Hoewel artsen en onderzoekers niet zeker weten waarom spina bifida optreedt, hebben ze enkele risicofactoren geïdentificeerd:
- Foliumzuur tekort. Foliumzuur, de natuurlijke vorm van vitamine B-9, is belangrijk voor de ontwikkeling van een gezonde baby. De synthetische vorm, gevonden in supplementen en verrijkte voedingsmiddelen, wordt foliumzuur genoemd. Een foliumzuurtekort verhoogt het risico op spina bifida en andere neurale buisdefecten.
- Familiegeschiedenis van neurale buisdefecten. Stellen die een kind hebben gehad met een neuraalbuisdefect hebben een iets grotere kans op een tweede kindje met hetzelfde defect. Dat risico neemt toe als twee eerdere kinderen door de aandoening zijn getroffen. Daarnaast heeft een vrouw die geboren is met een neuraalbuisdefect een grotere kans om een kind met spina bifida te baren. De meeste baby’s met spina bifida worden echter geboren bij ouders zonder bekende familiegeschiedenis van de aandoening.
- Sommige medicijnen. Anti-epileptica, zoals valproïnezuur (Depakene), lijken bijvoorbeeld neurale buisdefecten te veroorzaken wanneer ze tijdens de zwangerschap worden ingenomen. Dit probleem kan optreden omdat deze medicijnen interfereren met het vermogen van het lichaam om foliumzuur en foliumzuur te gebruiken.
- Suikerziekte. Vrouwen met diabetes die geen goed gereguleerde bloedsuikerspiegel hebben, hebben een hoger risico op een baby met spina bifida.
- Obesitas. Obesitas vóór de zwangerschap is geassocieerd met een verhoogd risico op geboorteafwijkingen van de neurale buis, waaronder spina bifida.
- Verhoogde lichaamstemperatuur. Er zijn aanwijzingen dat een verhoogde lichaamstemperatuur (hyperthermie) in de eerste weken van de zwangerschap het risico op spina bifida kan verhogen. Het verhogen van uw lichaamstemperatuur als gevolg van koorts of het gebruik van een sauna of bubbelbad is in verband gebracht met een mogelijk licht verhoogd risico op spina bifida.
Als u risicofactoren heeft voor spina bifida, overleg dan met uw arts om te bepalen of u een grotere dosis of voorgeschreven dosis foliumzuur nodig heeft, zelfs voordat een zwangerschap begint.
Als u medicijnen gebruikt, vertel dit dan aan uw arts. Als u vooruit plant, kunnen sommige medicijnen worden aangepast om het potentiële risico op spina bifida te verminderen.
Complicaties van spina bifida
Spina bifida kan minimale symptomen of lichte lichamelijke handicaps veroorzaken. Maar ernstige spina bifida kan leiden tot grotere lichamelijke handicaps. De ernst wordt beïnvloed door:
- De grootte en locatie van het neurale buisdefect
- Of de huid het getroffen gebied bedekt of niet
- Welke spinale zenuwen komen uit het getroffen gebied van het ruggenmerg?
Deze lijst met mogelijke complicaties lijkt misschien overweldigend, maar niet alle kinderen met spina bifida krijgen al deze complicaties. En deze aandoeningen kunnen worden behandeld.
- Loop- en mobiliteitsproblemen. De zenuwen die de beenspieren aansturen, werken niet goed onder het gebied van het spina bifida-defect. Dit probleem kan spierzwakte van de benen en soms verlamming veroorzaken. Of een kind kan lopen, hangt meestal af van waar het defect is, de grootte en de zorg die voor en na de geboorte wordt ontvangen.
-
Orthopedische complicaties. Kinderen met myelomeningocele kunnen verschillende problemen in de benen en wervelkolom hebben vanwege zwakke spieren in de benen en rug. De soorten problemen zijn afhankelijk van de locatie van het defect. Mogelijke problemen zijn orthopedische problemen zoals:
- Gebogen wervelkolom (scoliose)
- Abnormale groei
- Ontwrichting van de heup
- Bot- en gewrichtsmisvormingen
- Spiercontracturen
- Darm- en blaasproblemen. Zenuwen die de blaas en darmen voeden, werken meestal niet goed als kinderen myelomeningocele hebben. De reden is dat de zenuwen die de darm en de blaas voeden uit het laagste niveau van het ruggenmerg komen.
- Ophoping van vocht in de hersenen (hydrocephalus). Baby’s geboren met myelomeningocele ervaren vaak vochtophoping in de hersenen, een aandoening die bekend staat als hydrocephalus.
-
Shunt storing. Shunts die in de hersenen worden geplaatst om hydrocephalus te behandelen, kunnen stoppen met werken of geïnfecteerd raken. Waarschuwingsborden kunnen variëren. Enkele van de waarschuwingssignalen van een shunt die niet werkt, zijn:
- Hoofdpijn
- Braken
- slaperigheid
- Prikkelbaarheid
- Zwelling of roodheid langs de shunt
- Verwardheid
- Veranderingen in de ogen (vaste, neerwaartse blik)
- Problemen met voeden
- epileptische aanvallen
- Chiari-misvorming type II. Chiari-misvorming type II is een veel voorkomende hersenafwijking bij kinderen met het myelomeningocele type spina bifida. De hersenstam, of het laagste deel van de hersenen boven het ruggenmerg, is langwerpig en lager gepositioneerd dan normaal. Deze aandoening kan problemen met ademhalen en slikken veroorzaken. Zelden treedt compressie op dit deel van de hersenen op en is een operatie nodig om de druk te verlichten.
- Infectie in de weefsels rond de hersenen (meningitis). Sommige baby’s met myelomeningocele kunnen meningitis ontwikkelen, een infectie in de weefsels rond de hersenen. Deze potentieel levensbedreigende infectie kan hersenletsel veroorzaken.
- Vastgebonden ruggenmerg. Aangebonden ruggenmerg ontstaat wanneer de spinale zenuwen zich binden aan het litteken waar het defect operatief werd gesloten. Het ruggenmerg kan minder groeien naarmate het kind groeit. Deze progressieve tethering kan verlies van spierfunctie aan de benen, darmen of blaas veroorzaken. Een operatie kan de mate van invaliditeit beperken.
- Slaap verstoorde ademhaling. Zowel kinderen als volwassenen met spina bifida, met name myelomeningocele, kunnen slaapapneu of andere slaapstoornissen hebben. Beoordeling van een slaapstoornis bij mensen met myelomeningocele helpt bij het detecteren van slaapstoornissen in de ademhaling, zoals slaapapneu, wat behandeling rechtvaardigt om de gezondheid en kwaliteit van leven te verbeteren.
- Huid problemen. Kinderen met spina bifida kunnen wonden aan hun voeten, benen, billen of rug krijgen. Ze kunnen niet voelen wanneer ze een blaar of een zweer krijgen. Zweren of blaren kunnen diepe wonden of voetinfecties worden die moeilijk te behandelen zijn. Kinderen met myelomeningocele hebben een hoger risico op wondproblemen in het gips.
- Latexallergie. Kinderen met spina bifida hebben een hoger risico op latexallergie, een allergische reactie op natuurlijk rubber of latexproducten. Latexallergie kan huiduitslag, niezen, jeuk, tranende ogen en een loopneus veroorzaken. Het kan ook anafylaxie veroorzaken, een potentieel levensbedreigende aandoening waarbij zwelling van het gezicht en de luchtwegen het ademen moeilijk kan maken. Het is dus het beste om latexvrije handschoenen en uitrusting te gebruiken bij de bevalling en bij de zorg voor een kind met spina bifida.
- Andere complicaties. Er kunnen meer problemen ontstaan naarmate kinderen met spina bifida ouder worden, zoals urineweginfecties, maagdarmstoornissen en depressie. Kinderen met myelomeningocele kunnen leerproblemen ontwikkelen, zoals problemen met opletten en moeite met leren lezen en rekenen.
.
Discussion about this post