Wat is een bicuspide aortaklep?

Door de aortaklep kan zuurstofrijk bloed van het hart naar de aorta stromen. Het voorkomt dat het bloed terugstroomt van de aorta naar het hart wanneer de pompkamer ontspant.

BAV is bij de geboorte aanwezig (aangeboren). Een abnormale aortaklep ontwikkelt zich tijdens de eerste weken van de zwangerschap, wanneer het hart van de baby zich ontwikkelt. De oorzaak van dit probleem is onduidelijk, maar het is de meest voorkomende aangeboren hartafwijking. BAV komt vaak voor in de familie.

Een BAV is mogelijk niet helemaal effectief om te voorkomen dat bloed teruglekt in het hart. Deze lekkage wordt aorta-regurgitatie genoemd. De aortaklep kan ook stijf worden en niet opengaan. Dit probleem wordt aortastenose genoemd, waardoor het hart harder pompt dan normaal om bloed door de klep te krijgen. Bij deze aandoening kan de aorta vergroot worden.

BAV komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

BAV komt vaak voor bij baby’s met coarctatie van de aorta (vernauwing van de aorta). BAV wordt ook gezien bij ziekten waarbij de bloedstroom aan de linkerkant van het hart wordt geblokkeerd.

Meestal wordt BAV niet gediagnosticeerd bij zuigelingen of kinderen omdat het geen symptomen veroorzaakt. De abnormale klep kan echter na verloop van tijd lekken of smal worden.

Symptomen van dergelijke complicaties kunnen zijn:

• Baby of kind is snel moe
• Pijn op de borst
• Ademhalingsmoeilijkheden
• Snelle en onregelmatige hartslag (hartkloppingen)
• Verlies van bewustzijn (flauwvallen)
• Bleke huid

Als een baby andere aangeboren hartproblemen heeft, kunnen deze symptomen veroorzaken die leiden tot de ontdekking van een BAV.

Tijdens een test kan uw arts deze tekenen van een BAV ontdekken:

• Vergroot hart
• Hartruis
• Zwakke pols in de polsen en enkels

Tests die kunnen worden besteld, zijn onder meer:

• MRI, die een gedetailleerd beeld van het hart geeft
• Echocardiogram, een echografie die de hartstructuren en de bloedstroom in het hart bekijkt

Als de arts complicaties of extra hartafwijkingen vermoedt, kunnen andere tests zijn:

• Röntgenfoto van de borst
• Elektrocardiogram (ECG), dat de elektrische activiteit van het hart meet
• Hartkatheterisatie, een procedure waarbij een dunne buis (katheter) in het hart wordt geplaatst om de bloedstroom te zien en nauwkeurige metingen van de bloeddruk en zuurstofniveaus uit te voeren
• MRA, een MRI die een kleurstof gebruikt om de bloedvaten van het hart te bekijken

De baby of het kind heeft mogelijk een operatie nodig om een ​​lekkende of vernauwde klep te repareren of te vervangen, als de complicaties ernstig zijn.

Een vernauwde klep kan ook worden geopend door middel van hartkatheterisatie. Een buisje (katheter) wordt naar het hart geleid en in de nauwe opening van de aortaklep. Een ballon die aan het uiteinde van de buis is bevestigd, wordt opgeblazen om de opening van de klep groter te maken.

Bij volwassenen, wanneer een bicuspidalisklep erg lekt of erg vernauwd raakt, moet deze mogelijk worden vervangen.

Soms moet de aorta ook worden gerepareerd als deze te breed of te smal is geworden.

Medicijnen kunnen nodig zijn om de symptomen te verlichten of complicaties te voorkomen. Medicijnen kunnen zijn:

• Geneesmiddelen die de belasting van het hart verlagen (bètablokkers, ACE-remmers)
• Geneesmiddelen die de pomp van de hartspier harder maken (inotrope middelen)
• Waterpillen (diuretica)

De prognose van de baby hangt af van de ernst van de complicaties van BAV.

Andere fysieke problemen bij de geboorte kunnen ook de prognose van de baby beïnvloeden.

De meeste baby’s met deze aandoening hebben geen symptomen en het probleem wordt pas gediagnosticeerd als ze volwassen zijn. Sommige mensen komen er nooit achter dat ze dit probleem hebben.

Complicaties van BAV zijn onder meer:

• Hartfalen
• Lekkage van bloed door de klep terug in het hart
• Versmalling van de opening van de klep
• Infectie van de hartspier of de aortaklep

U moet de arts van uw kind bellen als uw baby:

• Heeft geen eetlust
• Heeft een ongewoon bleke of blauwachtige huid
• Lijkt gemakkelijk moe te worden

BAV komt voor in het gezin. Als u deze aandoening in uw familie kent, raadpleeg dan uw arts voordat u zwanger wordt. Er is geen manier om deze aandoening te voorkomen.

Bicommissurale aortaklep; Valvulaire ziekte – bicuspide aortaklep; BAV