Fenfluramine voor de behandeling van epilepsie

Fintepla (fenfluramine) is een voorgeschreven medicijn dat is goedgekeurd voor de preventie van aanvallen die verband houden met het syndroom van Dravet bij volwassenen en kinderen van 2 jaar en ouder. Het wordt geleverd als een orale oplossing en de dosering is gebaseerd op het gewicht. Dit medicijn wordt vaak ingenomen met andere anti-epilepsiemedicijnen (AED’s) en de dosis kan worden aangepast als het samen met andere anti-epileptica wordt ingenomen.

Geschiedenis

Fenfluramine wordt beschouwd als een zeer effectieve eetlustremmer en werd in het verleden door de FDA goedgekeurd voor de behandeling van obesitas.

Fenfluramine was een ingrediënt in het populaire product Fen-Phen en werd ook op de markt gebracht onder de naam Pondimin. Fenfluramine bleek ernstige bijwerkingen te veroorzaken, waaronder verdikking van de hartklep en pulmonale hypertensie. Vanwege deze veiligheidsproblemen werd het eind jaren negentig wereldwijd van de markt gehaald.

De fabrikant van Fintepla geeft informatie over het monitoren van bijwerkingen.

Toepassingen

Dit medicijn is goedgekeurd voor langdurig dagelijks gebruik voor het voorkomen van aanvallen bij het syndroom van Dravet.

Fenfluramine is een amfetaminederivaat, wat betekent dat het nauw verwant is aan de epinefrine en norepinefrine die uw lichaam van nature aanmaakt. Deze stimulerende middelen versnellen de hartslag, verhogen de bloeddruk, verminderen de eetlust en vertragen de spijsvertering. Aangenomen wordt dat de chemische gelijkenis met amfetamine het mechanisme is waarmee fenfluramine de eetlust onderdrukt, en het is ook verantwoordelijk voor enkele van de bijwerkingen.

Fenfluramine verhoogt ook serotonine (5 HT), een neurotransmitter die voornamelijk werkt in de hersenen, het maagdarmstelsel en de bloedplaatjes.

Syndroom van Dravet

Kinderen en volwassenen met het syndroom van Dravet ervaren gewoonlijk verschillende soorten refractaire aanvallen (dwz aanvallen die niet onder controle kunnen worden gehouden met standaard medische behandeling), waaronder tonisch-clonische aanvallen en myoclonische aanvallen. Deze komen vaak voor, vaak meerdere keren per dag.

Vaak worden verschillende AED-behandelingen gebruikt om de aanvallen geassocieerd met het syndroom van Dravet te voorkomen, en veel mensen met de aandoening moeten door de jaren heen hun medicatieregime aanpassen.

Off-label gebruik

Fintelpa is off-label voorgeschreven voor de behandeling van refractaire aanvallen bij aandoeningen zoals:

• Lennox Gastaut-syndroom, een aandoening die wordt gekenmerkt door ontwikkelingsachterstand en toevallen

• Zonnebloemsyndroom, een zeldzame aandoening waarbij mensen met lichtgevoelige epilepsie zichzelf blootstellen aan flitsende lichten om hun aanvallen zelf op te wekken
• CDKL5-deficiëntiestoornis, een type encefalopathie dat epileptische aanvallen en andere symptomen veroorzaakt

Voor het nemen

U mag dit medicijn niet gebruiken als u in het verleden een bijwerking heeft gehad.

Volgens de fabrikant wordt een echocardiogram aanbevolen voor, tijdens en na de behandeling met Fintepla.

Preventieve maatregelen

Sommige aandoeningen kunnen het risico op bijwerkingen als gevolg van het gebruik van Fintelpa verhogen. Vertel het uw zorgverlener als u zwanger bent of van plan bent zwanger te worden of borstvoeding geeft tijdens het gebruik van dit medicijn.

Vertel het uw arts als u bepaalde gezondheidsproblemen heeft, waaronder:

• Stemmingsstoornissen
• Een geschiedenis van zelfmoordgedachten
• Hart problemen
• Leverproblemen
• Nierziekte
• glaucoom

Uw zorgverlener kan extra voorzorgsmaatregelen nemen, zoals regelmatig controleren op bijwerkingen als u een of meer van deze aandoeningen heeft.

Dosering

Alle doses worden verstrekt door de fabrikant. Dit medicijn wordt geleverd als een drank met een concentratie van 2,2 milligram (mg) per milliliter (ml).

Volgens de fabrikant moet Fintepla worden gestart met een dosis van tweemaal daags 0,1 mg per kilogram (kg) lichaamsgewicht. Het kan indien nodig geleidelijk worden verhoogd tot een maximaal aanbevolen dosis van 0,35 mg/kg tweemaal daags (maximale dagelijkse dosis van 26 mg).

In het algemeen wordt voor de behandeling van refractaire epilepsie een dosis anticonvulsiva geleidelijk verhoogd totdat de aanvallen goed onder controle zijn, terwijl tegelijkertijd de bijwerkingen zorgvuldig worden gecontroleerd. Medicatie moet mogelijk worden stopgezet als de bijwerkingen ondraaglijk zijn.

Wijzigingen

Als u ook stiripentol en clobazam gebruikt met Fintepla, is de aanbevolen maximale dagelijkse dosis van Fintepla 0,2 mg/kg tweemaal daags (maximale dagelijkse dosering van 17 mg).

Hoe te nemen en op te slaan?

Dit medicijn moet elke dag op hetzelfde tijdstip worden ingenomen en kan met of zonder voedsel worden ingenomen.

Bewaar de fles en spuit samen en buiten het bereik van kinderen en huisdieren. Reinig de spuit na gebruik.

De fles moet worden bewaard bij kamertemperatuur tussen 20 ° Celsius (C) en 25 ° C (68 ° Fahrenheit (F) tot 77 ° F). Je kunt het eruit halen bij temperaturen tussen 15°C en 30°C (59°F tot 86°F). Niet in de koelkast of vriezer bewaren.

Gooi elk ongebruikt deel van de medicatie weg drie maanden na opening van de fles.

Bijwerkingen

Dit medicijn kan bijwerkingen veroorzaken, waarvan sommige ernstig kunnen zijn of behandeling vereisen.

Het syndroom van Dravet wordt gekenmerkt door moeite met communiceren en cognitieve stoornissen. Het kan voor iemand die Fintelpa gebruikt moeilijk zijn om de bijwerkingen te herkennen of erover te klagen. Als uw kind dit medicijn gebruikt, is het belangrijk om vertrouwd te raken met de mogelijke bijwerkingen, zodat u ze kunt herkennen als ze optreden.

De meest voorkomende bijwerkingen zijn:

• Verminderde eetlust, gewichtsverlies
• Extreme slaperigheid en weinig energie
• Algemene zwakte
• Diarree, braken of constipatie
• Problemen met evenwicht en lopen, vallen
• Hoge bloeddruk
• kwijlen
• Koorts, bovenste luchtweginfectie

Eetlustverlies kan een probleem vormen voor kinderen met het syndroom van Dravet, vooral voor kinderen met ernstige cognitieve stoornissen. Mogelijk moet u met de arts van uw kind praten over manieren om de voeding te verbeteren.

Streng

Mogelijke ernstige bijwerkingen zijn:

• Valvulaire hartziekte
• pulmonale hypertensie
• Status epilepticus
• Suïcidale gedachten of gedrag
• serotoninesyndroom
• glaucoom

Interacties

Dit medicijn mag niet worden ingenomen binnen 14 dagen na inname van geneesmiddelen in de klasse van monoamineoxidaseremmer (MAOI), omdat dit tot een gevaarlijke interactie kan leiden.

Het combineren van fenfluramine met algemene anesthesie kan de cardiale risico’s verhogen, waardoor extra controle tijdens de operatie nodig kan zijn.

Fenfluramine kan een negatieve wisselwerking hebben met bepaalde geneesmiddelen, waaronder:

• Gelijktijdige toediening met rifampicine of sterke CYP1A2- en CYP2B6-inductoren zal de plasmaconcentraties van fenfluramine verlagen
• Cyproheptadine en krachtige 5-HT1A-, 5-HT1D-, 5-HT2A- en 5-HT2C-serotoninereceptorantagonisten kunnen de werkzaamheid verminderen
• Gelijktijdige toediening van FINTEPLA en geneesmiddelen (bijv. SSRI’s, SNRI’s, TCA’s, MAO-remmers, trazodon, enz.), vrij verkrijgbare medicijnen (bijv. dextromethorfan) of kruidensupplementen (bijv. sint-janskruid) die serotonine verhogen kan het risico op het serotoninesyndroom verhogen

Wanneer u een medische aandoening heeft waarvoor geen effectieve behandeling bestaat, zoals refractaire epilepsie, kan dit soms overweldigend en hopeloos aanvoelen. Medicatie maakt deel uit van de behandeling van het syndroom van Dravet. U en uw gezin kunnen ook baat hebben bij het werken met een maatschappelijk werker, deelname aan een steungroep, fysiotherapie en recreatieve activiteiten die geschikt zijn voor mensen die leven met het syndroom van Dravet.