Overzicht
Wat is het Goodpasture-syndroom?
Goodpasture-syndroom (of anti-GBM-ziekte) is een zeldzame, levensbedreigende auto-immuunziekte die de longen en de nieren aantast. Het gebeurt wanneer het immuunsysteem per ongeluk een eiwit aanvalt dat collageen wordt genoemd omdat het het herkent als een vreemde stof. Bij het Goodpasture-syndroom maakt het lichaam eiwitten (antilichamen) aan die zich hechten aan het collageen in bepaalde delen van de longen en de nieren. Wanneer ze zich hechten aan het collageen, veroorzaken deze antilichamen ernstige ontstekingen en vernietiging van die weefsels.
Symptomen van de ziekte zijn onder meer bloed ophoesten, moeite met ademhalen, vermoeidheid en bloedarmoede. Wanneer de ziekte de nieren aantast, kunnen patiënten bloed in de urine, zwelling van de benen en hoge bloeddruk hebben. Als de nierziekte zeer ernstig is, kunnen patiënten merken dat ze slechts kleine hoeveelheden urine plassen en kunnen ze ook misselijkheid en braken hebben. Behandelingen omvatten medicijnen en een procedure die plasmaferese wordt genoemd. Deze procedure verwijdert plasma dat deze schadelijke antilichamen bevat en vervangt het door gezond plasma.
Onbehandeld kan het Goodpasture-syndroom een ontsteking van de nieren (glomerulonefritis) veroorzaken en kan leiden tot permanent nierfalen. De aandoening kan ernstige bloedingen in de longen veroorzaken, de belangrijkste doodsoorzaak door het Goodpasture-syndroom.
Hoe vaak komt het Goodpasture-syndroom voor?
Het Goodpasture-syndroom werd voor het eerst beschreven in 1919 en is zeer zeldzaam. Naar schatting zijn er minder dan twee gevallen per miljoen mensen. Het syndroom treft mannen vaker dan vrouwen. Het begint meestal tussen de 20-30 jaar of na de leeftijd van 60 jaar.
Symptomen en oorzaken
Wat zijn de symptomen van het Goodpasture-syndroom?
Het Goodpasture-syndroom is een long-renaal syndroom. Het beïnvloedt de longen (long) en de nieren (nier). Longgerelateerde symptomen verschijnen meestal eerst. Ze bevatten:
-
Ademhalingsmoeilijkheden, pijn op de borst, hoesten en een ratelend geluid bij het inademen.
-
Vermoeidheid.
-
Koorts.
-
Neusbloedingen en bloed ophoesten.
- Bleke huid (bleek).
Symptomen van het Goodpasture-syndroom die het gevolg zijn van nierbeschadiging zijn onder meer:
-
Bloedarmoede.
-
Bloed in de urine (hematurie).
- Afname van urine (plas).
-
Hoge bloeddruk.
-
Misselijkheid en overgeven.
Wat veroorzaakt het Goodpasture-syndroom?
Als een type auto-immuunziekte veroorzaakt het Goodpasture-syndroom antilichamen die worden geproduceerd door de immuunsysteem collageen aan te vallen. Collageen is een eiwit dat veel functies heeft. Het maakt deel uit van de structuur van veel weefsels en helpt onder andere de bloedstolling. Het Goodpasture-syndroom tast collageen aan in het glomerulaire basaalmembraan (GBM) van de nieren. Deze anti-GBM-antilichamen vallen ook collageen in de longblaasjes aan, vernietigen de weefsels en leiden tot bloedingen en ademhalingsmoeilijkheden.
We weten niet zeker wat het Goodpasture-syndroom veroorzaakt. Het kan het gevolg zijn van een combinatie van omgevingsfactoren en genetica. Bij mensen met het Goodpasture-syndroom heeft 8 tot 90% een type humaan leukocytenantigeen (HLA) genaamd HLA-DR15. HLA’s zijn eiwitten die het immuunsysteem helpen het verschil te zien tussen lichaamseigen weefsels en vreemde (of binnendringende) stoffen. Bij mensen met HLA-DR15 werkt het antigeen niet zoals het zou moeten.
Soms kan Goodpasture zich ontwikkelen na een infectie, zoals een koud of de griep. Mensen die roken, cocaïne gebruiken of worden blootgesteld aan metaalstof en koolwaterstofchemicaliën (zoals methaan of propaan) hebben een grotere kans om het Goodpasture-syndroom te ontwikkelen. Wetenschappers zijn van mening dat deze omgevingsfactoren de aandoening kunnen veroorzaken bij mensen met HLA-DR15.
Diagnose en tests
Hoe diagnosticeren zorgverleners het Goodpasture-syndroom?
Uw leverancier zal u onderzoeken en vragen stellen over uw symptomen. Om het Goodpasture-syndroom te diagnosticeren, zal uw leverancier bestellen:
- Bloedonderzoek om te controleren hoe uw nieren werken en om te zoeken naar antistoffen in uw bloed.
- Urinetest om te controleren op bloed of eiwit.
-
CT-scan of thoraxfoto om te zoeken naar longschade.
-
Bronchoscopie om uw longen te onderzoeken.
-
Nierbiopsie, om te zoeken naar glomerulonefritis (ontsteking van de nieren) en om te controleren op anti-GBM-antilichamen in het nierweefsel.
Beheer en behandeling
Hoe behandelen aanbieders het Goodpasture-syndroom?
Behandelingen variëren afhankelijk van de ernst van de aandoening. Aanbieders behandelen het milde Goodpasture-syndroom met medicijnen, waaronder:
- Corticosteroïden: Zoals prednison, om bloedingen in de longen te stoppen.
- Immunosuppressieve medicijnen: Zoals cyclofosfamide, om te voorkomen dat het immuunsysteem lichaamseigen weefsels aanvalt.
Aanbieders behandelen het ernstige Goodpasture-syndroom met deze medicijnen, evenals een procedure die plasmaferese wordt genoemd. Bij deze procedure wordt bloed verwijderd via een infuus (een ader in uw arm) en wordt het vloeibare deel van het bloed (plasma) gescheiden van de bloedcellen. Dit plasma, dat de schadelijke anti-GBM-antistoffen bevat, wordt vervangen door gezond plasma van bloeddonoren en teruggevoerd naar uw lichaam.
preventie
Kan ik het Goodpasture-syndroom voorkomen?
U kunt het Goodpasture-syndroom mogelijk niet voorkomen. Maar u kunt uw risico verlagen door tabak en chemicaliën te vermijden die de aandoening kunnen veroorzaken.
Zorgverleners kunnen een bloedtest doen om te controleren op het HLA-DR15-antigeen. Als u weet dat u het HLA-DR15-antigeen heeft, vraag dan uw leverancier naar regelmatige controles om uw gezondheid te controleren. Als u rookt, overleg dan met uw leverancier over hoe u kunt stoppen met roken.
Als u vaak wordt blootgesteld aan benzine, kerosine, teer of asfalt, loopt u een groter risico om de aandoening te ontwikkelen. U dient deze koolwaterstoffen indien mogelijk te vermijden.
Vooruitzichten / Prognose
OutlookWat zijn de vooruitzichten voor mensen met het Goodpasture-syndroom?
Het Goodpasture-syndroom veroorzaakt levensbedreigende bloedingen in de longen. Zonder behandeling is deze bloeding dodelijk. Het kan ook leiden tot nierfalen. Met een vroege diagnose zijn behandelingen effectief. Raadpleeg na het ontvangen van de behandeling uw leverancier regelmatig zodat zij uw nierfunctie kunnen controleren.
Sommige mensen met het Goodpasture-syndroom hebben langdurige nierproblemen. Ze hebben mogelijk dialyse nodig en uiteindelijk een niertransplantatie.
Leven met
Wanneer moet ik mijn zorgverlener raadplegen over het Goodpasture-syndroom?
Raadpleeg uw leverancier meteen als u bloed ophoest, moeite heeft met ademhalen of als u andere symptomen van het Goodpasture-syndroom heeft. Vroege diagnose kan de vooruitzichten voor mensen met deze ziekte aanzienlijk verbeteren. Zonder behandeling kan het Goodpasture-syndroom fatale longproblemen veroorzaken.
Raadpleeg uw leverancier meteen als u tekenen van het Goodpasture-syndroom heeft. Zonder behandeling kan de aandoening langdurige schade aan de nieren en levensbedreigende bloedingen in de longen veroorzaken. Als u rookt, praat dan met uw leverancier over een plan om u te helpen stoppen. Als u bent behandeld voor het Goodpasture-syndroom en u voor uw werk in de buurt van benzine, teer of asfalt moet zijn, overweeg dan van baan te veranderen. Blootstelling aan chemicaliën zoals deze vergroot de kans dat het syndroom terugkeert.
Discussion about this post