Overzicht
Wat is een longcarcinoïde tumor?
Een longcarcinoïde tumor is een type kankergezwel dat bestaat uit neuro-endocriene cellen. Deze cellen worden door het hele lichaam aangetroffen, inclusief de longen. Ze lijken op endocriene cellen omdat beide hormonen of hormoonachtige stoffen produceren. In andere opzichten lijken ze op zenuwcellen omdat beide neurotransmitters kunnen afscheiden.
Soms groeien neuro-endocriene cellen te snel en vormen ze een kleine tumor die bekend staat als een carcinoïde tumor. Carcinoïde tumoren kunnen zich naast de longen in andere organen van het lichaam vormen. In feite worden slechts ongeveer 2 van de 10 carcinoïde tumoren in de longen gevonden.
Er zijn twee soorten longcarcinoïde tumoren: typisch en atypisch.
- Typische carcinoïden zijn goed voor ongeveer 9 van de 10 longcarcinoïden. Ze groeien langzaam en verspreiden zich zelden buiten de longen.
- Atypische carcinoïden zijn veel zeldzamer dan typische longcarcinoïden. Ze hebben de neiging om sneller te groeien dan typische carcinoïden. Er is een grotere kans dat ze zich buiten de longen verspreiden (uitzaaien). Een andere manier om longcarcinoïde tumoren te classificeren is door hun locatie. Centrale carcinoïden worden gevonden in de wanden van de grote luchtwegen van de longen. Perifere carcinoïden vormen zich dichter bij de randen van de longen in de kleinere luchtwegen. Zowel centrale als perifere carcinoïden zijn meestal typische carcinoïden.
Hoe vaak komen carcinoïde tumoren van de long voor?
Longcarcinoïde tumoren zijn vrij zeldzaam en vertegenwoordigen slechts 1% tot 2% van alle longkankers. Er worden elk jaar ongeveer 2.000 tot 4.500 nieuwe gevallen van longcarcinoïdtumoren gediagnosticeerd in de Verenigde Staten. Carcinoïde tumoren ontwikkelen zich veel vaker op andere plaatsen in het lichaam, zoals het spijsverteringskanaal, dan in de longen. Mensen die carcinoïde tumoren van de longen krijgen, zijn doorgaans jonger dan mensen die andere vormen van longkanker ontwikkelen.
Symptomen en oorzaken
Wat veroorzaakt longcarcinoïde tumoren?
De oorzaak van longcarcinoïdtumoren is nog onduidelijk. Ze lijken geen verband te houden met roken, luchtverontreinigende stoffen of andere chemicaliën. Er zijn echter factoren die sommige mensen een verhoogd risico kunnen geven. Longcarcinoïden ontwikkelen zich vaker bij blanken dan bij mensen van andere rassen. De tumoren hebben de neiging om bij meer vrouwen dan mannen aanwezig te zijn. Mensen met een zeldzame erfelijke aandoening die multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1) wordt genoemd, lopen een iets hoger risico op longcarcinoïden.
Wat zijn de symptomen van longcarcinoïde tumoren?
Ongeveer 25% of meer van de mensen met longcarcinoïde tumoren heeft geen symptomen. Vaak worden dit soort tumoren gevonden wanneer u diagnostische tests heeft voor een andere ziekte, zoals een thoraxfoto voor een longinfectie.
Wanneer symptomen aanwezig zijn, is er meestal hoesten of piepende ademhaling. De hoest kan bloed in het slijm of sputum produceren. Als de tumor groot genoeg is om een luchtpassage te blokkeren, kan een persoon een infectie ontwikkelen die post-obstructieve longontsteking wordt genoemd.
Carcinoïdsyndroom is een aandoening die verband houdt met overproductie van bepaalde hormonen door de neuro-endocriene cellen van de tumor. Het is ongebruikelijk om het carcinoïde syndroom te hebben van een longcarcinoïde tumor. Symptomen van carcinoïdsyndroom kunnen zijn:
- Blozen in het gezicht (warmte) en roodheid.
- Piepende ademhaling, kortademigheid of astma-achtige symptomen.
- Zwakheid.
- Hoge bloeddruk.
- Gewichtstoename.
- Verhoogde hoeveelheid lichaams- en gezichtshaar (hirsutisme).
De symptomen van het carcinoïdsyndroom kunnen worden veroorzaakt door andere aandoeningen. Het is belangrijk om uw zorgverlener te raadplegen om de werkelijke oorzaak van de symptomen te achterhalen.
Diagnose en tests
Hoe worden longcarcinoïde tumoren gediagnosticeerd?
Uw zorgverlener zal u vragen naar uw medische geschiedenis en eventuele symptomen die u heeft. De zorgverlener zal naar uw longen luisteren en uw ademhaling controleren. Als de zorgverlener denkt dat u een probleem heeft met uw longen, zullen ze meer tests bestellen. Beeldvormingstests omvatten thoraxfoto’s en computertomografiescans.
Röntgenfoto’s van de borst kan wijzen op de aanwezigheid van een longcarcinoïdtumor, behalve in gevallen waarin de tumor erg klein is of wordt verborgen door andere organen in de borstkas.
Computertomografiescan (CT-scan): Als de thoraxfoto’s niet duidelijk zijn, kan een CT-scan worden uitgevoerd. Een CT-scan levert beelden op die een dwarsdoorsnede van de longen en de borstkas geven. In tegenstelling tot gewone röntgenfoto’s, kunnen CT-scans zeer kleine longtumoren vinden en hun exacte locatie bepalen. Ze zijn ook nuttig om te zien of de tumor zich heeft verspreid naar de lever of andere organen.
Afhankelijk van de testresultaten kan uw zorgverlener andere tests bestellen om erachter te komen of de tumor een carcinoïde of een andere vorm van longkanker is.
Bloed- en urineonderzoek: Abnormale niveaus van hormonen of andere stoffen die verband houden met carcinoïdtumoren kunnen aanwezig zijn in het bloed of de urine. Bloedonderzoek om de niveaus van serotonine of chromogranine-A te meten, kan wijzen op de aanwezigheid van een typische carcinoïde. Urinetests kunnen het niveau van 5-HIAA meten, een metaboliet van serotonine. Deze tests zijn het meest nuttig bij het kleine percentage mensen met longcarcinoïdtumoren die zich presenteren met het carcinoïdsyndroom. In de meeste andere zullen deze tests normaal zijn.
biopsie: Een biopsie is een procedure waarbij een klein stukje van de tumor of groei wordt verwijderd zodat de cellen onder een microscoop kunnen worden onderzocht. Er zijn twee belangrijke soorten biopsieën:
- Niet-chirurgische biopsieën worden gedaan in een ziekenhuis of kliniek, maar ze vereisen geen chirurgische incisie. Hoewel u voor de procedure verdoofd moet worden, zijn de hersteltijden kort. U zult waarschijnlijk een paar uur nadat de biopsie is gedaan het ziekenhuis kunnen verlaten. Het meest voorkomende type niet-chirurgische biopsie voor carcinoïde tumoren wordt een bronchoscopie genoemd, waarbij een dunne, flexibele camera in de ademhalingskanalen wordt ingebracht, waardoor een biopsie onder direct zicht kan worden uitgevoerd.
- Chirurgische biopsieën worden onder verdoving uitgevoerd en vereisen een chirurgische incisie in de borst. Het vereist ziekenhuisopname en de hersteltijd is langer dan bij niet-chirurgische biopsieën.
Beheer en behandeling
Hoe worden longcarcinoïde tumoren behandeld?
De behandelingsmethode hangt af van de grootte van de tumor, de locatie en uw algehele gezondheid. De twee belangrijkste vormen van behandeling zijn chirurgie en bestraling.
Veel longcarcinoïdtumoren kunnen alleen met een operatie worden behandeld, behalve in gevallen waarin de tumor zich heeft verspreid naar andere organen. In gevallen waarin de carcinoïde niet volledig kan worden verwijderd, kan palliatieve chirurgie worden uitgevoerd om het grootste deel van de tumor te verwijderen of om de symptomen te verlichten.
De belangrijkste soorten chirurgische behandelingen zijn:
- lobectomie: Dit type chirurgische ingreep omvat het verwijderen van een deel van de long dat een kwab wordt genoemd. Het kan worden uitgevoerd om een perifere carcinoïde tumor te verwijderen (een die zich aan de rand van de longen bevindt). Een lob van de long wordt verwijderd tijdens een lobectomie. Het verwijderen van twee lobben wordt een bilobectomie genoemd. Een procedure die bekend staat als mouwresectie valt in deze categorie. Een sleeve-resectie verwijdert delen van de luchtweg boven en onder de tumor samen met de tumor. De secties van de luchtweg worden vervolgens opnieuw verbonden, vergelijkbaar met het aan elkaar naaien van de secties van een mouw nadat een deel ervan is afgesneden.
- pneumonectomie: Bij deze procedure wordt de gehele long verwijderd.
- Sublobaire resectie: Deze categorie omvat: segmentectomie en wig resectie. Segmentectomie verwijst naar het verwijderen van een deel van een longkwab. Wigresectie verwijst naar het verwijderen van een klein, wigvormig deel van de long in gevallen waarin de tumor erg klein is.
- Lymfeklierdissectie: Vaak worden de lymfeklieren bij de longen verwijderd tijdens de bovengenoemde operaties om te bepalen of de tumor zich naar deze klieren heeft verspreid en mogelijk om het risico te verkleinen dat de tumor zich naar andere delen van het lichaam verspreidt.
Bestralingstherapie: Dit type behandeling maakt gebruik van hoogenergetische straling om kankercellen te vernietigen. Meestal ondergaat de patiënt gedurende een bepaalde periode een reeks bestralingsbehandelingen. Uitwendige bestralingstherapie is het gebruikelijke type bestralingstherapie om carcinoïde tumoren te behandelen. Straling kan ook worden gegeven via kleine korrels of staafjes die via een kleine katheter in de tumor of dichtbij de tumor worden afgeleverd. Dit staat bekend als inwendige bestraling of brachytherapie.
Een medicijn genaamd Sandostatin® (octreotide) wordt soms gebruikt om het carcinoïdsyndroom te behandelen door de hormoonproductie te beheersen.
Chemotherapie: Dit kan nodig zijn in gevallen waarin de tumor zich vanuit de longen naar andere organen heeft verspreid. Chemotherapie omvat het gebruik van geneesmiddelen die via de bloedbaan (intraveneus) worden toegediend om kankercellen te vernietigen. Chemotherapie kan worden gegeven in het ziekenhuis of in een spreekkamer of een kliniek. Meestal wordt er in de loop van de tijd een bepaald aantal behandelingen gegeven.
Voor de behandeling van uitgezaaide kanker wordt in deze gevallen een mTOR-remmer, everolimus (AFINITOR®), gebruikt vóór chemotherapie. Ook wordt peptide radioligandtherapie gebruikt voor gemetastaseerde ziekte waar de behandeling mogelijk is.
Vooruitzichten / Prognose
Wat zijn de vooruitzichten voor patiënten met longcarcinoïde tumoren?
De prognose is over het algemeen zeer goed. Het gemiddelde overlevingspercentage van vijf jaar voor mensen die zijn behandeld voor typische carcinoïde tumoren is 85% tot 95%. Mensen die zijn behandeld voor atypische longcarcinoïden hebben een vijfjaarsoverleving van 50% tot 60%. Overlevingspercentages zijn meestal hoger voor mensen met longcarcinoïden die zich niet hebben verspreid.
Het is belangrijk om na de behandeling regelmatig vervolgbezoeken met uw zorgteam te plannen, omdat carcinoïde tumoren terug kunnen komen. Daarom moet u contact opnemen met uw provider voor bewaking. Laat het uw arts weten als u ongebruikelijke symptomen begint te ervaren, zoals ademhalingsmoeilijkheden, onverwacht gewichtsverlies of pijn.
Longcarcinoïde tumoren worden vaak gevonden tijdens het testen op andere aandoeningen. Het zijn zeldzame kankers met behandelingsopties. Als u zich zorgen maakt over piepende ademhaling of hoesten, neem dan contact op met uw zorgverlener. Als u bent behandeld voor een longcarcinoïde tumor, zorg er dan voor dat u uw geplande reeks vervolgbezoeken bij uw leverancier bewaart. Bedenk dat de prognose na de behandeling zeer goed is.
Discussion about this post