Atrioventriculair kanaaldefect: symptomen en behandeling

Overzicht

Atrioventriculair kanaaldefect is een combinatie van hartproblemen die resulteert in een defect in het midden van het hart. Deze aandoening treedt op wanneer er een gat is tussen de kamers van het hart en problemen met de kleppen die de bloedstroom in het hart reguleren.

Soms wordt het endocardiale kussendefect of atrioventriculair septumdefect genoemd, atrioventriculair kanaaldefect is aangeboren. Deze aandoening wordt vaak geassocieerd met het syndroom van Down.

Atrioventriculair kanaaldefect zorgt ervoor dat extra bloed naar de longen stroomt. Het extra bloed dwingt het hart te overwerken, waardoor de hartspier is groter.

Indien onbehandeld, kan atrioventriculair kanaaldefect hartfalen en hoge bloeddruk in de longen veroorzaken. Artsen bevelen over het algemeen een operatie aan tijdens het eerste levensjaar om het gat in het hart te sluiten en de kleppen te reconstrueren.

Symptomen van atrioventriculair kanaaldefect

Atrioventriculair kanaaldefect kan optreden in alleen de twee bovenste kamers van het hart (gedeeltelijk) of alle vier kamers (compleet). In beide type circuleert extra bloed in de longen.

Voltooi atrioventriculair kanaaldefect

Tekenen en symptomen ontwikkelen zich meestal in de eerste enkele weken van het leven. Deze tekenen en symptomen zijn over het algemeen vergelijkbaar met tekenen geassocieerd met hartfalen en kunnen zijn:

• Moeilijke ademhaling of snelle ademhaling
• Piepend
• Vermoeidheid
• Gebrek aan eetlust
• Slechte gewichtstoename
• Bleke huidskleur
• Blauwe verkleuring van de lippen en huid
• Overmatig zweten
• Onregelmatige of snelle hartslag
• Zwelling in de benen, enkels en voeten (oedeem)

Gedeeltelijk atrioventriculair kanaaldefect

Tekenen en symptomen verschijnen mogelijk pas in de vroege volwassenheid en kunnen verband houden met complicaties die zich ontwikkelen als gevolg van het defect. Deze tekenen en symptomen kunnen zijn:

• Abnormale hartslag (aritmie)
• Kortademigheid
• Longhypertensie
• Hartklepproblemen
• Hartfalen

Wanneer moet u naar een dokter gaan?

Ga naar een arts als u of uw kind tekenen of symptomen van atrioventriculair kanaaldefect ontwikkelt.

Oorzaken van atrioventriculair kanaaldefect

Atrioventriculair kanaaldefect vindt plaats vóór de geboorte wanneer het hart van een baby zich ontwikkelt. Sommige factoren, zoals het syndroom van Down, verhogen het risico op atrioventriculair kanaaldefect. Maar de oorzaak is over het algemeen onbekend.

Het normaal functionerende hart

Het hart is verdeeld in vier kamers, twee rechts en twee aan de linkerkant.

De rechterkant van het hart beweegt bloed in schepen die naar de longen leiden. Daar verrijkt zuurstof het bloed. Het zuurstofrijke bloed stroomt terug naar de linkerkant van het hart en wordt in een groot vat (aorta) gepompt dat bloed naar de rest van ons lichaam circuleert.

Kleppen regelen de bloedstroom in en uit de kamers van het hart. Deze kleppen gaan open om het bloed naar de volgende kamer of naar een van de slagaders te laten gaan en dichtbij te voorkomen dat het bloed achteruit stroomt.

Wat gebeurt er als er een atrioventriculair kanaaldefect is

Waar er een gedeeltelijk atrioventriculair kanaaldefect is:

• Er is een gat in het septum dat de bovenste kamers (atria) van het hart scheidt.
• Vaak heeft de klep tussen de bovenste en linker linker kamers (mitralisklep) ook een defect dat ervoor zorgt dat deze lekt (mitralisklep regurgitatie).

Waar er een compleet atrioventriculair kanaaldefect is:

• Er is een groot gat in het midden van het hart waar de muren tussen de atria en de onderste kamers (ventrikels) elkaar ontmoeten. Zuurstofrijke en zuurstofarme bloedmix door dat gat.
• In plaats van afzonderlijke kleppen aan de rechterkant en links, is er één grote klep tussen de bovenste en onderste kamers.
• De abnormale klep lekt bloed in de ventrikels.
• Het hart wordt gedwongen harder te werken en te vergroten.

Risicofactoren

Factoren die het risico van een baby op het ontwikkelen van atrioventriculair kanaaldefect vóór de geboorte verhogen, zijn onder meer:

• Down syndroom
• Duitse mazelen (rubella) of een andere virale ziekte tijdens de vroege zwangerschap van een moeder
• Alcohol drinken tijdens de zwangerschap
• Slecht gecontroleerde diabetes tijdens de zwangerschap
• Tijdens de zwangerschap roken
• Bepaalde medicijnen die tijdens de zwangerschap worden gebruikt – praat met uw arts voordat u medicijnen gebruikt terwijl u zwanger bent of probeert zwanger te worden
• Een ouder hebben die een aangeboren hartafwijking had

Complicaties van atrioventriculair kanaaldefect

Complicaties van atrioventriculair kanaaldefect zijn onder meer:

• Vergroting van het hart. Verhoogde bloedstroom door het hart dwingt het harder dan normaal, waardoor het vergroot.
• Longhypertensie. Wanneer er een gat (defect) is dat het mengen van geoxygeneerd (rood) bloed en ontgegeld (blauw) bloed mogelijk maakt, wordt de hoeveelheid bloed die naar de longen gaat, verhoogd. Dit resulteert in drukophoping in de longen, wat een hoge bloeddruk in de longen veroorzaakt.
• Luchtweginfecties. Atrioventriculair kanaaldefect kan terugkerende aanvallen van longinfecties veroorzaken.
• Hartfalen. Indien onbehandeld, resulteert atrioventriculair kanaaldefect meestal in het onvermogen van het hart om voldoende bloed te pompen om aan de behoeften van het lichaam te voldoen.

Complicaties later in het leven

De behandeling verbetert de vooruitzichten voor kinderen met atrioventriculair kanaaldefect aanzienlijk. Sommige kinderen die corrigerende chirurgie ondergaan, kunnen echter nog steeds een risico lopen op het ontwikkelen van de volgende voorwaarden later in het leven:

• Lekkende hartkleppen
• Het beperken van de hartkleppen
• Abnormaal hartritme
• Ademhalingsproblemen in verband met longschade

Veel voorkomende tekenen en symptomen van deze complicaties zijn:

• Kortademigheid
• Vermoeidheid
• Snelle, fladderende hartslag

Extra chirurgie kan nodig zijn om complicaties van atrioventriculair kanaaldefect te corrigeren.

Preventie van atrioventriculair kanaaldefect

Atrioventriculair kanaaldefect kan over het algemeen niet worden voorkomen.

Er erfelijkheid kan een rol spelen in sommige hartafwijkingen. Als je een familiegeschiedenis van hartafwijkingen hebt of als je al een kind hebt met een aangeboren hartafwijking, praat dan met een genetische counselor en een cardioloog voordat je weer zwanger wordt.

Immunisatie met rubella -vaccin is een van de meest effectieve preventieve strategieën tegen aangeboren hartafwijkingen geweest.

Diagnose van atrioventriculair kanaaldefect

Atrioventriculair kanaaldefect kan worden gedetecteerd vóór de geboorte via echografie en speciale hartbeeldvormingstest.

Na de geboorte zijn tekenen en symptomen van volledig atrioventriculair kanaaldefect meestal merkbaar binnen de eerste paar weken. Als je naar het hart van je baby luistert, hoort de dokter een abnormaal geobsideerd geluid (hart geruis) veroorzaakt door turbulente bloedstroom.

Als uw baby de tekenen en symptomen van atrioventriculair kanaaldefect ervaart, kan de arts de volgende tests aanbevelen:

• Elektrocardiogram (ECG of EKG). Elektrische signalen worden geregistreerd terwijl ze door het hart reizen. De arts kan zoeken naar patronen die een abnormale hartfunctie aangeven.
• Echocardiogram. Geluidsgolven produceren live-action-afbeeldingen van het hart. Echocardiogram kan een gat in het hart en abnormale hartkleppen onthullen, evenals abnormale bloedstroom door het hart.
• Röntgenfoto van de borst. Het beeld kan bewijs tonen van een vergroot hart.
• Hartkatheterisatie. Een dunne, flexibele buis (katheter) wordt in een bloedvat in de lies ingebracht en tot het hart geschroefd. Een kleurstof die door de katheter wordt geïnjecteerd, maakt de hartstructuren zichtbaar op röntgenfoto's. De katheter stelt de arts ook in staat om druk te meten in de kamers van het hart en in de bloedvaten.

Behandeling van atrioventriculair kanaaldefect

Chirurgie is nodig om complete en gedeeltelijke atrioventriculaire kanaaldefecten te repareren. De chirurgische procedure wordt uitgevoerd om het gat in het septum tussen de hartkamers te sluiten met een of twee patches. De patches blijven permanent in het hart en worden onderdeel van het septum terwijl de voering van het hart over hen groeit.

Voor een gedeeltelijk atrioventriculair kanaaldefect wordt ook een operatie uitgevoerd om de mitralisklep te repareren, zodat het strak wordt gesloten. Als reparatie niet mogelijk is, moet de klep mogelijk worden vervangen.

Voor een compleet atrioventriculair kanaaldefect omvat de operatie ook scheiding van de grote enkele klep die de bovenste en onderste kamers van het hart scheidt in twee kleppen, zowel aan de linker als de rechterkant van het gerepareerde septum. Als het scheiden van de enkele klep niet mogelijk is, kunnen hartklepvervanging van zowel de tricuspid- als mitraliskleppen nodig zijn.

Na de operatie

Als het hartafwijking met succes wordt gerepareerd, zal uw kind waarschijnlijk een normaal leven leiden, vaak zonder activiteitsbeperkingen.

U of uw kind heeft echter levenslange vervolgzorg nodig met een cardioloog die is opgeleid in aangeboren hartaandoeningen. De cardioloog zal waarschijnlijk eenmaal per jaar of vaker een vervolgexamen aanbevelen als er problemen, zoals een lekkende hartklep, blijven. Volwassenen wiens aangeboren hartafwijkingen werden behandeld als kinderen die mogelijk zorg nodig hebben van een cardioloog die gedurende het hele leven is getraind bij volwassen aangeboren hartziekten. Speciale aandacht en zorg kan nodig zijn, zoals een operatie waarbij het hart niet betrokken is.

U of uw kind moet mogelijk ook preventieve antibiotica nemen vóór bepaalde tandheelkundige en andere chirurgische procedures als:

• Uw kind heeft resterende hartafwijkingen na de operatie
• Uw kind heeft een kunstmatige hartklep ontvangen
• Uw kind ontving kunstmatig (prothetisch) materiaal tijdens hartreparatie

De antibiotica worden gebruikt om een ​​bacteriële infectie van de voering van het hart (endocarditis) te voorkomen.

Veel mensen die corrigerende chirurgie ondergaan voor atrioventriculair kanaaldefect, hebben geen extra operatie nodig. Sommige complicaties, zoals hartkleplekken, kunnen echter worden behandeld.

Zwangerschap

Vrouwen die een atrioventriculair kanaaldefect hadden dat chirurgisch was gecorrigeerd voordat er permanente longschade plaatsvond, kunnen verwachten normale zwangerschappen te hebben. Zwangerschap wordt echter niet aanbevolen als vóór de operatie ernstige hart- of longschade optrad.

Vrouwen met gerepareerde of niet -gerepareerde atrioventriculair kanaaldefect hebben een evaluatie nodig door een cardioloog die is opgeleid in aangeboren hartaandoeningen (congenitale cardioloog voor volwassenen) voordat ze proberen zwangerschap.

Coping en ondersteuning

Het hebben van een aangeboren hartafwijking of de zorg voor een kind met een aangeboren hartafwijking is eng en uitdagend. Je zou de volgende dingen moeten doen:

• Ondersteuning zoeken. Vraag om hulp van familieleden en vrienden. Vraag de cardioloog van uw kind naar steungroepen en andere soorten hulp die bij u in de buurt zijn.
• Noteer de gezondheidsgeschiedenis van uw of uw kind. Schrijf de diagnose, medicijnen, chirurgie en andere behandelingsprocedures van uw of uw kind op en de datums die ze werden uitgevoerd. Neem het operatierapport van de chirurg op en andere belangrijke informatie over de zorg van uw of uw kind. Deze informatie zal nuttig zijn voor artsen die niet bekend zijn met u of uw baby. Het zal ook uw kind helpen overstappen van pediatrisch naar volwassen artsen.
• Praat over uw zorgen voor uw kind. Veel kinderen zullen geen beperkingen hebben. Maar vraag de cardioloog naar activiteiten die veilig zijn voor uw kind.

Hoewel elke omstandigheid anders is, onthoud dan dat veel kinderen met aangeboren hartafwijkingen opgroeien om een ​​gezond leven te leiden.