Hoe het syndroom van Dravet wordt behandeld?

Het syndroom van Dravet is niet te genezen, maar behandelingen kunnen de symptomen en de kwaliteit van leven verbeteren. De behandelingen die worden gebruikt voor het syndroom van Dravet zijn gericht op het beheersen van aanvallen en op het beheersen van de andere effecten van de aandoening.

Bij de medische behandeling van het syndroom van Dravet kan een team van beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg met het gezin samenwerken om het best mogelijke resultaat te bereiken.

Huismiddeltjes en levensstijl

Het is belangrijk om een ​​consistente levensstijl te hebben om aanvallen en complicaties van deze aandoening te voorkomen.

Van een aantal triggers is bekend dat ze aanvallen veroorzaken bij het syndroom van Dravet. Het is van vitaal belang om voorgeschreven anti-epileptica (AED’s) te nemen zoals voorgeschreven, maar het is van cruciaal belang om triggers tot een minimum te beperken.

U kunt factoren vermijden die aanvallen versnellen door:

• Koorts onder controle houden: Koorts kan epileptische aanvallen veroorzaken bij het syndroom van Dravet. Praat met de arts van uw kind over wat u moet doen als zich koorts ontwikkelt, zoals infectiegerelateerde koorts.

• Lichaamstemperatuur reguleren: Extreme temperaturen kunnen een aanval bij het syndroom van Dravet veroorzaken. Probeer regelmatige temperaturen te handhaven met strategieën die u kunt plannen, zoals het dragen van lagen bij wisselvallig weer en hydratatie na lichamelijke inspanning.

• Knipperende lichten vermijden: het syndroom van Dravet is een vorm van lichtgevoelige epilepsie. Snel knipperende lichten, zoals van videogames, entertainment en hulpverleningsvoertuigen, kunnen een aanval uitlokken. Vermijd triggers op het scherm en laat uw kind de ogen sluiten als onverwacht flitsende lichten worden aangetroffen.

• Voldoende slaap krijgen: Vermoeidheid en slaapgebrek kunnen aanvallen veroorzaken voor iedereen die epilepsie heeft. Voldoende rust krijgen kan epileptische aanvallen helpen voorkomen.

• Onverwachte veranderingen vermijden: Gedragsproblemen maken vaak deel uit van de symptomen van het syndroom van Dravet. Door de dagelijkse activiteiten stabiel te houden met een voorspelbare routine en veranderingen vooraf uit te leggen, kan angst worden voorkomen.

Het is ook belangrijk om de veiligheid thuis en op plaatsen buitenshuis te handhaven. Het syndroom van Dravet veroorzaakt lichamelijke en verstandelijke handicaps, wat het risico op accidentele verwondingen kan vergroten. Door ervoor te zorgen dat u zich gemakkelijk kunt verplaatsen, kunt u problemen, zoals vallen, voorkomen.

Over-the-Counter (OTC) therapieën

Over het algemeen kunnen OTC-therapieën worden gebruikt om milde ziektesymptomen, met name koorts, te beheersen.

Omdat uw kind waarschijnlijk een of meer AED’s en mogelijk ook andere voorgeschreven medicijnen zal gebruiken, kunnen er interacties tussen geneesmiddelen optreden, zelfs bij OTC-therapieën. Overleg met de arts van uw kind of met uw apotheker welke OTC-medicijnen het beste zijn voor uw kind.

recepten

Uw kind zal waarschijnlijk AED’s op recept gebruiken om hun aanvallen te beheersen. Ze kunnen ook andere medicijnen nodig hebben. Het syndroom van Dravet kan autonome problemen veroorzaken die het hart, de ademhaling of het spijsverteringsstelsel beïnvloeden. Soms zijn medicijnen nodig om deze problemen te beheersen.

Anti-epileptica (AED’s)

De aanvallen van het syndroom van Dravet kunnen bijzonder moeilijk te beheersen zijn. De aanvallen komen vaker voor en reageren minder op medicatie tijdens de kindertijd. Ze kunnen in frequentie en ernst afnemen tijdens de volwassen jaren, hoewel niet wordt verwacht dat aanvallen volledig zullen verdwijnen.

Eerstelijns AED’s veroorzaken weinig bijwerkingen. Als de aanvallen aanhouden, kunnen in plaats daarvan tweedelijns-AED’s worden toegevoegd of gebruikt.

Eerstelijns-AED’s voor de behandeling van epilepsie bij het syndroom van Dravet: Deze omvatten Depakote, Depakene (valproaat), Frisium en Onfi (clobazam).

Tweede- en derdelijns-AED’s voor de behandeling van epilepsie bij het syndroom van Dravet: Deze omvatten Diacomit (stiripentol), Topamax (topiramaat), Klonopin (clonazepam), Keppra (levetiracetam), Zonegran (zonisamide), Zarontin (ethosuximide), Epidiolex (cannabidiol) en Fintepla (fenfluramine).

Rescue AED’s: Bij het syndroom van Dravet is het niet ongebruikelijk dat een doorbraakaanval optreedt, zelfs wanneer AED’s worden ingenomen zoals voorgeschreven. De arts van uw kind kan ook een nood-AED voorschrijven die u thuis kunt geven als u weet dat er een aanval op komst is, en soms als een aanval al is begonnen.

Dit zal een kortwerkende AED zijn, eventueel met een formulering voor rectale toediening aangezien het niet mogelijk is om medicatie veilig door te slikken tijdens een aanval. Ouders en andere verzorgers zouden worden geïnstrueerd over het gebruik van medicatie voor reddingsaanvallen.

Systemische effecten

Hartproblemen worden geassocieerd met het syndroom van Dravet, vooral tijdens de adolescentie en volwassenheid. Sommige hartproblemen, zoals aritmie (abnormaal hartritme), moeten mogelijk worden behandeld met voorgeschreven medicatie.

Bovendien kan autonome disfunctie, die systemische fysieke functies zoals ademhaling en spijsvertering beïnvloedt, symptomen veroorzaken die in ernst variëren. De behandeling wordt afgestemd op het specifieke probleem. Problemen met de spijsvertering kunnen bijvoorbeeld worden behandeld met een dieetaanpassing in combinatie met medicatie.

Operaties en specialistische procedures

Chirurgische ingrepen die worden gebruikt bij de behandeling van het syndroom van Dravet kunnen epilepsiechirurgie of procedures omvatten die nodig kunnen zijn voor de behandeling van complicaties.

Epilepsiechirurgie is gebruikt als onderdeel van het behandelplan voor aanvallen bij het syndroom van Dravet. Implantatie van een nervus vagus stimulator (VNS) of corpus callosotomie (doorsnijden van het corpus callosum dat de linker- en rechterkant van de hersenen verbindt) hebben beide tot goede resultaten geleid. Epilepsiechirurgie is echter geen gebruikelijke keuze bij de behandeling van aanvallen van het syndroom van Dravet.

Andere interventies kunnen orthopedische procedures zijn, zoals wervelkolomchirurgie om misvormingen te behandelen die het gevolg kunnen zijn van de fysieke handicaps van het syndroom van Dravet.

Fysiotherapie

Voortdurende fysiotherapie kan gunstig zijn bij het syndroom van Dravet. Wanneer een kind met deze aandoening ouder wordt en fysiek groeit, zullen hun fysieke mogelijkheden niet vooruitgaan zoals hun leeftijdsgenoten.

Therapie kan kinderen, adolescenten en volwassenen met het syndroom van Dravet helpen om te leren hoe ze hun lichaam veiliger en met een betere controle kunnen bewegen.

Cognitieve en gedragstherapie

Technieken om te helpen bij leer- en gedragsmanagement kunnen deel uitmaken van het algehele uitgebreide behandelplan voor het syndroom van Dravet. Kinderen kunnen naar school gaan met een leerplan op maat, en logopedie kan nuttig zijn.

Mensen met het syndroom van Dravet kunnen ook een hulpverlener of therapeut ontmoeten die kan helpen met gedragsproblemen. Het identificeren en herkennen van emoties en het leren omgaan met gevoelens en interacties met anderen kan deel uitmaken van dit type therapie.

Complementaire en alternatieve geneeskunde (CAM)

Er zijn geen CAM-remedies die het syndroom van Dravet kunnen genezen of verergering ervan kunnen voorkomen. Het ketogene dieet wordt echter gebruikt als een van de strategieën om aanvallen te beheersen.

Ketogeen Dieet

Veel mensen met het syndroom van Dravet ervaren hardnekkige epilepsie, waarbij de aanvallen niet goed onder controle worden gehouden met AED’s. Het ketogeen dieet wordt gebruikt als onderdeel van de behandeling van sommige soorten hardnekkige aanvallen, waaronder aanvallen veroorzaakt door het syndroom van Dravet.

Dit dieet is zeer beperkend en verandert het metabolisme van het lichaam door een specifieke combinatie van vet- en eiwitinname, waardoor koolhydraten worden geëlimineerd. Het is moeilijk om een ​​ketogeen dieet te volgen, en het kan praktischer zijn voor mensen die voor hun voedselvoorziening volledig afhankelijk zijn van zorgverleners.

Het syndroom van Dravet vereist een uitgebreid beheersplan. Het beheersen van aanvallen is een primaire focus van de therapie, maar andere problemen moeten ook worden aangepakt.

Leven met het syndroom van Dravet omvat het coördineren van zorg met artsen, therapeuten, professionele zorgverleners en familieleden om het best mogelijke resultaat te garanderen.