Een overzicht van non-Hodgkin lymfoom

Non-Hodgkin-lymfoom (NHL) is kanker die begint in lymfocyten, een type witte bloedcel die infecties helpt bestrijden. Lymfocyten worden aangetroffen in de bloedbaan, maar ook in het lymfesysteem en door het hele lichaam. NHL treft meestal volwassenen en komt vaker voor dan de andere belangrijke categorie van lymfoom, Hodgkin-lymfoom.

NHL verwijst naar veel verschillende soorten lymfoom die allemaal enkele kenmerken delen. Verschillende soorten NHL kunnen zich echter heel anders gedragen. Het meest voorkomende type is diffuus grootcellig B-cellymfoom (DLBCL), een agressief lymfoom. Andere typen kunnen indolenter zijn of langzaam groeien. Sommige kunnen worden genezen, andere niet. NHL-behandelingen kunnen een willekeurig aantal middelen omvatten, zoals chemotherapie, bestraling, monoklonale antilichamen, kleine moleculen, cellulaire therapieën of stamceltransplantatie.

Symptomen

Tekenen en symptomen van non-Hodgkin-lymfoom kunnen zijn:

• Pijnloze, vergrote lymfeklieren
• Vermoeidheid
• Abdominaal ongemak of volheid
• Pijn op de borst, kortademigheid of hoesten
• Gemakkelijk blauwe plekken of bloeden
• Koorts, nachtelijk zweten of onverklaarbaar gewichtsverlies

Systemische symptomen die het gevolg zijn van een ontsteking, of “B” -symptomen, komen soms voor bij NHL en omvatten onverklaarbare koorts, kletsnat nachtelijk zweten en onbedoeld gewichtsverlies van meer dan 10 procent van het normale lichaamsgewicht gedurende zes maanden. B-symptomen worden niet langer routinematig gebruikt in het stadiëringssysteem voor NHL, omdat dergelijke symptomen meestal geen onafhankelijke informatie over uw prognose geven.

Oorzaken

De oorzaak van de meeste lymfomen is niet bekend; de afgelopen 15 jaar hebben wetenschappers echter enorm veel terrein gewonnen in het begrijpen van de rol van bepaalde genen in bepaalde soorten NHL, en als resultaat zijn nieuwere, gerichte therapieën ontstaan.

Bovendien zijn een aantal risicofactoren voor NHL bekend, waaronder hoge leeftijd, een verzwakt immuunsysteem, bepaalde auto-immuunziekten, bepaalde infecties en blootstelling aan straling, bepaalde chemicaliën of bepaalde medicijnen.

Diagnose

Hoewel persoonlijke en familiale medische geschiedenis relevant kan zijn, wordt NHL niet alleen gediagnosticeerd door symptomen of geschiedenis. Een aantal tests worden gebruikt om non-Hodgkin-lymfoom te diagnosticeren, waaronder de volgende:

• Bij het lichamelijk onderzoek worden de nek, onderarm en lies gecontroleerd op gezwollen lymfeklieren en wordt de buik gecontroleerd op een gezwollen milt of lever.
• Bloed- en urinetests kunnen worden gebruikt om andere oorzaken uit te sluiten die dezelfde symptomen kunnen veroorzaken, zoals een infectie die koorts en gezwollen lymfeklieren veroorzaakt, in plaats van lymfoom.
• Beeldvormingstests zoals röntgenfoto’s, computertomografie (CT), magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en positronemissietomografie (PET) kunnen worden gedaan om de omvang van de ziekte te bepalen, indien aanwezig. Radiologen die CT-scans interpreteren, volgen specifieke richtlijnen over wat een normale lymfekliergrootte is; PET met fluorodeoxyglucose (FDG PET)-scanning kan worden gebruikt om ziektegebieden in het lichaam te lokaliseren op basis van verhoogde glucoseopname of aviditeit.
• Een lymfeklierbiopsie kan worden aanbevolen om een ​​monster van een verdachte lymfeklier te verkrijgen voor laboratoriumonderzoek. Monsters worden beoordeeld door pathologen en testen in het laboratorium kunnen uitwijzen of u NHL heeft, en zo ja, welk type.
• In sommige gevallen kan aanvullend testen van het genetische profiel van uw specifieke type NHL worden gedaan om het risiconiveau te begrijpen en de behandeling te plannen.
• Een beenmergbiopsie en aspiratieprocedure om een ​​beenmergmonster te verwijderen kan worden uitgevoerd. Het monster wordt geanalyseerd om te zoeken naar NHL-cellen.
• Afhankelijk van uw situatie kunnen andere tests en procedures worden gebruikt.

enscenering

Een stadiëringssysteem dat de Lugano-classificatie wordt genoemd, is het huidige stadiëringssysteem dat wordt gebruikt voor patiënten met NHL. Dit stadiëringssysteem is echter vaak minder nuttig voor NHL dan voor Hodgkin-lymfoom, waarvan de laatste de neiging heeft om meer methodisch te verspreiden, zich uitstrekkend vanaf de oorspronkelijk betrokken lymfeklier.

De meeste patiënten met agressieve NHL hebben bij diagnose de ziekte in een gevorderd stadium (dwz stadium III/IV). Daarom wordt in NHL stadiëring uitgevoerd om de kleine aantallen patiënten met een ziekte in een vroeg stadium te identificeren en om, samen met andere factoren, de prognose te begrijpen en de waarschijnlijke impact van de behandeling te bepalen.

Prognose

De prognose van NHL hangt voor een groot deel af van het type NHL en zijn specifieke kenmerken, waaronder microscopische, moleculaire en genetische kenmerken. Diffuus grootcellig B-cellymfoom, folliculair lymfoom en perifeer T-cellymfoom zijn bijvoorbeeld drie verschillende typen NHL, en elk heeft belangrijke verschillen in de factoren die worden gebruikt om de prognose of prognostische index te bepalen.

De leeftijd en algehele gezondheid van een persoon, evenals of het lymfoom al dan niet beperkt is tot of buiten de lymfeklieren (extra-nodaal), zijn ook factoren in de prognose. Hoewel het aantal en de locatie van ziektevlekken in het lichaam (die belangrijk zijn bij de stadiëring van Lugano) niet noodzakelijk de prognose bepalen, kan de totale hoeveelheid NHL, of tumorbelasting, een belangrijke factor zijn bij de prognose en behandeling.

Wat de verschillende typen NHL betreft, groeit wat de patholoog beschrijft als een hoogwaardig of middelmatig lymfoom meestal snel in het lichaam, dus deze twee typen worden als agressieve NHL beschouwd. Laaggradig NHL groeit daarentegen langzaam en deze lymfomen worden daarom indolente NHL genoemd. Vergeleken met agressieve NHL’s, veroorzaken indolente NHL’s doorgaans niet te veel symptomen, maar ze kunnen ook moeilijker uit te roeien zijn en het is minder waarschijnlijk dat ze worden genezen. De meest voorkomende vorm van indolent lymfoom is folliculair lymfoom. Een kleine subset van indolente lymfomen, zoals folliculair lymfoom, verandert in de loop van de tijd in agressieve lymfomen.

Behandeling

De juiste behandeling voor een persoon met NHL hangt niet alleen af ​​van de ziekte zelf, maar ook van de persoon die wordt behandeld en hun leeftijd, algehele gezondheid, voorkeuren en doelen voor behandeling.

Wanneer het lymfoom langzaam lijkt te groeien of indolent is, kan soms een periode van geen behandeling of afwachten en afwachten een optie zijn. Indolente lymfomen die geen tekenen of symptomen veroorzaken, hebben mogelijk jarenlang geen behandeling nodig. Wanneer afwachten een optie is, is dat meestal omdat uit gegevens blijkt dat het voor uw specifieke ziekte, in uw stadium van de reis, net zo goed, zo niet beter, is om de behandeling en de mogelijke bijwerkingen ervan uit te stellen dan om begin onmiddellijk – en dat wachten doet geen afbreuk aan uw langetermijnresultaten.

Tegenwoordig zijn er een aantal middelen beschikbaar om NHL te behandelen, en ze kunnen alleen of in combinatie worden gebruikt, afhankelijk van de omstandigheden. Elk aantal van de volgende kan een onderdeel zijn van een behandelingsregime voor NHL:

Chemotherapiemiddelen kunnen alleen worden gegeven, in combinatie met andere chemotherapiemiddelen of in combinatie met andere behandelingen. Cytoxan (cyclofosfamide) is een voorbeeld van een chemotherapiemiddel dat wordt gebruikt bij de behandeling van bepaalde NHL’s. Niet alle patiënten komen in aanmerking voor chemotherapie bij hun volledige doseringsschema vanwege zorgen over toxiciteit.

Bestralingstherapie kan alleen of in combinatie met andere kankerbehandelingen worden gebruikt. Straling kan worden gericht op aangetaste lymfeklieren en het nabijgelegen gebied van knooppunten waar de ziekte zou kunnen voortschrijden. Alleen bepaalde mensen met bepaalde NHL-typen krijgen gewoonlijk bestralingstherapie aangeboden.

Nieuwe middelen omvatten monoklonale antilichamen die zich richten op lymfocyten en kleine moleculen die gericht zijn op specifieke stappen in de routes waarop de kankercellen vertrouwen. Nieuwe middelen zijn vaak niet zo giftig als chemotherapie, maar ze hebben nog steeds toxiciteiten die worden beschouwd als onderdeel van de risico’s en voordelen van de behandeling.

• Rituxan (rituximab) en obinutuzumab zijn voorbeelden van monoklonale antilichamen en worden gebruikt om B-lymfocyten aan te vallen in combinatie met andere middelen bij de behandeling van bepaalde typen NHL.

• Imbruvica (ibrutinib) en Venclexta (venetoclax) zijn voorbeelden van kleine moleculen die zich richten op cellulaire signalen en stappen die belangrijk zijn voor B-lymfocyten. Deze middelen worden gebruikt voor de behandeling van bepaalde patiënten met chronische lymfatische leukemie (CLL) en zijn ‘neef’ klein lymfocytisch lymfoom (SLL), een type NHL. Velen beschouwen CLL en SLL als dezelfde ziekte, behalve de locatie van het grootste deel van de ziekte in het lichaam. Imbruvica is ook goedgekeurd voor de behandeling van marginale zone-lymfoom en mantelcellymfoom.

Beenmergtransplantatie of stamceltransplantatie is een optie voor sommige patiënten met bepaalde soorten NHL.

Klinische onderzoeken naar nieuwe therapieën en nieuwe behandelingsregimes rekruteren vaak patiënten met NHL en kunnen ook worden overwogen.

Ongeacht het type lymfoom dat uw leven heeft beïnvloed, is het belangrijk om meer te weten te komen over de ziekte en om de opties voor behandeling te begrijpen. Artsen en patiënten zitten in hetzelfde team en de diagnose is slechts de eerste stap van een mogelijk lange reis naar lymfoom.

NHL vertegenwoordigt een diverse verzameling verschillende lymfomen. Sommige, zoals bepaalde gevallen van klein lymfocytisch lymfoom met een laag risico, hebben mogelijk nooit behandeling nodig. Anderen, zoals typisch agressieve gevallen van mantelcellymfoom, kunnen in een vroeg stadium een ​​agressieve behandeling vereisen om de levensduur van een persoon te beschermen. DLBCL, de meest voorkomende NHL, is een voorbeeld van een agressieve NHL die mogelijk te genezen is met moderne behandeling.