Wat is kleincellige longkanker?

Kleincellige longkanker (SCLC) is verantwoordelijk voor ongeveer 15% van alle longkankers.Het kan symptomen veroorzaken variërend van vermoeidheid tot bloed ophoesten en is agressiever dan de meer voorkomende niet-kleincellige longkanker (NSCLC). Roken is de belangrijkste oorzaak van SCLC en een biopsie is nodig om een ​​diagnose te bevestigen. Hoewel het in eerste instantie op bestraling en chemotherapie kan reageren, kan SCLC zich snel verspreiden, waardoor chirurgie of een definitieve genezing vaak minder levensvatbaar wordt.

Symptomen van kleincellige longkanker

In het begin veroorzaakt dit type kanker meestal geen merkbare problemen. Maar zodra de symptomen beginnen, kunnen ze binnen een paar weken snel verergeren.

De eerste symptomen van kleincellige longkanker kunnen het gevolg zijn van een longfunctiestoornis, zoals kortademigheid. Maar vroege symptomen van SCLC kunnen systemisch zijn (met betrekking tot het algehele metabolisme of de lichaamsfunctie), zoals gewichtsverlies.

Effecten van SCLC kunnen zijn:

• aanhoudende hoest
• Bloedspuwing (bloed ophoesten)
• Chronische en/of acute kortademigheid
• piepende ademhaling
• Aanhoudende longontsteking of bronchitis
• Terugkerende longinfecties
• Zwelling van de nek en/of het gezicht als gevolg van invasie van de superieure vena cava
• Schorre stem
• Moeite met slikken
• Pijn op de borst
• Vermoeidheid
• Onverklaarbaar gewichtsverlies
• Spierpijn

• Clubbing (afronding) van de vingers

Naarmate de tumor groeit, kan deze structuren in de buurt van de longen binnendringen, zoals de borst, slokdarm en keel, met overeenkomstige symptomen.

Tekenen van metastase

Als SCLC uitzaait (verspreidt) naar andere delen van het lichaam, is de kans groter dat het systemische manifestaties heeft dan wanneer het zich beperkt tot de longen. Gemetastaseerde SCLC kan ook problemen veroorzaken die verband houden met de locatie(s) van bestemming in het lichaam, soms zonder longgerelateerde symptomen te veroorzaken.

Effecten van gemetastaseerde SCLC kunnen zijn:

• Zwelling of pijn van een arm of been als gevolg van lymfekliermetastase
• Hoofdpijn, toevallen, visusveranderingen, gedragsveranderingen en/of zwakte aan één kant van het lichaam als gevolg van hersenmetastasen
• Pijn of een breuk van de rug, heup, benen, schouder of ribben als gevolg van botmetastasen
• Abdominaal ongemak of pijn, geelzucht (gele huid of ogen) als gevolg van levermetastasen
• Buikpijn of ongemak als gevolg van bijniermetastasen

Paraneoplastische effecten

SCLC kan ook paraneoplastische syndromen veroorzaken. Deze aandoeningen treden op wanneer de kankercellen hormonen produceren die door de bloedbaan reizen en andere organen of cellen stimuleren, meestal op een schadelijke manier.

Hoewel zeldzaam, komen deze paraneoplastische effecten vaker voor bij SCLC dan bij andere soorten longkanker, en ze kunnen de eerste merkbare tekenen van de aandoening zijn.

Paraneoplastische effecten van SCLC kunnen zijn:

• Paraneoplastische cerebellaire degeneratie: verlies van coördinatie, grillige oogbewegingen en moeite met het beheersen van de stem

• Lambert-Eaton myasthenisch syndroom: zwakte en vermoeidheid van de arm, veranderingen in het gezichtsvermogen en moeite met slikken

• Polyneuropathie: verminderd gevoel en/of spierzwakte door het hele lichaam

• Syndroom van ongepaste secretie van antidiuretisch hormoon (SIADH): zwakte, vermoeidheid en een laag natriumgehalte in het bloed

• Paraneoplastische limbische encefalitis, die persoonlijkheidsveranderingen en geheugenstoornissen veroorzaakt

Oorzaak

SCLC is sterk verbonden met roken, hoewel het ook in verband wordt gebracht met andere risicofactoren zoals blootstelling aan radon en asbest. De incidentie van SCLC is afgenomen in de Verenigde Staten, en een verminderd aantal rokers wordt beschouwd als een mogelijke verklaring waarom.

Over het algemeen begint SCLC meestal in de grote bronchiën (luchtwegen) van de longen. Dit type longkanker ontstaat wanneer een mutatie (een wijziging in de genen) ervoor zorgt dat longcellen zich abnormaal en agressief gaan gedragen.

De mutaties die tot dit type kanker leiden, zijn gedetecteerd in het bronchiale epitheel (slijmvlies) van mensen met SCLC. De genetische veranderingen veroorzaken problemen, waaronder:

• Verminderde immuunfunctie
• Proliferatie van kankercelgroei
• Predispositie voor de kankercellen om zich naar andere delen van het lichaam te verspreiden

Genetica

Genen geassocieerd met kanker omvatten oncogenen en tumorsuppressorgenen.

Oncogenen zijn genen die gezond beginnen, maar kunnen leiden tot kanker wanneer ze worden veranderd. Tumorsuppressorgenen zijn gezonde genen die kanker voorkomen, maar niet meer goed werken als ze door mutaties worden gewijzigd.

Veranderingen in deze twee soorten genen zijn aanzienlijker bij SCLC dan bij andere soorten longkanker, en mensen met deze kanker kunnen meer dan één type genmutatie hebben.

Voorbeelden van genmutaties geassocieerd met SCLC omvatten tumorsuppressorgenen RB1 en TP53.

Diagnose

Diagnose van SCLC omvat een aantal benaderingen, waaronder niet-invasieve beeldvormende tests, bronchoscopie en biopsie.

Sommige onderscheidende kenmerken van SCLC kunnen worden gedefinieerd met beeldvormende tests zoals thoraxfoto’s, computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), echografie en positronemissietomografie (PET-scan). Maar deze kenmerken zijn niet betrouwbaar genoeg om SCLC definitief te onderscheiden van andere soorten longkanker – of zelfs van kanker die van elders in het lichaam naar de longen is uitgezaaid.

Vaak zijn beeldvormende tests van andere delen van het lichaam naast de longen ook nodig om te bepalen of er sprake is van metastase van SCLC.

biopsie

De meest definitieve manier om te verifiëren dat kanker NCLC is, is met een longbiopsiemonster dat is verkregen met behulp van een bronchoscoop, naald of operatie. Tijdens een bronchoscopieprocedure wordt een flexibel met camera uitgerust apparaat in de neus of mond ingebracht en door de keel naar de bronchiën in de longen gebracht.

Met behulp van een bronchoscoop zal uw zorgverlener in uw luchtwegen kijken en een klein monster van de tumor nemen, zodat deze nauwkeurig kan worden geanalyseerd.

Als de tumor niet kan worden gebiopteerd met behulp van bronchoscopie (bijvoorbeeld omdat deze zich op een ontoegankelijke locatie bevindt), kan uw arts een biopsiemonster nemen met een naald die door de borstwand wordt gestoken of met een uitgebreidere chirurgische ingreep. Deze invasieve technieken worden meestal begeleid met beeldvorming, zodat het juiste gebied kan worden geïdentificeerd.

Zodra een weefselmonster is verkregen, wordt het type kanker gediagnosticeerd door inspectie van het microscopische uiterlijk. SCLC heeft een onderscheidend uiterlijk, met kleine, relatief onregelmatig lijkende longcellen die niet zijn opgesteld zoals gezonde longcellen.

enscenering

Traditioneel is SCLC geclassificeerd op basis van het Veterans Administration Lung Study Group (VALG) stadiëringssysteem als SCLC met beperkte SCC of uitgebreide SCLC.

• Longkanker in een beperkt stadium: SCLC is aanwezig in slechts één long en is mogelijk uitgezaaid naar nabijgelegen supraclaviculaire lymfeklieren of naar het mediastinum (de ruimte tussen de longen), maar is niet uitgezaaid naar andere delen van het lichaam.

• Longkanker in een uitgebreid stadium: SCLC is uitgezaaid naar een ander deel van het lichaam, zoals de verre lymfeklieren, botten of de hersenen.

Ongeveer 60% tot 70% van de mensen met SCLC heeft op het moment van diagnose al een ziekte in een uitgebreid stadium.

Bovendien wordt SCLC ook geclassificeerd volgens het stadiëringssysteem dat wordt gebruikt voor NSCLC, dat bekend staat als het Tumor Node Metastase (TNM) stadiëringssysteem.

Dit maakt gebruik van een classificatiestructuur op basis van de grootte van de tumor, de mate van betrokkenheid van de lymfeklieren en de mate van metastase.

TNM-enscenering is meer beschrijvend. Het gebruikt numerieke waarden variërend van 0 (mildeste) tot 4 (meest ernstige) voor elk van de drie factoren, en subcategorieën die ook met letters worden aangegeven.

Behandeling

De behandeling van SCLC omvat een combinatie van chemotherapie, bestralingstherapie en chirurgie. Als u dit type kanker heeft, wordt uw behandelplan afgestemd op de ernst van uw tumor, evenals op uw algehele gezondheid, inclusief uw weerstand en gereedheid voor behandeling.

Chemotherapie

Chemotherapie is een van de behandelingen die worden gebruikt voor SCLC, vooral wanneer het lymfeklieren of metastasen betreft. Deze aanpak maakt gebruik van krachtige medicatie om kankercellen te vernietigen. Chemotherapie kan echter intens zijn en bijwerkingen zoals haaruitval en misselijkheid veroorzaken.

Een aantal chemotherapeutische geneesmiddelen zijn goedgekeurd voor de behandeling van SCLC, waaronder Mustargen (mechlorethaminehydrochloride) en methotrexaat.

Immunotherapie

Immunotherapie is een vorm van chemotherapie die wordt gebruikt om het eigen immuunsysteem van het lichaam aan te passen om ziekten te bestrijden. In tegenstelling tot traditionele soorten chemotherapie, veroorzaakt immunotherapie gewoonlijk geen uitgebreide systemische bijwerkingen, en is het meer specifiek gericht op de behandeling van een bepaald type kanker.

Tecentriq (atezolizumab), Opdivo (nivolumab) en Keytruda (pembrolizumab) behoren tot de soorten immunotherapie die worden gebruikt om SCLC te behandelen. Soms wordt immunotherapie gebruikt in combinatie met andere soorten chemotherapie, vooral bij terugkerende kanker.

Bestralingstherapie

Voor zowel beperkte als uitgebreide kankers wordt bestralingstherapie vaak gebruikt in combinatie met chemotherapie en/of chirurgie. Bestralingstherapie maakt gebruik van krachtige röntgenstralen om kankercellen te vernietigen en het kan de overleving verlengen.

Het kan echter bijwerkingen veroorzaken, waaronder een verzwakt immuunsysteem en vermoeidheid. Het verhoogt ook het risico dat zich ergens in de toekomst nog een kanker ontwikkelt.

Profylactische craniale bestraling (PCI) – preventieve bestralingstherapie van de hersenen – wordt soms aanbevolen om het risico op hersenmetastasen te verlagen, een veel voorkomende plaats van kankerherhaling. Bijwerkingen kunnen cognitieve veranderingen zijn, zoals verminderd geheugen en concentratievermogen.

Chirurgie

Chirurgie is geen gebruikelijke benadering bij de behandeling van SCLC, omdat dit type kanker vaak is uitgezaaid op het moment van diagnose. Af en toe wordt echter een operatie overwogen voor zeer vroege kankers in een beperkt stadium wanneer een kleine geïsoleerde knobbel in de long aanwezig is.

Bestraling kan worden overwogen vóór de operatie om de tumor te verkleinen en na de operatie om herhaling te voorkomen. Adjuvante chemotherapie (chemotherapie na een operatie) wordt meestal aanbevolen als een operatie wordt uitgevoerd voor kleincellige longkanker.

Chirurgie kan worden aanbevolen, zelfs bij gevorderde ziekte, wanneer het kan helpen uw symptomen te verminderen en uw kwaliteit van leven te verbeteren, bijvoorbeeld door een metastase te verwijderen die de darm blokkeert.

Palliatieve therapie

Naast de behandeling van uw SCLC, heeft u mogelijk ook palliatieve zorg nodig om uw symptomen te verlichten.

U heeft bijvoorbeeld medicijnen nodig om misselijkheid te verminderen, een veelvoorkomende bijwerking van chemotherapie. Mogelijk hebt u ook pijnstillers nodig als u botmetastasen heeft.

Palliatieve therapie kan ook betrekking hebben op interventies zoals zuurstofsuppletie als u moeite heeft met ademhalen. En als u bloedarmoede (lage rode bloedcellen) heeft vanwege een probleem zoals het ophoesten van bloed, moet u mogelijk een bloedtransfusie krijgen.

Als u vervelende symptomen van uw aandoening heeft, aarzel dan niet om behandeling te vragen, aangezien palliatieve therapie uw kwaliteit van leven kan verbeteren in elk stadium van uw kankerzorg. Uw palliatieve kankerbehandeling kan tijdens de duur van uw ziekte veranderen.

Prognose

Over het algemeen geldt dat hoe kleiner de omvang en hoe minder wijdverbreid SCLC is, hoe beter de verwachte overleving. Oudere leeftijd, lagere prestatiestatus en paraneoplastische effecten zijn ook geassocieerd met een slechtere algemene prognose.

Immunohistochemie is een techniek waarbij biochemische markers worden geïdentificeerd door biopsiemonsters chemisch te behandelen. Sommige markers zijn geassocieerd met een gunstige of ongunstige prognose of verwachte respons op de behandeling. Deze benaderingen zijn echter nog in ontwikkeling.

Erachter komen dat je SCLC hebt, kan verbluffend zijn, vooral omdat dit type kanker vaak wordt herkend als het al in een redelijk vergevorderd stadium is. Aangezien SCLC mogelijk niet goed reageert op standaardbehandelingen, kunt u overwegen om met uw zorgverlener te praten over deelname aan een klinische proef. Je zou het ook nuttig kunnen vinden om contact te maken met een steungroep. En aarzel niet om de hulp in te roepen van uw medisch team en uw eigen familie of vrienden terwijl u aan uw behandelplan begint.