Overzicht
Wat is craniosynostose?
De schedel van een pasgeboren baby bestaat uit verschillende botten die in elkaar passen. Gewoonlijk hebben pasgeborenen ruimtes die hechtingen worden genoemd tussen hun schedelbeenderen. De hechtingen laten de schedelomvang groeien om plaats te bieden aan de groeiende hersenen van de baby. Wanneer de botten van de schedel bij de geboorte samensmelten of te vroeg versmelten, wordt de aandoening craniosynostose genoemd.
De hechtingen van de schedel smelten rond de hersenen rond de leeftijd van 2 jaar. Wanneer een baby craniosynostose heeft, verharden een of meer van deze hechtingen te vroeg en sluiten ze voordat de baby de leeftijd van 2 bereikt.
Hoe beïnvloedt craniosynostose het lichaam?
Op plaatsen waar hechtingen te vroeg zijn samengesmolten, kan het hoofd van een baby stoppen met groeien. In andere gebieden, waar de hechtingen niet zijn samengesmolten, zal het hoofd van de baby blijven groeien. Als gevolg hiervan hebben baby’s met craniosynostose vaak hoofden die asymmetrisch (misvormd) zijn.
Als een baby meerdere hechtingen heeft die te vroeg sluiten, hebben de hersenen mogelijk niet genoeg ruimte om te groeien. Als gevolg hiervan kunnen deze baby’s een drukopbouw in de schedel ervaren (intracraniale druk).
Wat zijn de soorten craniosynostose?
Craniosynostose-typen zijn gebaseerd op waar de hechtingen sluiten:
- Sagittale craniosynostose beïnvloedt de hechtdraad op de bovenkant van het hoofd. Baby’s met sagittale craniosynostose hebben vaak een lange, smalle kop (scaphocephaly).
- Coronale craniosynostose beïnvloedt een van de coronale hechtingen, die van beide oren naar de bovenkant van het hoofd lopen. Baby’s met dit type kunnen een plat voorhoofd en een brede kop hebben.
- Lambdoïde craniosynostose beïnvloedt de hechtdraad langs de achterkant van het hoofd. Baby’s met dit type hebben vaak een platte achterkant van het hoofd (plagiocephalie).
- Metopische craniosynostose beïnvloedt de hechtdraad die van de bovenkant van de neus naar de bovenkant van het voorhoofd loopt. Baby’s met dit type kunnen een driehoekig hoofd hebben, met de smalle rand op de middellijn van het voorhoofd.
Hoe vaak komt craniosynostose voor?
Craniosynostose is zeldzaam. Het treft ongeveer 1 op de 2500 baby’s in de Verenigde Staten.
Sagittale craniosynostose is de meest voorkomende vorm van aangeboren craniosynostose.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt craniosynostose?
Bij de meeste baby’s kunnen experts geen bekende oorzaak van craniosynostose identificeren. Soms treedt craniosynostose op vanwege een sporadische (willekeurige) genmutatie (verandering), of het kan in families voorkomen. Prematuriteit is een risicofactor voor craniosynostose.
In andere gevallen verhogen sommige factoren tijdens de zwangerschap het risico van een baby om craniosynostose te ontwikkelen. Waaronder:
- Vruchtbaarheidsmedicatie zoals clomifeencitraat (Clomid®).
- Maternale schildklieraandoening (ontwikkeling van een schildklieraandoening tijdens de zwangerschap).
Wat zijn de symptomen en tekenen van craniosynostose?
Het primaire symptoom van craniosynostose is een misvormde schedel. Als baby’s een vroege chirurgische behandeling krijgen, mogen ze geen andere symptomen van craniosynostose ervaren.
Andere tekenen van craniosynostose zijn onder meer:
- Geen fontanel (zachte plek) op het hoofd van een baby waar de schedel niet is gesloten.
- Kleine, harde botkam die voelbaar is op het hoofdje van de baby.
- Gezicht dat er ongelijk of asymmetrisch uitziet.
Wat zijn de complicaties van craniosynostose?
Indien onbehandeld, kan craniosynostose of de resulterende intracraniale druk leiden tot:
-
Ontwikkelingsvertragingen.
- aanvallen.
- Visus- of oogbewegingsstoornissen, zoals scheelzien (scheelzien) of andere aandoeningen.
- Ademhalingsmoeilijkheden, vooral als ze gepaard gaan met andere benige afwijkingen van het gezicht.
- Aanhoudende hoofd- of gezichtsmisvormingen.
Sommige kinderen kunnen worstelen met hun zelfrespect en lichaamsbeeld als ze gezichtsasymmetrie of misvormingen hebben. Steungroepen, counseling en psychotherapie kunnen uw kind helpen een positief zelfbeeld te ontwikkelen.
Diagnose en tests
Hoe wordt craniosynostose gediagnosticeerd?
Zorgverleners kunnen meestal craniosynostose diagnosticeren door te voelen voor zachte plekken op het hoofd van uw baby, het voelen van richels die gefuseerde schedelhechtingen betekenen en het meten van de hoofdomtrek.
Als het hoofdje van uw baby niet groeit zoals verwacht, zal de zorgverlener controleren op craniosynostose. Het is belangrijk om te onthouden dat een klein hoofd ook verschillende andere redenen kan hebben. Uw baby heeft mogelijk een röntgenfoto of CT-scan van het hoofd nodig om deze diagnose te bevestigen.
Beheer en behandeling
Hoe wordt craniosynostose behandeld?
De behandeling van craniosynostose varieert afhankelijk van de ernst en de symptomen van de baby. De behandeling kan zijn:
- Helm therapie: Baby’s met milde craniosynostose kunnen een speciale medische helm dragen. Deze helm hervormt de schedel in de loop van de tijd voorzichtig.
- Chirurgie: Veel baby’s hebben een hoofdoperatie nodig om de schedel opnieuw vorm te geven, de verhoogde intracraniale druk te verlichten en de hersenruimte van de baby goed te laten groeien en ontwikkelen. De chirurg bepaalt de timing van de operatie, afhankelijk van de ernst van de aandoening en de bijbehorende symptomen. Baby’s hebben mogelijk binnen het eerste levensjaar een operatie nodig.
Uw kind heeft mogelijk andere ondersteunende therapieën nodig, zoals lichamelijke, beroeps- en spraaktherapieën om de terugkeer naar normaal functioneren en activiteiten te ondersteunen.
preventie
Hoe kan ik craniosynostose voorkomen?
Er is geen gegarandeerde manier om craniosynostose te voorkomen. Prenatale genetische tests kunnen genmutaties aantonen die kunnen leiden tot craniosynostose. Een genetisch adviseur kan u helpen genetische risico’s en mogelijke behandelingsopties te begrijpen als uw baby wordt geboren met craniosynostose.
U kunt uw kansen op een gezonde baby vergroten door:
- Plannen van regelmatige prenatale zorgbezoeken.
- Spreken met uw arts over mogelijke risicofactoren, waaronder risico’s die verband houden met vruchtbaarheidsmedicatie of schildklieraandoeningen.
- Het nemen van prenatale vitamines of andere supplementen zoals voorgeschreven.
Vooruitzichten / Prognose
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor baby’s met craniosynostose?
De meeste baby’s die tijdig worden behandeld met craniosynostose leiden een gezond leven. Eerdere behandeling kan ontwikkelingsproblemen als gevolg van druk op de hersenen minimaliseren.
Welke aandoeningen zijn gerelateerd aan craniosynostose?
Sommige baby’s met craniosynostose hebben ook een genetisch syndroom. Sommige genetische syndromen die een misvormde schedel en andere bijbehorende afwijkingen kunnen veroorzaken, zijn onder meer:
- Apert-syndroom.
- Carpenter syndroom.
- Crouzon-syndroom.
- Pfeiffer-syndroom.
- Saethre-Chotzen-syndroom.
Leven met
Wat moet ik nog meer vragen aan de arts van mijn kind?
U kunt de zorgverlener van uw kind vragen:
- Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak van de craniosynostose?
- Welke craniosynostose-behandeling raadt u aan?
- Wat zijn de operatierisico’s?
- Wat gebeurt er als we besluiten om niet geopereerd te worden?
- Heeft de vorm van het hoofdje van mijn baby invloed op de hersenfunctie?
- Hoe groot is de kans dat ik nog een kind krijg met dezelfde aandoening?
Craniosynostose treedt op wanneer de schedelbotten van een baby te vroeg samensmelten. Als gevolg hiervan kunnen baby’s een misvormde schedel hebben, wat de hersengroei kan belemmeren. Zonder behandeling kunnen kinderen ontwikkelingsachterstanden hebben. Helmtherapie of craniosynostose-operaties kunnen de gefuseerde botten van een baby vrijgeven of hervormen. Met tijdige behandeling groeien en ontwikkelen de meeste kinderen met craniosynostose op een gezonde manier.
Discussion about this post